0 引言

       烟雾病（Moyamoya disease, MMD）是一种病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病，以双侧颈内动脉（internal carotid artery, ICA）末端、大脑前动脉（anterior cerebral artery, ACA）和大脑中动脉（middle cerebral artery, MCA）起始部狭窄闭塞为特征^[1]，并伴有脑基底侧支血管网形成，由于在血管造影上形如“烟雾”故称“烟雾病”。MMD发病率与患病率有逐年递增的趋势^[2]。常见于东亚国家，有一定的家族聚集性，遗传因素与其病因密切相关^{[3, 4]}。MMD是一种危害严重的脑血管疾病，临床症状可表现为反复短暂性脑缺血发作、头痛、癫痫发作以及认知功能障碍等，诊治不当后果严重，可导致反复脑缺血、脑出血事件，甚至死亡。外科手术是目前主要的治疗方法，颅内外血管重建手术可以有效防治脑血管意外的发生。

       影像学检查在MMD诊疗全程中起到关键作用，不仅可用于早期筛查诊断，还能用于病情评估、手术方案制订及长期随访^[1]。目前关于MMD影像学综述存在一定不足，未能系统介绍及比较各影像检查技术的优缺点，也缺乏对一些新兴技术前沿应用的探讨。本文梳理MMD的影像学检查手段及诊断特征、侧支水平评估、功能结局预测相关征象及人工智能辅助诊断等方面的研究进展，旨在为影像科医师、神经外科医师及相关领域研究者提供影像学筛查、诊断与治疗决策参考，同时为未来MMD患者的个体化精准诊疗相关研究方向提供思路，改善MMD患者的诊断、治疗及预后。

1 MMD成像方法

1.1 腔内成像

1.1.1 数字减影血管造影

       数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）属于有创检查，通过动脉注射对比剂使血管显影，检查耗时较长，一般需要二十分钟以上，并会产生一定电离辐射，但其具有良好的分辨率，可提供血流动力学信息，高清实时动态观察血管情况。DSA是血管腔内成像的金标准，是确诊和评估MMD最重要的检查之一^[1]。由于MMD在DSA中颅底异常血管网状如“烟雾”，故名“烟雾病”，这种烟雾状血管实际上是代偿扩张的穿支动脉。诊断MMD需符合DSA表现：（1）ICA末端、ACA和/或MCA起始部狭窄或者闭塞；（2）狭窄或闭塞血管附近出现异常血管网；（3）双侧改变均符合以上两点。另单侧或双侧发病，可同时或单纯累及大脑后动脉（posterior cerebral artery, PCA），至少合并一种基础疾病，则应归为MMD综合征或类MMD^[1]。成人单侧发病而无合并其他基础疾病者，诊断为单侧MMD，可向双侧发展。

       MMD不同发展阶段烟雾状血管的DSA表现会有所差异，Suzuki分期便是基于烟雾状血管演变进程而分为1~6期，双侧分期可不同，该分期结构简单，易于理解，但局限性在于无法充分反映症状的严重程度，缺乏对患者症状和手术疗效的评估价值。随后Suzuki分期改良版将ICA末端及ACA/MCA近端狭窄的严重程度纳入评分，形成了mSS分级系统，被认为有助于评估患者的预后^[5]。而后TEO等^[6]又提出了一套综合了DSA、MRI表现及脑血管储备能力等指标的成人MMD的柏林分级系统，并证实该评分系统在评估缺血风险及术后结局的良好价值。LIN等^[7]提出的MMD侧支循环分级基于代偿途径及范围，结合颅底Willis环周围血管情况进行新的分级，并得出结论此分级与MMD患者的临床症状、血流动力学状态和治疗预后有良好的相关性，有助于MMD患者的危险分层和预后预测。DSA作为MMD诊断的金标准，能清晰显示颅内动脉狭窄/闭塞特征及异常血管网的形成，并为MMD患者的手术方案提供精准解剖依据。然而，其缺点在于侵入性操作、存在辐射暴露、血管损伤及肾功能风险，且对早期微小血管变化敏感性有限。因此在未来研究中，可以尝试与AI影像融合提升诊疗效率；或利用DSA的解剖优势结合功能性检查，对MMD患者实现“结构-功能”一体化评估，向精准化、低害化方向发展。

