本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过阜阳市人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：[2021]-55号。

       患者女，80岁，于一年前无明显诱因下出现左中上腹疼痛，呈持续性隐痛，程度轻微，伴腹胀不适，未予重视治疗，近10天来患者左上腹疼痛加重，休息后无明显好转，特入院。查彩超示：胰腺尾部占位，实验室检查未见明显异常。MRI示（图1A~1G）：胰腺尾部见类圆形占位，边界尚清，大小约为5.4 cm×4.8 cm，其内信号欠均匀，T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈大片囊状高信号，内见分隔样低信号，DWI（b=800 s/mm²）上肿块边缘呈稍高信号，中心呈低信号，实性部分ADC值约1.25×10^-3 mm²/s；增强扫描动脉期肿块边缘稍强化，静脉期及延迟期持续强化，中心见片状无强化为主区域，内可见斑点状稍强化区。

       于2021年8月27日行腹腔镜胰体尾及脾切除术，胰腺已被剖开，切面见一灰黄灰白肿块，大小约5 cm×4 cm×4 cm，肿块切面灰白实性质韧，与周围组织界限清晰，胰腺旁未检见明显淋巴结。病理（图1H）初步诊断：胰腺尾部梭形细胞肿瘤伴黏液样变及梗死，补充免疫组化后诊断报告：“胰尾区”黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma, MFS），中度分化，肿瘤长径约为5 cm，肿瘤周围胰腺萎缩、纤维组织增生伴局部导管扩张及非特异性淋巴细胞浸润，未见确切的脉管和神经侵犯，免疫组化标记结果：CK（-），Vim（+），S-100（-/+少），SOX-10（-），SMA（-），Desmin（-），H-caldesmon（-），CDK4（-/+）,MDM2（-/+），P16（-），CD117（-），CD34（少数+），Dog-1（-），HMB45（-），ALK（-），EMA（-），CD99（+），Ki-67（+，热点区约15%）。临床随访1年复查未见复发或转移。

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图1  女，80岁，胰腺黏液纤维肉瘤。1A：MRI平扫轴位T1WI，肿块呈等低信号，内部信号不均匀（箭）；1B：MRI平扫轴位T2WI，肿块呈大片囊状高信号，内见分隔样低信号（箭）；1C~1E：MRI增强轴位T1WI，动脉期（1C）肿块边缘稍强化，静脉期（1D）及延迟期（1E）持续强化，中心见片状无强化为主区域，内可见斑点状稍强化区（箭）；1F：MRI平扫DWI（b=800 s/mm²）上肿块边缘呈稍高信号，中心呈低信号（箭）；1G：MRI平扫ADC图示实性部分呈稍低信号，ADC值约1.25×10^-3 mm²/s（箭）；1H：病理图（HE ×100），镜下见迂曲的血管及其周围分布的梭形肿瘤细胞、假脂肪母细胞、大量黏液基质（箭）。
Fig. 1  Female, 80 years old, pancreatic myxofibrosarcoma. 1A: MRI scanning axial T1WI, the mass has an iso-low signal with internal signal inhomogeneity (arrow); 1B: MRI scanning axial T2WI, the mass has a large cystic high signal with segregated low signals (arrow); 1C-1E: MRI T1WI enhancement axial, the margins of the mass are slightly strengthened in the arterial phase (1C), persistent enhancement in the venous (1D) and delayed phases (1E) with a patchy non-enhanced predominant area in the center with speckles of slightly enhanced areas in it (arrow); 1F: MRI scanning DWI shows slightly high signal at the margins with a low signal in the center (arrow); 1G: MRI scanning ADC map shows low signal at the margins with a slightly high signal in the center; 1H: Pathological diagram (HE ×100) microscopically, it can see tortuous blood vessels and its peripheral distribution of spindle tumor cells, pseudoadipocytes, and a large amount of mucinous stroma (arrow).

