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综述
心脏磁共振在扩张型心肌病中的应用进展
张林鑫 陈盈 齐海成 邢艳

Cite this article as: ZHANG L X, CHEN Y, QI H C, et al. Research progress in the application of cardiac magnetic resonance imaging in dilated cardiomyopathy[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2025, 16(3): 150-155.本文引用格式:张林鑫, 陈盈, 齐海成, 等. 心脏磁共振在扩张型心肌病中的应用进展[J]. 磁共振成像, 2025, 16(3): 150-155. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2025.03.025.


[摘要] 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)作为心力衰竭和心源性猝死的主要病因,其10年生存率仍不足60%,精准评估心肌损伤及风险分层是改善预后的关键挑战。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)凭借多模态组织成像优势,已成为评估心脏结构和功能的金标准。尽管人工智能技术显著优化了CMR的图像质量、分析效率及诊断价值,但现有研究缺乏多模态数据融合与系统性临床验证,制约了其在DCM精准管理中的全面应用。本文将从CMR技术进展和CMR在DCM中的临床应用两方面系统性回顾其中代表性成果,以期为临床实践与研究提供实时有效的参考。
[Abstract] Dilated cardiomyopathy (DCM), a leading cause of heart failure and sudden cardiac death, exhibits a 10-year survival rate below 60%, underscoring the critical need for precise assessment of myocardial injury and risk stratification to improve prognosis. Cardiac magnetic resonance (CMR), leveraging its multimodal tissue characterization capabilities, has emerged as the gold standard for evaluating cardiac structure and function. Although artificial intelligence has significantly enhanced CMR by optimizing image quality, analytical efficiency, and diagnostic accuracy, current research lacks robust multimodal data integration and systematic clinical validation, limiting its comprehensive application in DCM precision management. This review systematically examines representative advancements in CMR technology and its clinical applications in DCM, aiming to provide timely and evidence-based insights for clinical practice and future research.
[关键词] 扩张型心肌病;心脏磁共振;人工智能;电影;延迟强化;组织特征成像
[Keywords] dilated cardiomyopathy;cardiac magnetic resonance;artificial intelligence;cine;late gadolinium enhancement;tissue characterization imaging

张林鑫    陈盈    齐海成    邢艳 *  

新疆医科大学第一附属医院影像中心,乌鲁木齐 830011

通信作者:邢艳,E-mail: xingyanzwb@sina.com

作者贡献声明:邢艳拟定本综述的写作思路,撰写稿件,并对稿件重要内容进行了修改,获得了新疆维吾尔自治区科技支疆项目、“天山英才”医药卫生高层次人才培养计划项目资助;张林鑫起草和撰写稿件,获取、解释本研究的参考文献;陈盈和齐海成获取、分析或解释本研究的数据,对稿件重要内容进行了修改;全体作者都同意最后的修改稿发表,都同意对本研究的所有方面负责,确保本综述的准确性和诚信。


基金项目: 新疆维吾尔自治区科技支疆项目计划项目 2021E02067 “天山英才”医药卫生高层次人才培养计划项目 TSYC202301B009
收稿日期:2025-01-09
接受日期:2025-03-10
中图分类号:R445.2  R542.2 
文献标识码:A
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2025.03.025
本文引用格式:张林鑫, 陈盈, 齐海成, 等. 心脏磁共振在扩张型心肌病中的应用进展[J]. 磁共振成像, 2025, 16(3): 150-155. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2025.03.025.