1.1.2 CT血管造影

       CT血管造影（CT angiography, CTA）依赖体内注射对比剂获得脑动脉图像，可以显示亚毫米级的小动脉，发现小动脉瘤几乎可以媲美DSA^[8]，对于并发急性脑血管意外的急诊MMD患者尤为适用。CTA相比DSA检查，都需要通过注射对比剂观察血管情况，但其属于非侵入性检查，辐射剂量较DSA低，且检查相对耗时较短，通常需要几分钟至二十分钟即可完成，减少了患者的不适感及并发症风险。可以通过后处理技术，生成直观的血管三维图像，有利于MMD患者病灶的快速定位与观察分析；并且可以扩大扫描范围，便于临床多系统评估血管情况。CTA在评价颅内动脉狭窄方面具有较高的敏感性和特异性，可同时显示脑动脉管壁钙化、脑动脉走行及狭窄部位、范围、程度。随着4D-CTA成像技术^[9]进入临床，进一步缩小了与DSA的差距，近年来被部分学者用于MMD患者侧支循环的评分^[10]，而且它可同时获得平扫和灌注图像，并同期采集血流动力学及脑组织信息，对临床综合判断有利。

       随着CTA技术的快速发展，图像分辨率及对于细小血管显示得到了很大改善，对识别血管狭窄有一定优势，并且相对DSA，更安全高效，利于不能耐受侵入性检查患者的诊治。但其仍存在一定电离辐射；并且在血管流速过快情况下，对于小血管的显示容易失真。近年在CTA图像处理上，人工智能作为辅助已经开始运用至临床，但MMD患者血管情况复杂，一定程度仍需要依赖放射科医生的处理水平，在未来研究中，可以完善人工智能的模型构建，提高CTA成像技术，以利于MMD患者的诊治及预后。

1.1.3 磁共振血管成像

       磁共振血管成像（magnetic resonance angiography, MRA）是一种非侵入、无需对比剂、无辐射的更安全的检查手段，并且可以清晰显示血管及周围组织关系，但其检查时间相对较长，需要20~30分钟或更长时间。有研究表明MRA对MMD患者血管分级的评估与DSA有较高的一致性，能够为临床诊断MMD病情严重程度提供一种无创影像学诊断方法^[11]。事实上，对比DSA，时间飞跃法磁共振血管成像（time of flight MRA, TOF-MRA）作为无创、无辐射的检查，更适用儿科MMD患者。IBRAHIM等^[12]纳入41例MMD患儿为研究对象，评估了MRA检测管腔狭窄的能力，结果显示MRA“动脉内信号强度比”单独或结合指标“狭窄百分比”确定严重狭窄（≥70%）的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为97.1%、77.8%、71.7%、97.4%和75.5%、100.0%、100.0%和76.8%。Houkin评分系统以DSA为对照，通过对MRA成像各项指标打分，根据总得分判定分级，与Suzuki分期相互对应，对MMD手术效果和术后随诊具有较高的评估价值。近年，有学者根据每条血管的可见性，将术前血管MRA信号强度分级为大脑半球MRA评分（大脑中动脉为0~3，大脑前动脉和大脑后动脉为0~2，评分高代表可见性低）；得出结论MMD大脑半球MRA评分是接受MMD联合旁路手术的成人患者间接旁路发展的预测因素^[13]。预测不良间接旁路发展可能会影响临床针对MMD的定制旁路手术。

       TOF-MRA的缺点在于容易受血液流动相关伪影和血管迂曲的影响，可能高估血管狭窄程度。对比增强MRA引入对比剂，利用短重复时间（repetition time, TR）梯度回波结合压脂技术，可以减少对狭窄长度和程度的高估，可更好显示小血管^[14]。此外静音MRA（Silent MRA）可以提高检查者的耐受性，并有效减少TOF-MRA中血流伪影的发生，最近，有学者将Silent MRA运用至MMD的随访中^[15]，并且发现在长期随访中，Silent MRA可以更精准地实现术后长期随访中对间接皮层新生血管的显像，并揭示成人患者中间接搭桥血管的发育情况。近些年快速发展的3D-MRA、4D-MRA带来了新的进步，例如动脉自旋标记（arterial spin labeling, ASL）4D-MRA技术^[16]，与TOF-MRA相比，ASL 4D-MRA采用容积成像和时间轴，通过高时间与空间分辨率扫描可以更好地显示MMD患者的远端脑动脉分支和侧支血管，还可提供血流动力学信息，具有巨大应用前景。随着MRI设备的发展，高场强MRI如7 T-MRI的出现，大大提高了MRI检查的空间分辨率及血流动力学评估能力，推动影像检查进入“微米时代”，在未来研究中7 T-MRA及其改善的脑细小血管可视化，可能更好地阐明脑小血管病的病理生理学机制^[17]。7 T-MRA可以为MMD患者提供更好的整体图像质量和更好的小结构区分；可以提高病变可视化、诊断能力，从而可能影响治疗决策。

