本研究为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准，免除受试者知情同意，批准文号：2023A-362。

       患者女，73岁，“鼻塞、流涕伴头痛2年”就诊。患者于入院前2年无明显诱因出现双侧鼻腔间断性鼻塞、流涕，右侧为著，伴间断性头痛，于外院给予对症治疗后症状无缓解，遂于2023年2月来我院就诊。此次我院专科查体：鼻黏膜充血，右侧中鼻道及下鼻道可见淡粉色肿物，表面光滑，无渗血。

       影像学表现：（1）CT示右侧鼻腔、鼻咽腔、上颌窦、筛窦见不规则软组织肿块影，大小约7.1 cm×3.4 cm×5.0 cm，平扫、动脉期及静脉及增强各期CT值分别为44、120、92 HU，平扫密度较均匀（图1A，白箭所指为病灶），增强呈明显不均匀强化（图1B），窦壁骨质破坏（图1C），上颌动脉分支为其供血。（2）MRI示右侧鼻腔见较大软组织肿块影，T1WI呈等信号（图1D），T2WI呈稍高信号（图1E），大小约7.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，边界不清，向外侵及右侧上颌窦，向上累及右侧筛窦，病灶向后延伸至鼻咽腔内，病灶内信号不均匀，内部可见结节状、条片状T1WI稍高信号、T2WI稍低信号影（图1E，红箭），右侧鼻甲显示不清，右侧额窦、筛窦、蝶窦、上颌窦黏膜增厚并见液体信号积聚；增强实性肿块呈明显不均匀强化，内见小斑点状低信号区（图1F～1G）；弥散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈不均匀高信号（图1H），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图呈低信号（图1I），值约0.808×10^-3 mm²/s；双侧下颌部多发肿大淋巴结。影像学诊断：右侧鼻腔内占位累及右侧筛窦、上颌窦及鼻咽腔，考虑鼻腔鼻窦癌。

       手术及病理：患者入院6日后行内镜下颅底病损切除术及右侧中、下鼻部部分切除术，鼻内镜显示右侧鼻腔可见大量分泌物，后鼻孔可见新生物突入，表面附着大量黄白色分泌物及干痂；术中检查见肿瘤侵犯下鼻甲、鼻腔外侧壁、上颌窦前壁、后外侧壁、内侧壁，颅底骨质完整，额窦窦腔内有较多黏稠脓性分泌物，肿瘤根基部位于右侧筛上颌角及翼腭窝，肿瘤破坏翼突根部及翼突内外侧板。后鼻孔缘有肿瘤侵犯，部分瘤体突入鼻咽部。术中诊断：颅底恶性肿瘤。肉眼观：（颅底肿物、右侧鼻泪管、右侧上颌窦、右侧下鼻甲、上颌窦前壁、右侧鼻腔肿物）灰褐色组织一堆。病理结果显示：（颅底肿物）肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma, SC），周围（右侧鼻泪管、右侧上颌窦、右侧下鼻甲、右侧鼻腔肿物、右侧鼻泪管）可见癌组织侵及，后切缘及上切缘可见癌组织残留。镜下见：肿瘤由梭形细胞组成，梭形细胞排列呈束状、旋涡状，核圆形、卵圆形，核分裂象可见（图1J）。免疫组化染色：癌细胞CKp（+）（图1K），p63（+），CK5/6（+），p40（+），CK8/18（部分+），Vim（+）（图1L），CD34（血管+），STAT6（-），ERG（-），S100（-），SMA（-），HMB45（-），Ki-67阳性细胞数80%。

       术后诊疗及随访：患者于术后1月来我院行影像引导调强适形放射治疗，放射剂量：鼻咽癌计划肿瘤靶区为69.96 Gy/33 f，计划靶区为60.06 Gy/33 f。放疗过程中患者未出现明显不适，查血常规示白细胞减少。近期电话随访明确，患者近期一般情况差，眼眶下方多发赘生物，部分破溃，于外院检查示恶性肿瘤复发多考虑，患者及家属拒绝行相关治疗。

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图1  女，73岁，右侧副鼻窦肉瘤样癌（白箭）。病灶CT平扫密度较均匀（图1A），增强呈明显不均匀强化（1B），周围明显骨质破坏（1C）；T1WI为等信号（1D），T2WI为稍高信号（1E），内部可见结节状、条片状T1WI稍高信号、T2WI稍低信号影（1E，红箭）；增强实性肿块呈明显不均匀强化，内见小斑点状低信号区（1F～1G）；DWI呈不均匀高信号（1H，b=1000 s/mm²），ADC图呈低信号（1I）；病理图（1J，HE ×100）梭形细胞排列呈束状，核分裂象明显；免疫组化染色癌细胞CKp（+）（1K），Vim（+）（1L）。
Fig. 1  A 73-year-old female with sarcomatoid carcinoma of the right paranasal sinus (white arrow). The CT plain scan density of the lesion is relatively uniform (1A), with significantly uneven enhancement (1B) and obvious bone destruction around it (1C); T1WI shows equal signal (1D), T2WI shows slightly higher signal (1E), with nodular and patchy T1WI showing slightly higher signal and T2WI showing slightly lower signal (1E, red arrow); The enhanced solid mass shows obvious uneven enhancement, with small patchy low signal areas (1F, 1G) visible inside; DWI shows uneven high signal (1H, b=1000 s/mm²), while ADC showed low signal (1I); Pathological map (1J, HE ×100) spindle shaped cells arranged in bundles, with obvious mitotic figures; Immunohistochemical staining of cancer cells CKp (+) (1K), Vim (+) (1L).