0 引言

       扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是临床导致心力衰竭、心律失常和猝死的最常见的心肌疾病之一,约占心肌病病例的69.9%[1]。流行病学研究显示,DCM在成年人中的患病率为0.036%~0.400%,在儿童中的患病率为0.026%,在婴儿中的发病率为0.038%~0.046%[2]。尽管医学和介入治疗在不断取得进步,但DCM的10年生存率依然局限在60%左右[3]。准确评估心肌损伤程度并识别高危患者是改善DCM临床管理的关键环节。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)作为评估心脏结构和功能的金标准[4],不仅能够提供心室容积、收缩功能和组织特征的详细信息[5, 6],而且能够通过T1和T2加权成像、T1 mapping、T2 mapping、钆对比剂延迟增强(late gadolinium enhancement, LGE)和细胞外容积(extracellular volume fraction, ECV)来定量表征心肌纤维化、水肿等微观病理改变[4],为DCM的病因鉴别与风险分层提供关键依据,其价值在2023年欧洲心脏病学会发布的心肌病治疗指南中也得到了肯定[2]

       近年来,人工智能(artificial intelligence, AI)技术革新为CMR临床应用注入新动能,影像组学能够为DCM的辅助诊断[7]、预后预测[8]等方面提供增量价值,深度学习(deep learning, DL)能够提高CMR成像速度和质量[9]、自动进行图像分割并进行定量分析[10],有助于提高诊断的准确性。然而,现有研究多聚焦单一技术维度,缺乏对AI与CMR多模态融合价值的系统性探讨。

       本文对近年来CMR在DCM应用中的研究进展进行系统性的梳理,总结现阶段CMR临床实践的应用进展,并强调关键的新兴技术及热点问题,旨在为研究CMR的学者提供新的视角,为未来的研究方向和临床应用提供参考。

1 CMR电影成像

1.1 CMR电影成像技术研究进展

       CMR电影成像作为心脏功能评估的核心技术,其技术演进始终围绕提升扫描效率与控制运动伪影两大核心问题展开。传统平衡稳态自由进动(steady-state free precession, SSFP)序列联合回顾性心电图门控技术虽可实现心脏动态可视化[9],但存在扫描时间长、患者耐受性差、呼吸/心律不齐导致图像质量下降等局限性。现代CMR通过整合压缩感知(稀疏重建)、并行成像(多线圈空间编码)与非笛卡尔采样(轨迹优化)技术,协同突破传统成像的时空分辨率限制、缩短采集时间[11]。随着AI技术与CMR的深度融合,HAUPTMANN等[12]基于三维残差卷积神经网络,通过二维黄金角径向SSFP序列实现13倍加速的自由呼吸实时电影成像,为DCM患者心室运动同步性评估提供了高时间分辨率的成像基础。而HAJI-VALIZADEH等[13]通过两个三维U形卷积神经网络的复差DL框架将实时相位对比磁共振加速28倍,为实现DCM继发瓣膜反流的高效定量提供了技术基础。杨旗等[14]表示,自门控技术通过直接从成像数据中提取运动信号,使自由呼吸CMR的空间/时间分辨率保持诊断级标准,为心律不齐DCM患者的心室功能评估提供了可行方案。RAJIAH等[9]研究表明,多任务成像框架通过空间-时间-参数三维联合编码,将传统多序列扫描整合至单次采集,显著降低对心电门控和屏气的依赖。此外,EDALATI等[15]基于CMR开发的两种深度神经网络,实现了CMR自动定位与匀场优化,缩短了总扫描时间。HU等[10]结合了DL和统计形状模型实现了从CMR电影数据中自动分割心室,且分割的结果与专家手动分析的结果一致,为DCM心室重构分析提供了高效的量化工具。

       CMR应变成像在DCM的评估中具有重要价值,CMR应变参数可以通过基于常规SSFP序列的标准电影图像进行后处理分析得到,或使用特定的脉冲序列在数据采集阶段直接得到。目前多采用特征追踪(feature tracking, FT)技术对CMR电影序列进行后处理获得心肌应变参数,FT技术可以使用大多数传统获取的SSFP电影序列,并且注释和处理时间最少[4]。为进一步提升效率,MORALES等[16]开发了基于深度学习的自动化应变分析工具DeepStrain,其LV整体径向应变和整体周向应变的精准度与手动FT分析相比不相上下,但DeepStrain比手动FT分析快7倍。