       MRA检查作为MMD诊疗的重要工具，正从单纯形态学评价向多功能、定量化、智能化方向发展。虽然目前仍存在分辨率、动态评估等方面的局限性，但随着高场强、人工智能、多模态融合等技术的进步，MRA有望在未来部分替代DSA的诊断作用。

1.1.4 多普勒超声

       多普勒超声是一种完全无创、实时、可重复、便捷经济的MMD血流动力学评价方法^[18]。它提供了关于定量血流特性的信息，包括收缩期和舒张期速度、流量阻力和血管搏动性等参数。该技术已被用于测量ICA中的血流量，可与相应大脑半球脑血流量（cerebral blood flow, CBF）关联，因此，可用于评估MMD的变化。PAN等^[19]报道经颅彩色多普勒和功率多普勒可显示颅内动脉和烟雾血管狭窄闭塞，结合颅外动脉症状和血流动力学变化可用于MMD的诊断。并且多普勒超声检查还可广泛应用于颅内动脉狭窄与闭塞的诊断、侧支循环评估、血运重建围手术期的动态监测等，为MMD的临床评估提供重要信息^[20]。

       多普勒超声运用于MMD患者的诊治中，无创无痛且安全高效，并且可以提供血流特性的信息，但其依赖于超声医生的操作水平，对于细小血管的敏感性较低，并且缺乏统一诊断标准及波谱形态判读规范。在未来研究中，需制订统一诊断标准及规范，提高对小血管成像的检查技术。

1.2 管壁成像

       高分辨率血管壁成像（high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging, HR-MRI）采用黑血技术与脂肪抑制技术，垂直于动脉长轴的扫描图像最清晰，信噪比较高，其小于1 mm的空间分辨率可以清楚显示血管壁及管腔的解剖结构。随着头颈一体化线圈的普及，我们能够同时评估颅内及颈部血管。HR-MRI扫描包含T1WI、T2WI、质子密度加权成像（proton density weighted imaging, PDWI）及增强T1加权序列，T1及T2加权成像能显示血管壁特征，如形态、信号强度等，PDWI图像有助于勾勒血管外壁，增强T1能够反映血管壁强化^[21]。克服以往2D HR-MRI的显示局限，3D HR-MRI具有更大空间覆盖范围，可行多平面重建，能多方位、多角度显示血管壁、穿支动脉及周围结构^[22]。

       HR-MRI主要用于识别脑卒中事件发生的高危因素，如动脉粥样硬化易损斑块与稳定性斑块等^[23]。同样，MMD、夹层、血管炎都可能导致脑卒中的发生，但是不同病因可能涉及不同的治疗方法，HR-MRI一方面有利于病因的鉴别，帮助早期识别MMD与动脉粥样硬化所致脑动脉狭窄^[24]；另一方面有助于早期识别MMD卒中高危因素，近年不断有研究证明HR-MRI颅内血管壁强化（vessel wall enhancement, VVE）是脑卒中的风险因素^[25]，可以提示临床早期干预以防脑血管意外的发生。

       HR-MRI可清晰显示MMD血管壁结构，对早期诊断和鉴别诊断具有独特价值，但扫描时间长、成本高，并且诊断MMD上缺乏统一的扫描序列、参数和标准化的分析指南。未来需要进一步研究完善HR-MRI用于MMD的诊断评估规范，另可以尝试多模态融合，如融合脑灌注检查实现“管壁-血流”一体化评估，为MMD精准分型和个体化治疗提供新依据。

