本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，并经过青海大学附属医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：YJ-SL-2017。

       患者女，17岁。既往月经欠规律，经量少，呈暗红色，无血块，偶感腹痛，阴道持续有少量咖啡色出血。2023年1月16日，患者自觉阴道异味感明显，阴道血水样分泌物明显增多，伴阴道仍有不规则流血，遂来青海大学附属医院就诊。2023年1月16日，经专科检查示：阴道见大量暗红色血块，伴恶臭；宫颈因大量血块阻挡，宫颈未见；宫体轻压痛，双侧附件压痛阳性。2023年1月19日，术前MRI（图1A~1F）示阴道扩大，其内见不规则形等T1长T2信号，扩散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）以高信号为主，实性部分表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）值约1.09×10^-3 mm²/s。病灶局部呈菜花样改变，最大横截面大小约8.29 cm×7.42 cm，外周可见环形短T2信号，分别向前上、后上凸起环绕宫颈，并且局部分界欠清，膀胱、直肠受压移位。依据其影像特征，该患者TNM分期为T2N0M0，美国癌症联合委员会（American Joint Committee on Cancer, AJCC）分期为Ⅱ期。2023年1月20日，患者在我院行宫颈肿物切除术（冷刀锥切术）+经腹广泛子宫全切除术+双侧输卵管切除术+盆腔淋巴结清扫术，术中见大小约8 cm×8 cm×8 cm阴道内肿物，糟脆易碎、紫黑色、烂肉样，肿物基底面积较广，上端达宫颈内口处。术后病理（图1G~1H）示：可见肿瘤主要由多形性细胞和梭形细胞组成，结合组织形态及免疫组化结果考虑阴道未分化多形性肉瘤。免疫组化结果（图1I）：CK（+）、Vim（+）、SATB-2（-）、P16（+）、CDK4（-）、SMA（血管+）、Des（弱+）、S100（-）、SMARCA4（+）、CD34（血管+）、Ki-67（热区60%）、EMA（-）、CD68（组织细胞+），CD31（血管+），CD45R0（-），MyoD1（-），myogenin（弱+），SS18-SSX（-）。

       术后随访：患者术后经6个化疗疗程后病情平稳，经盆腔MRI检查，提示术后改变，余无异常（图1J）。患者出院后，嘱患者注意休息，门诊定期复查血常规，必要时给予升白治疗，同时监测血压，门诊随诊。

       讨论　肉瘤（sarcoma）是一种罕见的间充质来源的肿瘤，其占所有恶性肿瘤的比例不超过1%，病理学上将无法区分的肉瘤归类为未分化肉瘤^[1]。软组织未分化肉瘤可分为4个形态学亚群：多形性细胞、梭形细胞、圆形细胞和上皮样细胞，它们被认为是高级别肉瘤，预后较差^{[2, 3]}。软组织未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS）是软组织未分化肉瘤中最大的一类。UPS可发生在任何部位，但最常发生在躯体软组织，通常表现为四肢和躯干深部软组织迅速扩大的肿块，而发生在皮下组织、腹膜后或躯干内部所占的比例不超过10%^[2]。软组织未分化肉瘤在脑膜^[4]、乳腺^[5]、心脏^[6]、胃^[7]、手^[8]、肝脏^[9]、肠系膜^[3]、膀胱^[1]等部位也有报道，发生在阴道的极为罕见，国内外鲜有报道。UPS可发生于任何年龄，在青年人中罕见，常见于60~70岁中老年人^[2]。

       在最初诊断和评估肿瘤治疗反应时，影像学检查是必要的。MRI是显示和评估软组织肉瘤的首选检查，常规MRI技术可以显示肿瘤的组成、范围、邻近组织受累情况以及与其他结构的关系，以便在手术前制订准确的治疗计划^[10]。以往研究显示UPS在MRI上主要表现为不规则形、卵圆形或分叶状软组织肿块，大部分肿块体积较大，边界不清，其内有明显的液化、坏死并常伴囊变，有时可见出血；T1WI以等信号为主，若病灶合并出血或坏死，可表现为高信号或低信号；T2WI表现为低、等、高混杂信号，但大多数UPS肿瘤实性成分在T2WI上呈略高信号^[11]，本例阴道UPS表现为实性软组织肿块，且实性部分MRI信号与上述研究相符。另外，本例还做了DWI序列，已有研究表明^[12]，通过DWI计算的ADC值是软组织肿瘤有用且有价值的诊断工具，与良性软组织肿瘤相比，恶性软组织肿瘤DWI测量的ADC值较低。ADC值提供关于肿瘤细胞的定量功能信息，有助于肿瘤良恶性的区分，并改善MRI对治疗反应的评估^[10]。本例病变明显扩散受限，ADC值约为1.09×10^-3 mm²/s，提示肿瘤细胞排列紧密，为恶性可能。