       总之,尽管CMR电影成像技术存在扫描时间长、患者耐受性差、呼吸/心律不齐导致图像质量下降等问题,但CMR电影成像正朝着更快的采集速度、运动鲁棒性和AI增强方法的方向发展,有望在速度、准确性和临床实用性之间取得更大的突破,而整合应变信息的AI算法有望成为确定患者的诊断和预后的关键支柱。此外,上述研究存在不同技术方案的效果评价缺乏统一标准、算法泛化能力有待验证、技术实施对设备硬件要求高等问题,未来的研究应侧重于多模态数据的整合、跨平台验证和成本效益分析,以进一步促进临床转化。

1.2 CMR电影成像在DCM中的临床应用

       CMR电影成像基于SSFP序列,可精准测量左心室舒张末期容积、收缩末期容积、左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF)及心肌质量等关键参数,为DCM患者的分期和预后评估提供了客观依据。心肌应变分析技术作为标准电影成像的重要后处理手段,可以从纵向、径向及周向定量评估心肌局部和整体运动功能改变[6],在LVEF降低之前识别疾病早期功能障碍[17],是早期预测DCM心肌纤维化的早期标志物[18, 19]。建立可靠的应变参考标准是临床转化的前提,LI等[20]用大量中国健康成年人的FT结果证明了女性的心肌应变和应变率指标普遍高于男性,且随着年龄的增长,心肌应变和应变率指标会发生变化,为建立本土化参考标准提供了重要数据基础。既往的研究多关注于心室,KAMMERLANDER等[21]证明了左心室心肌整体纵向应变(global longitudinal strain, GLS)与ECV显著相关,且左室纵向、周向、径向均是DCM患者发生心血管不良事件(major adverse cardiovascular event, MACE)的危险因素;ROMANO等[22]证明了左心室GLS是DCM患者死亡的独立预测因子;LIU等[23]的研究表明,右心室乳头肌水平的GLS每减少1%,DCM 患者5年主要MACE的风险增加16%。而一些心房的研究给我们提供了新的视角,XIANG等[24]的研究通过长期随访DCM患者,发现左心房储存应变的预后价值优于传统双心室参数。GAO等[25]则发现右心房导管应变对不良结局具有独立预测效能。此外,有研究表明,左心房总应变和被动应变也是DCM患者发生MACE的可靠预测因子[26]和DCM预后强有力的独立预测因子[27],提示双心房力学评估在DCM风险分层中的特殊地位。

       AI技术的突破性进展显著提升了CMR电影成像的临床应用价值。在病因鉴别层面,CAU等[28]构建的DL模型通过融合多腔室心肌应变与电影影像特征,实现了缺血性与非缺血性心肌病的精准区分(AUC 0.82,敏感度72%,特异度68%);DENG等[7]进一步聚焦DCM特异性鉴别,利用CMR电影序列的放射组学特征构建了区分DCM与缺血性心肌机器学习模型,为临床DCM鉴别提供了新范式。在风险分层领域,LI等[8]开发的基于DCM的增强型电影CMR影像组学模型,可以帮助DCM患者进行风险分层;而PUJADAS等[29]创新性地融合血管危险因素、传统CMR参数及影像组学特征,建立了预测心血管事件的模型,标志着DCM评估进入多维度智能分析时代;此外,WANG等[30]结合DL开发的基于电影成像和LGE的心血管疾病诊断模型,已表现出了与资深影像学专家相当的诊断效能,在肥厚型心肌病、心肌炎等疾病上甚至优于专家,并且诊断精确度和诊断效率非常高,这种高效精准的自动化能力为DCM等疾病的识别及资源优化提供了新路径。

       综上,当前CMR电影成像已从单一形态学评估发展为多功能、多参数整合分析平台,其与心肌应变技术的联合应用显著提高了DCM早期诊断与风险分层的精准性。然而,现有研究仍存在着应变分析缺乏统一技术标准、AI算法跨场景泛化能力不足,以及心房力学转化困难等局限性。未来对双心房力学与心室-心房耦联机制、心房力学和基因型-表型关联的研究可能会突破DCM管理的瓶颈。