1.3 灌注成像

       灌注成像主要表征脑组织血流动力学的变化，并非直接观察MMD血管，包括注射对比剂灌注和不注射对比剂灌注两类。大脑通过自主调节下游小动脉的血管舒张来维持CBF，即“脑血管储备”，倘若CBF不能满足氧代谢的需求，则氧提取分数（oxygen extraction fraction, OEF）增加，组织缺血的风险也相应增加。MMD患者灌注影像学的典型表现为CBF降低、脑血容量（cerebral vascular reserve, CBV）和OEF增加、平均通过时间（mean transit time, MTT）延长和脑血管反应性（cerebrovascular reactivity, CVR）受损^[26]。

       CT灌注（CT perfusion, CTP）是一种评估脑血流动力学状态的有效且易于实现的检查方法，全脑CTP目前也已进入临床。近年来，研究表明CTP定量参数（脑血流量、脑血容量、平均通过时间、达峰时间）对于MMD的诊断具有一定特征性，能够提高MMD的鉴别准确性；此外，CTP定量参数还可用于临床疗效评估^[27]，对MMD的病情评估及预后有重要价值。HAN等^[28]运用全脑CT灌注比较了不同Suzuki分期的126例MMD患者手术前后的临床和血流动力学特征，以延迟时间>3 s减去rCBF<30%的脑组织体积定义为错配体积、其比值定义为错配比，结果发现相较于MMD晚期（Ⅳ、Ⅴ期），早期MMD（Ⅱ、Ⅲ期）错配比较高且术后改善更明显，提示术前错配比可以作为MMD不同阶段侧支循环水平的标志，且CTP能够用于评估旁路手术的侧支循环和术后并发症。另有研究提出的一站式CTA-CTP^[10]能多方面评价MMD/MS患者脑血流动力学及侧支循环，对提示潜在缺血／出血风险具有较高临床价值。

       动态磁敏感对比（dynamic susceptibility contrast, DSC）灌注成像信号来自钆的T2^*磁敏感信号丢失，可以得到CBV、CBF和MTT的相对值，以反映血流动力学状态^[29]。LIU等^[7]基于DSC与Suzuki分期建立了一种新型MMD分级系统，将侧支循环纳入了分级标准，并证实了该新型分级系统与临床症状严重程度、血流动力学状态和治疗预后密切相关，有助于MMD患者的风险分层和预后预测。

       动脉自旋标记成像（arterial spin labeling, ASL）通过无创标记流动血液，用双脉冲无标记图像减去单脉冲“标记后延迟”图像得到定性及定量图。ZHANG等^[30]证实多反转时间动脉自旋标记（multi-inversion time arterial spin labeling, mTI-ASL）与DSC在评估MMD患者血流动力学中的表现高度契合。王俊波等^[27]利用多延迟ASL技术来评估MMD患者CVR，结果与正电子发射断层扫描MRI（positron emission tomography-MRI, PET-MRI）高度一致，且能同时得到动脉运输时间。SETTA等^[31]使用Hadamard编码的ASL成像对37例患者进行筛查，以单光子发射计算机断层成像（singlephoton emission computed tomography, SPECT）结果为标准，发现多延迟ASL检测MMD脑灌注CBF减少的敏感度为100%，阴性预测值为100%。YUAN等^[32]证实超选择性假连续式动脉自旋标记（super-selective pseudo-continuous arterial spin labeling, ss-pCASL）对于MMD患者有无颈外动脉灌注区，具有较高的敏感性和特异性，作为一种不需要电离辐射或对比剂的非侵入性方法，ss-pCASL可能减少重复DSA检查的需要。由此看出ASL在MMD血流动力学评估方面发挥重要作用，并且有学者结合现伪连续动脉自旋标记（pseudo-continuous arterial spin labeling, PCASL）及区域动脉自旋标记（territorial arterial spin labeling, TASL）评估血运重建术前后脑灌注情况，发现其相比单一序列具有更好的性能^[33]。

       此外，体素内不相干运动（intravoxel incoherent motion, IVIM）也被认为是评估术后脑过度灌注综合征的有效手段^[34]。正电子发射断层扫描（positron emission tomography, PET）可以精确定量MMD患者脑循环、OEF、氧代谢率和血流动力学状态，¹⁵O-PET是MMD最可靠的定量评估方法之一^[26]。SPECT已广泛应用于MMD患者，可以确定灌注水平、评估脑血管储备和术后恢复，它提供了基于全脑图像的脑血流动力学的定量或半定量值，适用于床边、儿童和成人^[35]。

