本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过兰州大学第二医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2023A-169。

       患者女，21岁，因“间断性背部疼痛半年”就诊于我院。患者于半年前无明显诱因出现背部疼痛症状，呈间断性发作，偶有双下肢一过性发软。查体：患者格拉斯哥昏迷评分15分，四肢体肌力5级，双侧指鼻实验、跟膝胫实验正常。双侧克氏征、布氏征均阴性。实验室检查未见明显异常。CT（图1A）检查示：T3~T5椎体水平椎管内见椭圆形稍高密度影，边界清楚，密度均匀，大小约为2.4 cm×2.7 cm×3.8 cm，CT值约为81 HU，邻近T4~T6椎体及棘突融合，相应椎间隙消失。MRI（图1B~1G）检查示：上胸段椎管增宽，T3~T5椎体层面椎管内髓外硬膜下见肿块影，边界清楚，脊髓明显受压变细，局部中央管扩张，平扫呈均匀稍长T1WI稍长T2WI信号影，增强显示囊壁部分强化，其余部分未见明显强化；冠状位示肿块与脊髓关系密切。影像学诊断：考虑脊膜瘤。行脊髓髓内肿瘤切除术，术中可见肿瘤基底位于T3脊髓内，呈囊性，与脊髓边界不清，邻近脊髓呈纵裂畸形改变。术后病理检查，肉眼观肿瘤组织呈灰白色囊壁样，病理（图1H）镜下示：肿瘤囊壁由纤维及平滑肌构成，间质水肿，可见淋巴、血管一侧被覆鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮及黏液柱状上皮，符合椎管内畸胎瘤（intraspinal teratoma, IT）。本例患者术后电话随访3个月，患者状况良好，未发生恶性变及转移。

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图1  女，21岁，髓外硬膜内畸胎瘤。1A：CT示T3~T5椎体水平椎管内见椭圆形稍高密度影，边界清楚，密度均匀；1B~1C：MRI示T3~T5椎体水平后方椎管内稍长T1稍长T2信号影，脊髓明显受压变细；1D：T2压脂呈高信号；1E：MRI增强示显示囊壁部分强化，其余部分未见明显强化；1F~1G：轴位可见肿瘤与脊髓边界不清；1H：病理图（HE ×100）镜下可见囊壁衬覆鳞状上皮、纤毛柱状上皮及黏液柱状上皮，囊壁间为平滑肌及纤维组织，囊壁内可见淋巴组织，另见涎腺、血管等组织。
Fig. 1  Female, 21 years old, intradural extramedullary teratoma. 1A: CT image shows an oval slightly high-density shadow within the spinal canal at the level of T3 to T5 vertebral bodies, with clear boundaries and uniform density. 1B-1C: MRI images demonstrate a slightly long T1 and slightly long T2 signal shadow within the spinal canal posterior to the T3 to T5 vertebral bodies, and the spinal cord is significantly compressed and thinned. 1D: T2 fat suppression shows a high signal. 1E: MRI enhanced reveals that partial enhancement of the cyst wall, with no significant enhancement observed in other areas. 1F-1G: On the axial view, the boundary between the tumor and the spinal cord is not clear. 1H: Pathological image (HE ×100), under the microscope, the cyst wall is lined with squamous epithelium, ciliated columnar epithelium and mucous columnar epithelium, between the cyst walls are smooth muscle and fibrous tissues, lymphoid tissue can be seen within the cyst wall, and salivary glands, blood vessels and other tissues are also observed.

讨论

       IT是一种起源于生殖细胞并包含2个及以上的胚胎组织性肿瘤，其多为良性。常见于青年女性，好发于骶尾部、纵隔、腹膜后、性腺等，发生在脊髓位置罕见，在1863年由Virchow和Gowers首次报道，大约占所有脊髓肿瘤的0.2%~0.5%^[1]。其起源主要有两种不同理论学说：胚胎发育不良理论认为IT起源于多能细胞和局部发育障碍的细胞，当多能细胞混乱地分化在原始条纹或尾部细胞团中时就会形成IT；错位生殖细胞理论认为神经管的某些原始生殖细胞在从卵黄囊迁移到性腺的过程中发生了错位从而导致IT形成^[2]。脊髓IT临床表现通常与其所在的椎体平面位置以及位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外相关。髓内IT最常见临床表现是运动功能障碍，而本例髓外硬膜内IT则是疼痛最常见^[3]，这可能是肿瘤的生长压迫背部神经或周围组织导致，同时伴有双下肢一过性发软。