2 CMR钆对比剂延迟强化成像

2.1 CMR钆对比剂延迟强化成像技术研究进展

       LGE是CMR技术的核心组成部分,传统LGE使用反转恢复序列,但在临床应用中面临呼吸运动伪影、心律失常干扰及血池信号掩盖心内膜下病变等固有局限性。近年来,技术创新显著提升了成像质量与速度。成涛等[31]表明,单次激发相位敏感反转恢复(phase sensitive inversion recovery, PSIR)序列及运动校正PSIR序列,在屏气不佳或心律失常患者中的影像质量评分和病变检出率均优于传统PSIR序列,且显著减少了运动伪影,尤其适用于DCM和心肌梗死患者的瘢痕评估。KIM等[32]引入了非血流依赖黑血延迟强化CMR技术,该技术通过磁化准备脉冲抑制了血池信号而提升了组织对比度,解决了心内膜下病变易被高信号血池掩盖的问题,且该技术在检测心肌梗死时敏感度与准确度分别达96%和95%,显著优于传统LGE。SI等[33]进一步开发了一种自由呼吸LGE黑血PSIR序列,可同时生成高空间分辨率的黑血和亮血图像,增强了图像对比度,更好地量化心肌瘢痕。此外,WENDELL等[34]证明,与常规LGE相比,CMR使用黑血LGE序列检测乳头肌梗死的灵敏度和准确性明显更高。成涛等[31]对比发现,黑血PSIR序列比非血流依赖黑血延迟强化序列操作更简单,且其临床实用性和阅片置信度更好。

       此外,AI的引入推动了LGE影像分析的自动化与精准化。XIE等[35]基于LGE影像结合AI开发了一种深度学习模型,该模型能够在多供应商数据上从Look-Locker TI检测序列图像中高精度地识别心肌最佳归零时间(误差<50 ms)。MUSCOGIURI等[36]将二维多区段LGE结合AI重建DL降噪算法结合,在保持诊断准确性的同时显著提升图像质量。在无对比剂成像领域,ZHANG等[37]开发了CMR虚拟原生增强成像技术,通过非增强的T1 mapping和电影图像生成了与LGE等效的图像,且扫描时间更短、图像质量更好。QI等[38]进一步提出了基于DL的电影生成增强技术,将标准的无对比剂电影图像转换为与LGE等效的图像,为急性心肌梗死评估提供新策略,同时规避了钆对比剂相关风险。针对定量分析需求,ZHANG等[39]采用自适应全自动深度学习分割网络模型,实现了左心房LGE影像的精准分割与量化。

       当前LGE技术的创新虽在成像质量、速度和无创性方面取得突破,但仍需解决技术泛化性、AI可解释性、多模态标准化、临床实用性验证及长期预后关联性等核心问题。未来,LGE技术将向“快速化、定量化、智能化”方向发展,结合多模态成像与影像组学分析挖掘深层病理特征,为心血管疾病的精准诊疗提供全链条支持。

2.2 CMR钆对比剂延迟强化成像在DCM评估中的临床应用

       LGE通过细胞外对比剂改变组织T1弛豫时间差异实现病变可视化,已成为临床无创检测心肌梗死和局灶性纤维化的金标准[6]。LGE的评估对于鉴别诊断左心室扩张和功能障碍患者至关重要[40]。DCM患者的LGE模式呈现显著异质性,最常见的LGE模式是中壁强化[41],LMNA基因相关的DCM常表现为心肌中层基底隔的LGE[42],DSP基因相关的DCM则为中心外膜下LGE[42]。而HALLIDAY等[43]的大型DCM的队列研究显示,同时出现室间隔和游离壁LGE的DCM患者心源性猝死风险最大,且即使室间隔LGE范围较小,其存在也与死亡和心源性猝死风险的显著增加有关。

