本研究为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经河西学院附属张掖人民医院伦理委员会审核批准，免除受试者知情同意，批准文号：2024-032。

       患者，女，56岁，当地体检发现盆腔包块8天，遂至河西学院附属张掖人民医院进一步检查，门诊以“盆腔肿物性质待查”收住入院。患者一般情况良好，偶有腹部疼痛不适，无恶心呕吐，无阴道流液。入院后阴道常规检查：外阴发育正常，已婚已产型。阴道通畅，黏膜萎缩；宫颈萎缩，无异常分泌物，无接触性出血；子宫前位，萎缩，表面光滑，形态规则，质中，活动度一般。盆腔可触及直径约10 cm包块，无触痛，皮肤颜色正常，无发热。

       于次日行盆腔CT平扫示：盆腔内见大小约10 cm×6 cm囊性低密度包块，形态欠规则，边界尚清，密度均匀，囊液CT值约10 HU，囊壁厚度<2 mm，无结节及钙化，与邻近肠管脂肪间隙清晰，无浸润征象（图1A）。CT诊断：肠系膜囊肿或囊性淋巴管畸形，请结合临床。后于第三日行MRI平扫同时增强检查示：盆腔内见大小约10 cm×8 cm巨大囊性包块，形态欠规则，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（未与脑脊液信号对比），内见低信号分隔，囊壁薄且光整，未见壁结节（图1B、1C），增强扫描动脉期、门脉期及延时期囊壁呈轻度强化（图1D），与邻近肠管脂肪间隙清晰，无浸润征象，考虑囊性淋巴管畸形或肠系膜囊肿。排外手术禁忌证后行腹腔镜下肠系膜病损切除术，术中探查：部分网膜及结肠系膜粘连于左侧盆壁，与左侧输卵管、卵巢粘连，距回盲部约110 cm处可见直径约10 cm囊肿，位于肠系膜内，活动尚可，呈多房样改变，刺破囊壁，见乳白色液体（图1E、1F）。术后肿块取活检，其镜下形态：病灶由大小不等的腔隙组成，囊壁薄，部分呈囊状扩张，囊壁衬覆单层扁平内皮细胞，囊腔内充满蛋白性液体，含淋巴细胞（图1G）。免疫组化：D-24（+），CD31（+），Prox1（+），SMA（+），结合免疫组化最终病理诊断为：肠系膜囊性淋巴管畸形。

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图1  女，56岁，肠系膜淋巴管畸形。1A：CT示盆腔内见囊性包块，密度均匀，CT值约10 HU，与邻近肠管分界清楚；1B：盆腔内包块，T1WI呈低信号，内混杂蛋白性稍高信号（白箭），边界清楚，与邻近肠管分界清楚；1C：冠状位T2WI脂肪抑制示肿块呈高信号，内见低信号分隔（黑箭），未见壁结节，边缘欠规整；1D：增强扫描（动脉期）病灶囊性成分未见强化（白箭），囊壁及分隔轻度强化（黑箭）；1E~1F：术中可见病灶位于肠系膜内，活动尚可，呈多房样改变，边缘光整（1E），刺破囊壁，囊内见乳白色液体（1F）；1G：术后病理示病灶由大小不等的腔隙组成，囊壁薄，部分呈囊状扩张，囊壁衬覆单层扁平内皮细胞，囊腔内充满蛋白性液体，含淋巴细胞。
Fig. 1  Female, 56 years old, mesenteric lymphatic malformation. 1A: A cystic mass is seen in the pelvic cavity with uniform density and a CT value of approximately 10 HU, it is clearly demarcated from the adjacent intestinal tubes. 1B: Pelvic mass, presenting as low signal intensity on T1WI with slightly high signal in confounding proteins (white arrow), clear boundaries, and distinct demarcation from adjacent intestinal tubes. 1C: Coronal T2WI fat saturation shows the mass with high signal intensity, with low signal intensity septations inside (black arrow), no mural nodules are seen, and the margin is irregular. 1D: The cystic components of the enhanced scan lesion (arterial phase) showed no enhancement (white arrow), while the cyst wall and septa showed mild enhancement (black arrow). 1E: The lesion is located within the mesentery, the activity is still moderate, presenting as a multi-lobulated change with a smooth edge. 1F: The capsule wall is punctured, and a milky white liquid can be seen inside the capsule. 1G: The lesion is composed of cavities of varying sizes, with thin cyst walls, some of them are cystically dilated, the cyst walls are lined with a single layer of flat endothelial cells, and the cyst cavities are filled with proteinaceous fluid containing lymphocytes.