       脑灌注成像在MMD诊疗中具有重要价值，可定量评估脑血流动力学改变，精准识别缺血半暗带和侧支循环状态，为血运重建手术指征和预后评估提供客观依据。但依然存在一定局限性，如CTP存在辐射问题、ASL信噪比低，易受运动伪影干扰、各机构参数标准尚未统一。在未来研究中，应当建立标准化灌注参数阈值体系，以推动临床精准决策。

1.4 功能磁共振成像

       功能磁共振成像（functional magnetic resonanve imaging, fMRI）是一新兴的神经影像学方式，建立于神经血管耦合机制，产生的血氧水平依赖信号可以反映大脑内在功能活动。LEI等^[36]引入了连通数熵（connectivity number entropy, CNE）作为度量方法来表征MMD患者脑网络交互的空间和时间维度，通过对51例MMD患者及26例健康对照的研究，首次揭示了成人MMD脑网络变化背后的静态和动态组织原则。ZERWECK等^[37]分析了24名MMD患者的静息态fMRI与相应的屏气fMRI结果，并建立了亚组与PET比较，证实了基于静息态功能磁共振成像（resting-state fMRI, rs-fMRI）使用正常呼吸时的低频（<0.05 Hz）CO2生理振荡作为血管活性刺激来定量CVR的可行性。LI等^[38]使用百分比波动振幅（percent amplitude of fluctuation, perAF）来评估MMD患者的自发性脑活动改变，发现右额上回及左中央回的perAF值减少，分析结果认为perAF值可作为MMD相关眼部并发症的早期生物标志物。最近，有学者运用fMRI技术，研究MMD患者联合血运重建手术（combined revascularization surgrey, CRS）前后脑网络特征的改变^[39]，发现在CRS治疗后1年，双侧小脑后叶的度中心性（degree centrality, DC）值呈反向增加。此外，CRS 前MMD患者右小脑后叶的DC值与蒙特利尔认知评估评分呈正相关。得出结论CRS治疗可有效改善MMD引起的双侧小脑后叶功能网络损伤，有望为CRS治疗效果评价提供新的神经影像学标志物。

       fMRI作为一种非侵入性且没有辐射暴露问题的检查方式，在颅脑及脊髓相关研究上得到广泛的应用，因为其良好的空间分辨率及时间分辨率，可以为人脑多种的认知、神经科学实验提供有利条件。近年不断有学者将fMRI运用在MMD中，并对MMD患者的脑活动及灰质结构进行深度研究，为获得更多关于其病理生理学和治疗方向的知识提供了新的方法论观点。但在目前的相关研究中，数据采集量较小，且数据处理方式及指标多样化，在未来研究工作中，进行多中心研究及大规模数据共享可以提高结果的稳定性。并且在临床工作中，fMRI检查时间相对较长，图形处理过程相对复杂，因此更多作为一种科研方法，难以运用至临床，需要检查技术的进一步提升优化。

1.5 其他成像方法

1.5.1 扩散张量成像

       扩散张量成像（diffusion tensor imaging, DTI）基于各向异性模型通过测量水分子的运动来评估大脑的微观结构的完整性。LIU等^[40]发现，MMD患者的认知功能障碍与白质的损伤密切相关，相比于各向异性分数（fractional anisotropy, FA），轴向扩散率（axial diffusivity, AD）与纵向扩散率（radial diffusivity, RD）可能是早期预测慢性白质损伤更好的指标。此外HARA等^[41]研究发现，在慢性缺血条件下，MMD患者存在髓鞘和轴突损伤，轴突损伤与认知障碍的关系可能比髓鞘损伤更密切。

1.5.2 磁敏感加权成像

       磁敏感加权成像（susceptibility-weighted imaging, SWI）同时利用成像组织产生的相位和幅度信息进行成像，可用于评估MMD中的出血和血管，对于慢性微出血非常敏感，联合TOF-MRA更有助于出血点的检出^[42]。SWI可预测MMD严重程度及评估血运重建术后梗死的风险^{[43, 44]}，并可作为评估MMD患者血流动力学的标志物^[45]。