       LGE有助于对DCM患者进行风险分层。多项研究表明,LGE的存在和程度与全因死亡率、心血管死亡率、心律失常和心力衰竭显著相关[2, 44],而LVEF与全因死亡率和心律失常终点无显著关联[44]。BEHERA等[45]通过研究LGE对DCM患者预后的作用表明,LGE模式有助于区分缺血性和非缺血性损伤,且LGE范围>左心室体积的14%是MACE的最强预测因子。DI MARCO等[46]的一项大型回顾性队列研究表明,LGE是心律失常或心源性猝死的一个独立且强有力的预测因素。2023年欧洲心脏病学会指南[2]也指出,现有的证据支持使用LGE指导DCM患者植入心律转复除颤器。

       虽然LGE能识别DCM患者心肌损伤和纤维化、辅助基因分型,并指导治疗,是预测DCM患者预后的可靠指标,但目前LGE仍存在于对弥漫性纤维化及微血管病变的检测敏感度不足、量化分析方法缺乏跨设备/协议标准化等问题。未来应聚焦于开发基于DL的LGE多序列多参数融合成像技术、制订基于LGE增强模式的分级量化国际共识并在大规模临床试验中进行验证,推动LGE从“风险标志”向“干预靶点”转化。

3 CMR参数定量成像

3.1 CMR参数定量成像技术研究进展

       参数定量成像是组织特征成像中精确反映心肌病理改变的重要手段。T1 mapping通过纵向弛豫时间量化心肌组织特性,来敏感检测心肌的病理改变[4]。改良Look-Locker反转恢复脉冲序列是心脏的T1 mapping最常用序列,也是量化整体弥漫性纤维化的最具可重复性的方法[47]。针对该技术的运动伪影问题,HUANG等[48]开发了一种基于深度学习的拓扑保留图像配准框架,用于心脏T1 mapping的运动校正,可以进一步提高图像分割的准确性和可靠性。而HU等[10]结合深度学习与统计形状模型,成功实现了大规模CMR心室的自动分割与功能量化。ECV是CMR定量成像的重要参数,通过量化心肌细胞外间隙的比例,为弥漫性心肌纤维化、淀粉样变性和浸润性心肌病的早期诊断及预后评估提供了关键依据。RAJIAH等[9]的研究表明,正常ECV为23%~29%,比T1 mapping的变异小。为提升临床实用性,CHEN等[49]开发了一种无需采血即可通过T1 mapping得到ECV的回归模型。另一重要技术T2 mapping是一种测量心肌横向弛豫时间的技术,通常使用具有多回波的单次涡轮自旋回波序列和亮血T2制备脉冲序列获得。而新兴的黑血心肌T2 mapping技术通过优化血液信号抑制,显著改善了心内膜边界界定[4],还有研究将卷积神经网络与K空间欠采样相结合,可以在不损害机器性能的情况下进一步加快T2 mapping的成像速度[50]。近年来,MR指纹成像技术突破传统单参数限制,通过单次扫描即可同步获取T1、T2、ECV等多维定量参数,大幅提升扫描效率与诊断准确性[9]。而HAMILTON等[51]考虑到切片轮廓、反转和T2准备脉冲效率等混杂因素的影响,通过优化字典生成算法,进一步提高了CMR指纹成像的T1、T2测量的准确性与一致性。针对定量参数标准化,马丽等[52]基于1.5 T CMR测得健康成人心肌整体T1、T2参考值分别为(1090±74)ms与(53±1.7)ms。XU等[53]的多中心研究则建立了3 T CMR中国人群心肌T1/T2 mapping正常范围T1、T2 mapping参考值分别为(1193±34)ms和(36±2.5)ms。

       目前,参数定量成像技术可精准量化心肌病理改变,具有重复性强、成像快、准确性高等特点,是DCM早期诊断与疗效评估的关键工具。但由于AI模型训练数据单一、定量参数(如ECV)与特定分子病理(如胶原亚型)的动态关联尚不明确、设备厂商及序列缺乏标准化、可比性不足等问题,所以未来的研究应聚焦于多中心多模态成像的数据整合、动态参数-病理关联解析、技术标准化与跨平台协同,以推动定量参数指导个体化治疗。