讨论

       肠系膜淋巴管畸形（mesenteric lymphatic malformation, MLM）是一种罕见的由淋巴系统胚胎发育异常引起的淋巴组织隔离所致的孤立囊腔，65%的患者在出生时出现，90%的患者在20岁之前被诊断出来^[1]。男女比例约为5∶2，多见于儿童，通常局限于颈部或腋窝^[2]。发生于肠系膜位置的囊性淋巴管畸形较罕见，据统计，发病率约为成人1/10万，儿童1/2万，大多数发生在小肠肠系膜^[3]。因囊肿的位置和大小不同其临床表现各异，从轻度恶心到急性腹痛不等，当肿块大小达到临界阈值时，根据其空间取向，压迫周围的组织、器官，可发生危及生命的并发症，如部分肠梗阻、扭转、穿孔或破裂、腹膜出血等。在某些情况下，神经如被包裹在病灶中，则会导致额外的疼痛；而对于无症状病例，通常是在体检中偶然发现的，故临床表现缺乏特异性^[4]。

       目前，计算机断层扫描（computed tomography, CT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）影像学检查可怀疑该病，CT和MRI影像检查可以显示单发或多发病变，与邻近器官的关系，以及特征性的水密度、液体含量等。CT主要表现为呈圆形或椭圆形囊性包块，囊壁完整、光滑、菲薄，囊内呈水样密度，若囊内出血、感染时，囊内密度增高^[5]。MRI主要表现为多房样、不规则囊性包块，信号多变，常规T1WI等信号、T2WI高信号，囊腔大小差异不一，壁薄均匀，当病灶呈多房分叶状侵犯周围间隙时，边界欠清，其内可见条状分隔，增强扫描可见轻、中度强化^[6]。最终的组织诊断是在切除囊肿的组织病理学检查后得出，特征性表现为囊肿壁为内皮层，边界清晰，含有局灶性淋巴组织聚集体和由胶原纤维网状物组成的间质。因此，囊性淋巴管畸形的最终诊断是基于术中和显微镜下的发现^[7]。

       本病例具有以下几个显著的特殊性：（1）发病年龄罕见。文献明确记载，约90%的肠系膜囊性淋巴管畸形患者在2岁前被诊断，该病在儿童中相对多见。本例患者为56岁女性，属于成年甚至中老年发病，这在临床上罕见，极易与更常见的腹腔囊性病变（如卵巢囊肿、肠系膜囊肿等）相混淆，是本次报道的核心价值所在。（2）临床表现隐匿且非特异。患者仅表现为“偶有腹部疼痛不适”和体检发现的盆腔包块，无急性腹痛、肠梗阻、呕吐等典型并发症症状。这种隐匿性使得疾病在成人中更难被发现，多数为体检偶然发现，容易造成漏诊或误诊。（3）病灶体积巨大但界限清晰：肿瘤直径达10 cm，属于巨大囊性病变，但尽管体积大，在影像学和术中所见均显示其边界清晰，与周围组织分界清楚，仅造成邻近肠管的压迫移位，而未呈现明显的恶性浸润性生长特征，这符合其良性本质。（4）多学科协作明确诊断。诊断过程结合了影像学（CT/MRI）、外科手术探查和病理学（镜下形态+免疫组化），最终得以确诊。尤其是免疫组化标志物（D2-40、CD31、Prox1阳性）提供了淋巴管内皮起源的确定性证据，体现了现代医学对疑难病例诊断的多学科整合模式。

       本病需与肠系膜囊肿、腹膜良性囊性间皮瘤、肠重复囊肿相鉴别。肠系膜囊肿及MLM均为囊性病变，位于肠系膜，两者除起源不同^[8]，肠系膜囊肿多为单房性，囊液清亮（浆液性），CT表现多为腹腔内肠外囊性低密度影，单发较为常见，囊壁相对较薄且光滑、均匀，无壁结节，增强后囊壁与囊腔无强化^[9]。MRI表现为T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号^[10]，而淋巴管畸形多为多房性，囊液可呈乳糜性，故二者主要鉴别点为淋巴管畸形多房性更明显，囊壁可有轻度强化，而肠系膜囊肿通常单房，增强扫描囊壁无强化。MLM及囊性间皮瘤均多表现为多房性囊性病变，好发于腹膜或肠系膜。腹膜囊性间皮瘤是一种罕见的间皮性肿瘤，好发于育龄期妇女。CT或MRI表现^[11]为薄壁肿块，其内呈均匀液性密度或信号，增强后囊壁可强化，部分可见线样分隔，根据肿块之间的粘连程度，可表现为不同征象，如“串珠征”“葡萄簇征”，二者主要鉴别点为囊性间皮瘤以中青年女性多见，其影像学典型征象为“卵巢包裹征”“串珠征”“葡萄簇征”，分隔可见增厚并强化。肠重复囊肿与MLM均为先天性囊性病变，多见于儿童。其中，重复囊肿又称消化道重复，是先天性胃肠道病变，基于胚胎发育过程中肠管分化不完全而形成，它们可以发生在消化道的任何部位，最常见的是小肠末端^[12]。肠重复囊肿与肠管共壁，囊壁含肠壁全层结构，而MLM无肠黏膜结构，多为单房或多房蜂窝状结构，边缘清楚，囊壁菲薄。

       综上，本文报道了一例少见肠系膜囊性淋巴管畸形的病例，经妇科检查排除女性常见的妇科来源肿瘤（如卵巢囊腺瘤/癌）后，结合CT/MRI影像定位显示多发囊性病灶，具有典型液体密度/信号、内部分隔及囊壁轻度强化，倾向诊断为囊性淋巴管畸形，最终经病理及免疫组化予以证实。该过程体现了影像学在病灶定位、定性及鉴别诊断中的关键作用，尤其是MRI在此过程中发挥了至关重要的作用，不但可以对病变进行准确的定位，还可以显示病变与周围组织及血管的关系，从而对临床手术的方式起到重大作用，也强调了及时准确诊断对患者治疗及预后的积极影响。