1.5.3 高分辨率压缩感知TOF-MRA

       近年来高分辨率压缩感知（compressed sensing, CS）技术在磁共振快速成像领域的研究迅猛发展，既往研究发现，CS技术可明显缩短TOF-MRA扫描时间的同时获得更好的图像质量，且有利于细小血管的显示^[46]。近年有研究证明在临床合理的扫描时间内，高分辨率CS TOF-MRA序列对MMD出血相关血管的显示优于CTA，Suzuki分期和血管扩张分级评估与之相当，可作为MMD患者随访复查优先选择的影像学检查方法，具有较高的临床应用价值^[47]。

1.5.4 T2液体衰减反转恢复

       T2液体衰减反转恢复（T2 fluid-attenuated inversion recovery, T2-FLAIR）也可用于MMD的评估，“常春藤征”是其特殊征象，表现为沿脑沟和蛛网膜下腔的连续线性或点状高信号影，表征软脑膜侧支，与MMD患者的血流动力学变化和临床症状密切相关^{[48, 49]}。其他检查包括常规CT及MRI检查均各有一定应用价值。

2 MMD卒中风险及预后预测影像学指标

2.1 侧支代偿水平与缺血性及出血性卒中事件息息相关

       侧支代偿水平与缺血性及出血性卒中事件息息相关^[50]。DSA显示左半球区的烟雾状血管是成年MMD患者术前认知功能障碍的独立预测因子，烟雾状血管密集，认知功能障碍往往较轻^[51]。此外，显著扩张的脉络膜前动脉和后交通动脉已被报道是亚洲MMD患者出血的强烈预测因素^[21]。T1增强、T2-FLAIR和CE-MRA检查中出现的“常春藤征”^{[10, 48]}，代表了软脑膜侧支代偿，也被认为是MMD独特和关键标志物，其发生率为30.3%~100%，术后减少可能表示CVR和灌注的改善，可作为MMD患者3年内缺血复发的独立因子^[52]。最近有学者提出“VWI常春藤征”的概念，指的是在高分辨血管壁成像上沿着皮质沟的类似线性增强，其可能是由软脑膜侧支生成的脑沟血管的缓慢和逆行流动导致^[53]。另ASL图像上“动脉穿行伪影”也能够反映侧支水平，对脑卒中预后也具有提示意义^{[54, 55]}。HR-MRI显示的MMD动脉狭窄处向心性管壁增厚和明显强化可能是缺血性卒中事件的危险因素^[21]。SWI图像上的“刷状征”^{[43, 44]}和“不对称皮质血管征”^[45]也可作为术前病情评估与术后卒中复发的预测征象，脑微出血灶的增多是出血型MMD的有效预测指标^{[42, 56]}。

2.2 血流动力学损害与MMD并发短暂性脑缺血发作及卒中有关

       灌注水平减低是MMD患者脑血管事件发生的独立危险因素^[57]，并且有研究指出MMD患者血运重建术后梗死的风险可以利用术前CTP参数进行预测，这将有助于神经外科医生做出手术决策，实施个体化的预防策略。出血性卒中组患者的灌注水平要高于缺血组^{[58, 59]}。有报道^[60]称ASL-CBF及其空间变异系数（ASL-spatial coefficient of variation, ASL-sCoV）可能有助于预测接受脑-硬脑膜-肌肉血管融通术治疗的儿童MMD患者的术后恢复情况。近年，XIANG等研究也证明CTP可定量评价脑-硬膜-动脉血管成形术（encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS）术后术区脑组织灌注的改善情况^[61]。TORTORA等^[62]发现MMD术后3个月DSC血流动力学应力分布（hemodynamic stress distribution, hdSD）的降低与随访的良好结果相关，可作为表征儿童MMD患者潜在的术后早期预后标志。此外，ASL、血氧水平依赖功能磁共振成像（blood oxygen level-dependent fMRI, BOLD-fMRI）、SPECT和PET等检查均可以定量CVR^{[26, 31]}，CVR降低引起脑血流储备下降，从而可作为缺血性卒中事件发生的潜在预测指标。

