本文为回顾性研究，经过滨州医学院附属医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：[2021]（KT-050）。

       患者女，50岁，患者1天前因“取环”行彩超检查提示盆腔内实性低回声包块，于2022年2月19日因“查体发现盆腔肿物1天”入我院，患者一般情况可。月经规律，无痛经，无下腹痛，腹胀；子宫左前方触及一直径7～8 cm包块，无压痛；右侧附件区未触及明显异常。入院当天复查妇科彩超，子宫左前方探及低回声，形态欠规则，内回声不均匀，彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging, CDFI）示低回声内未见明显血流信号，提示：子宫左前方实性占位。1天后行盆腔增强MRI检查示子宫左前方见一团片状混杂信号，边界尚清，大小约6.8 cm×8.1 cm×11.1 cm，T1WI呈等/低信号（图1A），T2WI及T2WI压脂呈等/低信号伴多发斑片状或小类圆形高信号（图1B），扩散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈高低混杂信号（图1C），表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图信号无明显减低（图1D），增强检查呈不均匀延迟强化，内见多发囊片状无强化，其与左侧附件关系密切（图1E～1F）。影像诊断意见：考虑卵巢囊性腺纤维瘤。2022年2月21日于全麻下行左侧阔韧带肌瘤切除+右侧卵巢结节切除+右侧卵巢修补成形+双侧输卵管切除术，自左侧宫角向阔韧带内凸起一肿物，直径约10 cm，内含囊性及实性烂肉样成分。切除标本送病理检查，病理检查证实为阔韧带血管平滑肌瘤（图1H）。出院6个月后随访，患者彩超复查未见静脉及心脏受累。

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图1  女，50岁，阔韧带血管平滑肌瘤。病灶T1WI为等/低信号（1A）；T2WI压脂序列示病变整体呈等或略高信号，内见多个囊片状低信号影（1B）；病灶于扩散加权成像（DWI）呈高低混杂信号（1C）；表观扩散系数（ADC）图信号无明显减低（1D）；增强扫描呈延迟强化，病灶边缘呈不均匀强化（平尾箭），病灶内部见囊片状低强化区（燕尾箭）（1E、1F分别为动脉期、延迟期图像）；T2矢状位示病变内多个类圆形囊实性病灶（平尾箭），囊壁厚薄均匀，呈略低信号（1G）；病理图（HE 10×4）示腔内充满致密的细胞增殖（1H）。
Fig. 1  A 50‐year‐old female patient with intravenous leiomyomatosis of broad ligament. T1WI showed equal/low signal intensity (1A). T2WI fat saturation (FS) showed that the whole lesion equal or hyperintense signalalterations, multiple vesicles low signal was seen in it (1B). The diffusion weighted imaging (DWI) of the lesion showed mixed signal intensity (1C). Apparent diffusion coefficient (ADC) image showed no obvious reduction of ADC value in lesion (1D). Delayed enhancement was showed in enhancement scanning,revealed a mild and uneven enhancement at the edge of the mass (flat arrow) and patchy area of low enhancement was observed inside the lesion (dovetail arrow). 1E and 1F are arterial phase and delayed phase respectively. T2WI sagittal position showed that multiple, round cystic changes were found in the lesion (flat arrow), the thickness of the cyst wall was uniform, showed a slightly low signal (1G). The pathological image (HE 10×4) showed that the cavity was filled with dense cell proliferation (1H).

讨论

       阔韧带血管平滑肌瘤极为罕见，是一种特殊类型的血管平滑肌瘤。血管平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis, IVL）是一种罕见的良性平滑肌肿瘤，目前其发生机制存在2种假设，第一种为肉眼可见的平滑肌向血管间隙的延伸，第二种为良性平滑肌细胞的微小舌状物向超出平滑肌瘤界限的血管中的生长^[1]。尽管IVL在细胞组织学上是良性的，但由于血管的侵袭，它有转移的潜力^[2]。大多数肿瘤发生在子宫，并生长到子宫静脉的管腔，部分可侵及阔韧带内，可以沿静脉内生长，通过卵巢静脉，髂静脉到达下腔静脉或肝静脉，甚至长入右心房或右心室而累及心脏出现心脏症状^[3]。IVL发生在23～80岁的女性中，早期患者多无症状，肿瘤扩展仍留在子宫肌层小血管内^[1]，影像学检查均难以发现。本例患者为中年女性，因“取环”行彩超检查时发现盆腔实性肿物，并无明显压迫、疼痛等症状，结合MRI见病变与子宫左侧附件区关系较密切，易误诊为卵巢相关肿瘤。

       IVL缺乏典型的影像学表现^[4]，本例在MRI上的影像特征为病变内见囊壁及间隔的多房囊状异常信号。T1WI为等低信号，T2WI压脂序列为等或稍高信号，增强扫描病灶呈延迟强化，囊内主要表现为不均匀信号，可略高、等或略低于病变实性部分。

       本例的影像学呈现被囊壁分隔的多个不规则形状“蜂窝状”、“筛孔状”表现，这种表现在以往的文献中没有被报道过，这种“蜂窝征”笔者认为与IVL形成的病理基础是一致的。DU等^[2]总结18例IVL病例表现，发现肿瘤性平滑肌束轻微侵入子宫肿块边缘的毗连静脉，是早期IVL的一个特征，肿瘤平滑肌束分割血管腔道，较为丰富的血管呈圆形，且呈扁缩或扩张。本例部分病灶周围MRI影像上能观察到肿瘤周围可见线样低信号环，内部多发囊状信号部分呈扁平状。在各囊片状信号之间有裂隙，将肿瘤分为不同形状和大小的结节。IVL另一个显著的组织学特征是除肿瘤内衬血管内皮细胞外，整个血管壁为瘤样增生的平滑肌细胞，是肿瘤组织与静脉肌壁融合导致血管壁增厚^{[1, 5]}，这可能是导致囊性病变的壁较厚且增强扫描呈不均匀延迟强化的病理学基础。另外IVL肿瘤血管可伴发玻璃样变或突出血管形成^[6]，推测本例IVL肿瘤强化程度变化不定，DWI信号表现高低混杂信号可能由这种病理组织学的不均匀特点导致。

       由于本例的影像多发囊性异常信号表现与以下两类卵巢疾病的在影像表现上类似，易与阔韧带IVL相混淆：（1）卵巢囊腺纤维瘤（cystadenofibroma, CAF），CAF是卵巢上皮性肿瘤的一种类型，可为囊性或囊实性。囊性卵巢CAF表现为单房性或多房性囊性肿块伴间隔，后壁或间隔轻度强化。“黑色海绵征”是囊实性卵巢在CAF上的特征性影像表现。所谓“黑色海绵征”是指在T2WI呈明显低信号的实性成份中散在多发的囊性高亮信号^[7]，而本例的T2WI亦可见黑色囊壁为背景色，内见多发白色亮点为的征象。（2）卵巢癌，肿瘤多为实性，少数较大者可呈囊性改变，实性部分为低信号，强化以轻度强化为主，延迟期变淡^[8]。而本例动脉期至延迟期强化程度逐渐增强。

       阔韧带血管平滑肌瘤缺乏特异性临床及影像学特征，在未发现宫外延伸的病例中，存在其他典型卵巢肿瘤的影像学征象也会转移医生对血管内肿瘤的注意力，因此多难以在术前发现^[6]。在诊断过程中，影像科及临床医生需对IVL有较好的认识，行术前相关辅助检查时根据可疑的影像学表现结合患者病史应考虑IVL的可能。