3.2 CMR参数定量成像在DCM评估中的临床应用

       目前T1 mapping、T2 mapping和ECV的临床应用已较为成熟,常与LGE结合,对间质性纤维化、水肿等弥漫性心肌组织改变进行描述。原生T1 mapping是通过不使用对比剂采集T1值形成参数图,来量化反映心肌细胞与细胞外基质复合信号特征,有助于早期疾病检测和预后评估[4, 54],为免疫检查抑制剂相关心肌炎患者提供了重要的预后价值[55]。临床研究证实,原生T1 mapping可检测弥漫性心肌纤维化,其数值升高与DCM患者MACE风险显著相关[56, 57],是心源性猝死相关事件的独立预测因子[58]。值得注意的是,ZHANG等[59]基于原生T1 mapping的结合机器学习与放射组学的模型在DCM患者中表现出良好的预测价值。造影后T1 mapping是通过注入对比剂一段时间后采集数据形成参数图,来反映细胞外间隙的动态变化,其测量值受肾清除率、血细胞比容及对比剂分布容积等多因素影响[4, 54]。在此基础上计算的ECV具有更好的场强独立性。ECV主要测量心肌细胞间自由水的含量,可以通过血液T1 mapping和血细胞比容来计算[60],是DCM患者不良预后的独立指标[61]。有研究表明,ECV平均每增加10%,不良预后风险就会增加2.8倍[40]。ECV的增加通常与胶原体积分数变化、弥漫性心肌纤维化、LGE增加相关[4],是多种疾病影响预后的共同途径[62]。此外,GAO等[63]通过比较DCM患者与健康人无LGE的T1 mapping和ECV,发现ECV和T1 mapping都是早期发现心肌纤维化的有效方法。

       T2 mapping的值升高通常是心肌水肿的特异性表现,常见于急性心肌梗死和心肌炎[9]。T2 mapping也有助于DCM和主动脉狭窄的亚分层[64],而在疑似心肌病患者中,WARNICA等[65]通过连续临床心脏MRI扫描,发现CMR结合T1和T2 mapping技术比传统CMR具有更高的诊断价值,能为心肌炎等疑似心肌病患者提供增量信息。

       当前CMR定量成像已形成多参数协同评估体系,能够无创检测DCM弥漫性纤维化、预测MACE风险、为心肌水肿及DCM亚型分层提供特异性依据,但仍存在难以精准捕捉快速运动或微小结构、结果易受多种因素干扰等问题,CMR参数定量成像应结合多组学分析技术与纵向CMR追踪数据,深度解析心肌定量参数与分子病理特征的动态关联机制,同时应加速建立国际统一的标准化影像采集与后处理流程,为个性化医疗提供重要技术支撑。

4 小结与展望

       近年来,CMR技术已经成为DCM精准诊疗的核心手段,其通过整合影像组学特征与临床参数,建立了从形态学评估到分子病理分析的完整诊疗框架。CMR电影成像技术通过高时空分辨率结合应变分析,可敏感识别亚临床心肌力学异常;LGE通过精准定位心肌纤维化病灶,被证实是预测DCM患者恶性心律失常和不良预后的可靠指标;而T1 mapping、ECV等参数定量技术则从分子层面解析心肌组织特性,在鉴别DCM等疾病病因及危险分层中发挥独特作用。虽然CMR技术进展和在DCM应用中的研究已经很全面,仍存在扫描时间、标准化不足等问题。未来,CMR将向AI与自动化图像分析、新型成像序列与后处理技术、全流程质控体系、多模态成像整合、功能与代谢成像、多中心大样本验证等方向进一步发展,从而为DCM患者的诊疗提供新的方法见解,助力个体化精准医疗。

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