2.3 脑白质损伤程度与患者认知预后密切关联

       MMD患者白质损伤与认知功能障碍密切相关。MMD患者脑血流量的降低介导了缺血区域脑白质的损伤，从而进一步影响患者的整体认知功能^{[63, 64]}。认知损伤主要关系大脑后动脉供血区，其特征是明显的扣带萎缩以及主要关联纤维如上纵束的白质完整性降低^[65]，DTI可以检测到与认知功能相关的细微缺血性脑损伤，有研究表明由于MMD慢性灌注损伤导致的细微脑结构改变，可以反映在脑结构网络的较明显变化^[66]。HE等^[67]联合ASL与fMRI研究了无症状MMD患者的认知损害，结果显示左额下回灌注缺损、脑同步性增加、多节点脑网络异常、脑网络连通性降低可能是无症状MMD患者认知功能下降的重要机制，可作为认知功能的潜在观测指标。

3 人工智能及影像组学在MMD影像诊断及预后中的应用

       近年人工智能（artificial intelligence, AI）发展迅速，将AI与影像领域相结合用于疾病的诊断及预后预测是近年学者研究热点，具有巨大的应用前景；LU等^[68]的研究通过深度学习模型在MRA图像上实现了MMD的自动化诊断，其性能与经验丰富的放射科医师相当。SANTANA等^[69]的系统评价进一步证实，深度学习模型在MMD检测中的综合敏感度和特异度分别为89%和89%，凸显了AI在识别复杂影像特征中的优势。此外，FUSE等^[70]利用机器学习算法预测MMD术后梗死风险，结合SHAP（SHapley additive exPlanations, SHAP）解释模型为临床决策提供了重要依据。另外，有学者将AI应用辅助于MMD患者术侧和对侧脑实质CTP的参数分析^[71]，并得出结论AI辅助的CTP可高效评估MMD患者术前术后的脑血流动力学变化及侧支循环改善情况。这些研究表明，AI技术不仅提高了MMD诊断的准确性和效率，还为临床工作流程的优化提供了新思路，为个体化治疗提供依据。但目前相关研究仍然较少，并且在实际研究中存在一定困难，比如MMD不同分期的影像表现不同，AI难以鉴别；因此未来学者需要不断改善，促进AI在影像技术的高效合理利用，如结合MMD筛查诊断、MMD/类MMD鉴别诊断、术后预测、术前/术后脑灌注等脑血流动力学改变等方面，或辅助参与数据的收集，相关参数的分析等，以对MMD作出更全面、系统、准确的评估。

       影像组学通过分析影像图像数据，以识别肉眼不明显的细微结构和特征。这些先进的图像分析技术有助于疾病早期诊断和监测预后变化。作为一种新兴多种学科交叉相融的研究方法，影像组学已经被广泛地应用于肿瘤的治疗中，但在脑血管病的诊断预后方面应用较少。MMD的传统诊断依赖于临床表现和影像学特征，存在一定主观性和局限性，在未来研究中，可以尝试引入影像组学技术，使MMD的诊断更加客观和精准；还可结合机器学习、深度学习算法等，实现对MMD的高效识别与分类，为临床MMD患者病情评估提供非侵入性、全面的重要依据，有助于对MMD患者的研究和临床管理。

4 总结与展望

       MMD发病率虽低，但是后果严重。早期的筛查、诊断、评估与风险识别，对于MMD患者的治疗决策及功能预后具有重要意义。DSA对于早期诊断起到关键作用，同时也是MMD确诊的金标准；CTA和MRA是有价值的无创筛查和随访工具。临床可以充分利用多种影像检查方式，为MMD患者制订个体化治疗方案^{[1, 72]}，可以使用脑血管造影检查，如DSA、MRA、CTA了解疾病严重程度、侧支血管的数量及位置；使用灌注功能成像，如SPECT、PWI、CTP评估低灌注区的范围及位置，决定两侧半球手术的优先级；使用MRI、DWI等可以识别急性期脑梗死，如检查结果为阳性应推迟手术。HR-MRI可清晰显示血管壁微观结构，灌注成像能定量评估血流动力学改变，Silent MRA提高患者的检查耐受性等。

       MMD影像检查研究近年来取得显著进展，多模态成像技术为精准诊疗提供了新思路。近年，AI辅助分析提升了影像参数的诊断效率和诊断准确性。未来研究将聚焦于多模态影像融合、标准化评估体系的建立以及新型影像技术的开发应用，为MMD的早期诊断、个体化治疗和预后评估提供更全面的影像学支持。