       UPS的影像学表现有一定的特异性，但组织病理学仍为UPS诊断的金标准。UPS在形态学上表现出明显的异质性，这些肿瘤主要由多形性细胞和梭形细胞组成，细胞大小和形状有着显著差异，经常出现非典型有丝分裂象和坏死^[2]。目前，UPS经常通过免疫组织学测试进行排除性诊断，间充质来源的染色通常是唯一的阳性染色，并不能证明有特异性间充质细胞分化的证据^[13]。UPS缺乏任何特定的免疫图谱。UPS可表达CD34、SMA和CD68。但这些标记物对病灶的表达缺乏特异性。Desmin可以在UPS中局部表达，但该标记物的表达提示应进行myogenin和MyoD1的免疫组织化学检查，以排除多形性横纹肌肉瘤^[2]。UPS治疗目前仍然以手术切除为主，放化疗为手术后的补充治疗方式^{[6, 14]}。

       阴道UPS需要与以下疾病鉴别：（1）阴道恶性淋巴瘤：在T1WI上呈等信号，T2WI上呈等高信号。通常淋巴瘤的ADC值低于其他恶性肿瘤，ADC直方图分析对于软组织淋巴瘤和未分化肉瘤的鉴别是可靠和准确的^[15]。（2）阴道胚胎性横纹肌肉瘤：多见于儿童，在T1WI上呈等信号或稍高信号，T2WI上呈不均匀高信号，DWI表现为明显扩散受限，具有侵袭性^[10]。（3）阴道透明细胞腺癌：多见于青少年，MRI示阴道壁环形增厚，T1WI呈等信号，T2WI呈欠均匀稍高信号，增强后病变区强化程度与周围肌肉相仿。

       综上所述，原发性阴道UPS是一种罕见的恶性间充质肿瘤，临床和影像表现缺乏特异性，确诊需结合病理及免疫组织化学结果。目前治疗方式仍以手术切除为主。

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图1  女，17岁，阴道未分化多形性肉瘤。1A~1F：术前MRI示阴道扩大并可见菜花状混杂信号影（箭）。1A：T1WI示病灶呈等信号；1B~1D：T2WI示横断位、冠状位、矢状位病灶以高信号为主，外周可见环形短T2信号，分别向前上、后上凸起环绕宫颈，并且局部分界欠清，膀胱、直肠受压移位；1E：扩散加权成像（DWI; b=800 s/mm²）示病灶以高信号为主；1F：表观扩散系数（ADC）图示病灶实性部分ADC值约1.09×10^-3 mm²/s；1G～1H：病理图（HE ×100, HE ×400）镜下示多形性细胞和梭形细胞，细胞大小和形状有着显著差异，常出现非典型有丝分裂象和坏死；1I：免疫组化（IHC ×400）镜下示Desmin表达弱阳性；1J：术后MRI示子宫及双侧附件缺如，呈切除术后改变，余未见明显异常。
Fig. 1  Female, 17-year-old, undifferentiated pleomorphic sarcoma of the vagina. 1A-1F: Before surgery, MRI show vaginal enlargement with cauliflower-like mixed signal intensity (arrow). 1A: T1WI shows that the lesions are equal signal intensity. 1B-1D: T2WI show the lesions in transverse, coronal and sagittal images are mainly high signal intensity. A ring of short T2 signals could be seen in the periphery, encircling the cervix in an antero-superior and postero-superior bulge, respectively, and is poorly demarcated locally, with displacement of the bladder and rectum by compression. 1E: Diffusion weighted imaging (DWI; b=800 s/mm²) shows that the lesions are mainly high signal intensity. 1F: Apparent diffusion coefficient (ADC) image shows that the solid part of the lesions are about 1.09×10^-3 mm²/s (arrow). 1G~1H: Pleomorphic and spindle cells could be seen under microscope (HE ×100, HE ×400). There is marked variation in cell size and shape, and frequent atypical mitotic figures and necrosis. 1I: Desmin expression is weakly positive and could be seen under microscope (IHC ×400). After surgery (1J), MRI shows absence of uterus and bilateral adnexa, presenting postoperative changes, and no other obvious abnormalities.