讨论

       MFS是指起源于纤维母细胞的结缔组织肿瘤，由Angervall首次对其进行了描述。MFS以多形性、黏液基质和曲线型血管系统为特征^[1]。根据2020年世界卫生组织软组织肿瘤分类，MFS属于成纤维细胞/肌成纤维细胞恶性肿瘤家族，MFS是主要类型^[2]。MFS是成人最常见的软组织肉瘤组织学类型之一，占比约为5%^[3]，好发生于四肢（77%）^[4]，且多发生在浅筋膜下，为生长缓慢且无痛的肿块^[5]，发病人群以老年人为主，平均发病年龄为65岁^[2]。发生于胰腺部位的MFS极其罕见。MFS常呈浸润性生长特点，由于不易获得阴性切缘，因此原发部位复发率较高。有研究表明MFS术后复发率高达50%~60%，约15%~38%复发性MFS可发展为具有转移潜能的高度恶性肿瘤^[6]。对于具有高复发、高转移的MFS主要的治疗方法是扩大根治手术，尽可能保证术后切缘阴性，并配合术后放疗和综合治疗。所以，术前MRI检查对于了解病变范围、浸润深度以及预后至关重要。临床上MFS多表现为无痛性肿块，当肿瘤体积较大并且侵犯周围组织时可表现为局部疼痛及功能障碍。本例患者由于发生部位位于胰腺，因此造成患者上腹部持续性隐痛。

       MRI仍是目前MFS患者的首选成像方法^[7]。MFS从病理类型上可分为低、中、高级别MFS，其影像表现随恶性程度不同而呈不同表现。低级别MFS细胞异型性低，肿瘤实质成分含量少，以黏液基质区为主，MRI上T1WI以等、稍低信号为主，T2WI以稍高信号为主，弥散往往不受限，增强扫描肿瘤不强化或轻度不均匀强化；中高级别MFS细胞异型性逐渐增高，肿瘤实性成分含量增高，以肿瘤密集区为主，部分区域可能会出现坏死、囊变及出血，黏蛋白分泌增多，MRI上T1WI多为等、稍高混杂信号，T2WI以混杂高信号为主，弥散往往受限，增强扫描实性成分呈明显不均匀延迟强化。本次病例可见中央区呈等T1长T2信号改变，弥散呈低信号，增强扫描可见斑点状强化，考虑是富含黏液基质区，其强化的病理基础为黏液基质区存在增生血的毛细血管，黏液基质阻滞对比剂的流入与廓清。此外，发生于浅层组织的MFS（尤其是四肢），常常可以见到MFS沿筋膜进行生长，在T2WI及增强上呈边界清楚，逐渐变细的曲线样高信号影，这种特殊的浸润生长模式叫“尾征”^[8]，是MFS最具特征的影像学表现。有研究^[6]发现，“尾征”出现率为64%。此外，“尾征”的出现不仅提示MFS高度恶性，而且也是MFS术后局部复发的影响因素^[9]。

       胰腺MFS需要与以下疾病进行鉴别：（1）胰腺神经内分泌肿瘤^[10]，功能性的胰腺神经内分泌肿瘤患者常常出现相关激素分泌过多的症状，比如低血糖、库欣综合征、腹泻等，而非功能性的胰腺神经内分泌肿瘤患者无明显临床症状；MRI上一般T1WI呈等低信号，T2WI呈等稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描呈显著强化，肿瘤内可见囊变、坏死，但是其囊变、坏死不同于MFS中黏液基质区，MFS中黏液基质区可呈轻度强化。（2）胰腺黏液性囊性瘤^[11]，多见于40~60岁女性，也称“妈妈瘤”，多数患者无明显临床症状，少数患者存在腹胀、腹痛，肿瘤多由单囊及少许大囊构成，可见分隔，囊壁薄厚不均，部分囊壁可见钙化；因内含黏液，故在T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，有时可见突入的壁结节，增强扫描囊壁、分隔及实性部分明显强化。本例以实性成分为主，未见明显囊壁成分，且分隔不明显。

       综上所述，胰腺MFS极其罕见，术前依据临床表现及影像学表现诊断较困难。当患者存在不典型的胰腺占位，在排除部分胰腺常见肿瘤后，且肿瘤内存在黏液基质成分，增强后黏液基质内可见少许强化时，要考虑胰腺MFS的可能。因此，术前明确诊断胰腺MFS对于指导临床切除范围及术后治疗意义重大。