讨论

       SC是一种罕见的同时含有上皮和间充质成分的恶性双相肿瘤，预后不佳，术后常发生局部复发^[1]。SC好发于女性的呼吸系统和生殖系统，且原发肿瘤部位是最有用的预后指标^[2]。鼻腔恶性肿瘤占所有头颈部肿瘤的＜5%，发病率为0.5‰～1.0‰^[3]。鼻腔鼻窦部的SC更为罕见，在既往病例报道中，中老年男性较多见^{[1, 2, 3, 4]}，但本例患者为老年女性。大多数鼻腔鼻窦部SC位于鼻腔、上颌窦和筛窦，临床表现早期症状是非特异性的，最常见的包括鼻塞伴鼻出血、面部疼痛或持续性鼻漏。局部晚期疾病有更多的局限性症状，如眼球突出、复视或颅神经病变、慢性鼻窦炎或头痛，本例与其晚期表现相一致^[3]。

       鼻窦及副鼻窦SC影像学表现在CT上主要为伴有周围骨质严重侵犯的软组织肿块，CT对其骨质侵犯显示清晰，CT增强检查在既往报道中强化程度不一，呈轻度或明显不均匀强化，本例为明显强化，考虑是与肿瘤内部新生血管情况相关^{[1, 3, 5]}。MRI能更清晰显示肿瘤侵犯范围，T1WI多呈等信号，T2WI多呈稍高信号，信号不均匀，在T2WI可见混杂斑片状、结节状低信号区，可能与肿瘤内慢性出血或存在胶原蛋白和脱细胞性相结合相关^{[3, 6, 7, 8, 9]}。既往报道中少数有颈部淋巴结转移^[1]，本例影像学可见下颌部肿大淋巴结，颈部超声显示淋巴结皮髓质分界不清，有丰富血流信号。

       SC诊断基于术后病理及免疫组化，镜下可见梭形呈束状排列的肿瘤细胞，可见明显核分裂象，免疫组化对恶性上皮和肉瘤成分进行鉴定，CKp、p63、p40等表明存在上皮来源成分，Vimentin等表明存在间叶来源成分，与本病例相符^{[1, 10, 11, 12]}。部分病例镜下可见丰富血管组织，需与血管肉瘤相鉴别，本例在免疫组化中ERG（-），排除血管肉瘤^[1]。

       发病机制：目前对于鼻腔鼻窦部肉瘤样癌的发病机制尚未见明确研究，有研究认为大约四分之一的鼻腔癌携带高危HPV病毒，特别是33型人乳头瘤病毒相关的多表型鼻腔癌^[13]。SMARCA4是SWI/SNF复合物的催化亚基。SMARCA4的缺失与胸部、卵巢和肺部的一部分恶性肿瘤有关。在一个独立的病例研究中，它被确定为鼻腔癌症的致癌因素^[14]。多项研究表明TP53突变与肝、肾及宫外多个脏器肉瘤样癌发病相关并可导致较差的预后^{[15, 16, 17]}。

       鉴别诊断：（1）鼻腔鳞状细胞癌（sinonasal squamous cell carcinoma, SNSCC）是最常见的鼻腔恶性肿瘤，约占头颈癌的3%。好发于老年男性，有研究表明SNSCC与烟草使用之间有密切联系^[3]。其影像学表现与SC十分相似，但肉瘤样癌病例报道中T2WI可见结节状或斑片状低信号，此特征是否具有鉴别诊断价值尚无相关研究。（2）鼻腔腺样囊性癌约占所有鼻腔恶性肿瘤的27%，好发于男性，发病年龄略年轻于SNSCC。囊变区的“筛状”强化及沿神经跳跃生长是其鲜明特点，其在DWI上显示弥散不受限的特点^[3]。（3）鼻腔鼻窦淋巴瘤好发于鼻腔前部，肿块信号较均匀，增强扫描呈轻至中等强化，典型表现是呈“虚线状”骨质破坏^{[3, 12]}。

       综上所述，鼻窦及副鼻窦SC目前多为个案报道，其临床特征及影像学表现无显著特异性，术前影像学鉴别诊断难度较大，本病例有望为其术前诊断及评估提供更多信息。