本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过兰州大学第二医院委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2024A-1335。

       患者，男，64岁。于半年前发现左侧臀部包块，未予特殊诊治，随后就诊于我院，行体格检查示：包块大小约3.0 cm×3.0 cm，质地硬，活动度差，无触痛，局部皮肤颜色正常，无发热。患者双侧髋关节活动基本正常，骨盆挤压分离试验阴性，双下肢皮肤感觉基本正常，末梢血运尚可，生理反射存在，病理反射未引出。血液生化检查无异常发现。

       双髋关节MRI平扫+增强提示：左侧大收肌内不规则团块状软组织占位，呈等T1稍长T2信号（图1A~1B），增强扫描呈花环状不均匀明显强化（图1C~1D），考虑恶性肿瘤性病变。遂行全麻下左侧髋部软组织病损切除术，术中见左侧大收肌内软组织肿块有假包膜形成，大小约9.0 cm×7.0 cm×3.0 cm。术后病理（图1E~1F）提示：肿瘤组织含大量玻璃样变区和黏液样区，肿瘤细胞呈梭形、束状排列，细胞核轻-中度异型性、核分裂象可见（2~3 个/10 HPF），考虑发生在左侧大收肌内的低度恶性间叶来源肿瘤，分型为黏液炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma, MIFS）。免疫组化染色提示：梭形细胞示Vimentin+，CD68+，CD31散在+，CDK4少数弱+，Ki-67增生活跃区5%+，其余CD34、CKp、SMA、S-100、SOX-10、STAT6、Desmin、MDM2均为阴性。

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号未强化区，边缘尚清晰，箭所指处为病灶；1E：低倍镜下（HE ×100），大量炎症细胞与成纤维细胞弥漫混杂分布，黏液样基质丰富，肿瘤细胞呈梭形，束状排列，散在分布于黏液背景中；1F：高倍镜下（HE ×400），可见Reed-Sternberg（RS）样细胞，细胞体积大，排列紊乱，胞质较丰富，部分细胞核深染，周围伴淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

讨论

       MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤，1998年首次被报道，在WHO 2020软组织肿瘤分类中归为交界性纤维母细胞性肿瘤^[1]。该疾病好发于40~50岁成年人，无明显性别差异，经典表现为四肢远端生长缓慢的无痛性皮下肿块^[2]，偶伴外伤史，病灶较大时可引起局部胀痛。尽管近年文献报道其可累及头颈部、躯干、腹腔等特殊部位^{[3, 4]}，但发生于肢体近端深部软组织（如本例左侧髋部大收肌）的MIFS仍属罕见，相关临床特征及影像学表现的报道极为有限。MIFS虽转移率低^[5]，但局部复发率极高^[6]，治疗首选广泛切除以确保切缘阴性。然而，其临床及影像学表现与黏液样纤维肉瘤、黏液性脂肪肉瘤等高度重叠，若病灶位于罕见部位，术前未能通过病理及免疫组化确诊MIFS，可能导致临床医生低估其局部侵袭性，误将其当作良性肿瘤采取局部切除，或按其他恶性肉瘤过度放化疗，进而显著增加复发风险或造成不必要的治疗损伤。本例患者术后1年随访未出现复发，提示针对罕见部位软组织肿块，通过病理与影像学特征综合判断，是降低复发率、改善预后的核心环节。

       病理上，MIFS多由黏液样变区、炎症区和玻璃样变区混合而成，炎症区以淋巴细胞和浆细胞浸润为主^[2]。本例肿块黏液样变及玻璃样变区域较多，镜下可见条索状排列的肿瘤细胞伴炎细胞浸润。MIFS无特异性免疫表型，既往文献报道肿瘤常阳性表达Vimentin、CD34、CD68、D2-40和SMA，偶尔表达CK、S-100，不表达CD30^[7]。

       MIFS影像学表现无特异性，MRI图像上常表现为边界不清的分叶状肿块，在T1WI序列上与骨骼肌相比多呈稍低信号，脂肪抑制（fat saturation, FS）T2WI序列上与肌肉相比多呈不均匀稍高信号；增强扫描病灶多呈明显均匀或不均匀强化；肿瘤多为囊实性，实性成分在扩散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）上多呈高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图上未见扩散受限，考虑由于T2穿透效应所致。此外，MIFS还有包绕侵及肌腱的特点^[5]。若瘤内黏液基质成分较多，阻滞对比剂在动脉期流入，且延缓对比剂在延迟期廓清，使肿瘤呈现出渐进性强化的特点。本例病灶表现为边界较清的分叶状软组织信号影，MRI平扫呈等T1稍长T2信号，增强扫描周围实性部分呈花环状明显强化，中心因黏液及玻璃样变性呈斑片状未强化区。病灶仅推挤周围软组织，无包绕、侵及肌腱的征象。这与TATEISHI等报道的MRI表现有所不同^[8]，可能与肿瘤内黏液基质和细胞成分的比例差异有关^[9]。如黏液样基质越多，肿块越偏向水样信号强度/回声特征，且渐进性强化特征越显著。反之，肿瘤细胞所占比例越多，T2WI信号越低。

       髋部MIFS需与以下疾病鉴别。（1）黏液样纤维肉瘤：肿瘤呈分叶状，伴特征性的曲线形薄壁血管，但缺乏炎性成分及R-S样细胞。部分病例MRI上可见“双低信号征”^[5]。（2）黏液性脂肪肉瘤：常表现为巨大边界清楚多结节状肌肉间肿块。T1WI可见特征性线状或带状高信号脂肪分隔或微小的脂肪结节；T2WI显示高信号黏液成分，增强扫描呈“羽毛状”强化^[10]。（3）腱鞘巨细胞瘤：MRI表现为边界清楚的软组织肿块伴骨侵蚀，T2WI可见低信号含铁血黄素沉积区^[11]。

       综上，MIFS发生在肢体近端软组织内极为罕见。当在MRI检查中发现肢体近端软组织内分叶状等T1WI、稍长T2WI不均匀信号影，增强扫描呈渐进性强化，伴或不伴腱鞘广泛受累，应考虑MIFS的可能。因其临床特征及影像学表现无显著特异性，术前诊断难度较大，本病例有望为之后影像诊断评估提供更多临床信息，但最终诊断主要依靠组织病理学检查。