       影像学检查是IT诊断的主要检查方法之一，既往文献^{[1, 2, 3, 4, 5]}中IT在CT上多表现为混杂密度占位，其内可见低密度的脂肪组织，等密度的软组织以及高密度钙化灶。而本例IT在CT上呈稍高密度影，边界清楚，密度均匀，未见钙化及脂肪组织成分。IT在MRI表现为T1WI、T2WI混杂信号，部分可呈典型的“囊中囊”以及“游离脂肪”等征象，增强扫描通常不均匀强化，高b值DWI多呈混杂信号^[4]。而本例IT呈稍长T1WI稍长T2WI信号影，增强未见明显强化，这可能与肿瘤组织内含有较多均匀实性成分有关，这也是造成本病例误诊的主要原因。MRI扫描中的形态学表现往往依据肿瘤位置而定，硬膜内IT通常是椭圆形或分叶状异质性肿块，而硬膜外IT更常见的是哑铃形^[6]。

       确诊IT的金标准是术后病理组织学检查。在光镜下，IT的组织切片中可见多个胚胎组织。虽然典型的IT是包含来源于三个胚层组织的混合物，但在多数病例的组织学标本中仅有两层可见，这可能是其中一层或两层的衍生物生长在其他层上所致，本例主要由外胚层和中胚层所组成。此外，恶性IT及非成熟性IT在血清及脑脊液水平上还可表现为β-人类绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白的升高，而成熟性IT则表现为正常^[6]。因此影像学高度怀疑为椎管内IT的患者，应完善β-人类绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白等肿瘤标志物的检查。

       本例IT为乏脂性IT，需要与以下疾病鉴别：（1）椎管内脊膜瘤（intraspinal meningoma, IM），IM是一种少见的椎管内髓外硬膜下良性肿瘤，常单发在脊髓后方，最常见于30~40岁女性，临床表现与IT相似。IM通常在T1WI为等或等低信号（有钙化时），在T2WI为稍高信号，增强呈显著性均匀性强化。因其宽基底附着于硬脊膜上，成钝角，故常具有“硬膜尾征”等典型征象^[7]。（2）椎管内表皮样囊肿（intraspinal epidermoid cyst），椎管内表皮样囊肿约占成人椎管肿瘤的1%（发病率高于儿童），位于髓内少见，好发于下胸段至腰骶段，边缘清楚。大约40%的椎管内表皮样囊肿为获得性，可能与腰椎穿刺的迟发型并发症有关。通常在所有MRI序列，其信号均比脑脊液稍高，增强后不强化，DWI弥散受限^[5]。（3）椎管内硬膜外海绵状血管瘤（spinal epidural cavernous hemangioma, SECH），SECH好发于40~60岁男性，临床表现为进展性、相应平面以下的感觉及运动障碍。其绝大部分位于胸段水平，多呈梭形或长椭圆形，影像学表现为T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈均匀高信号，增强扫描时病灶强化明显，瘤内常伴出血，导致T1WI、T2WI信号混杂^[8]。SECH可沿临近椎间孔生长，呈“哑铃状”使椎间孔扩大，但无骨质破坏，因而可根据其好发年龄和特征性表现与IT相鉴别。

       综上，IT发生在髓外硬膜内极为罕见，当囊腔中存在钙化、毛发、脂肪等时诊断不难。但IT不含上述成分时，术前诊断则较为困难。当在MRI检查中发现髓外硬膜内出现稍长T1WI稍长T2WI均匀信号影，增强密度均匀，其内未见明显强化，同时伴有椎体或脊髓异常，如脊柱裂、脊髓空洞征、脊髓纵裂等时应考虑IT的可能。因其临床特征及影像学表现无显著特异性，术前诊断难度较大，本病例有望为之后影像诊断评估提供更多临床信息，但最终诊断主要依靠组织病理学检查。