本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过兰州大学第二医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2025A-1078。

       患者女，34岁，无明显诱因出现记忆力减退伴小便失禁两个月，左侧肢体乏力一周。专科检查：理解力、记忆力、定向力减退；其他未见明显异常。颅脑MRI示：透明隔区软组织肿块影，突向左右侧脑室，大小约6.6 cm×7.0 cm×5.4 cm，T1WI呈稍低信号（图1A、1B），T2WI呈稍高信号（图1C），液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery, FLAIR）序列呈高信号（图1D），增强扫描呈轻度均匀强化（图1E），扩散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈高信号（图1F），表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）呈稍低信号（图1G）；影像诊断：透明隔区占位，中枢神经细胞瘤可能。于全麻下行“经额脑病损切除术”，术中见肿瘤位于透明隔区，与周围脑组织界限不清并充满脑室，肿瘤组织呈灰褐色，质软，血供丰富，与丘纹静脉、透明隔静脉以及脉络丛关系密切。术后病理：镜下见瘤细胞呈漩涡状及束状排列，主体由脑膜皮细胞和纤维构成，核轻度异形，伴小灶坏死（图1H）；免疫组织化学：瘤细胞Vimentin（+）、EMA（+）、GFAP（-）、S-100（-）、PR（部分+）、Bcl-2（+）、TLE（-）、STAT6（-）、NSE（-）、NeuN（-），间质血管示CD34（+），Ki-67阳性细胞数10%。病理诊断：非典型脑膜瘤（atypical meningioma, AM）。随访：患者分别于术后28个月及40个月后复查，未见明确转移及复发。

点击查看大图

图1  女，34岁，透明隔区非典型脑膜瘤。1A~1C：MRI扫描示透明隔区见软组织肿块影，呈T1稍低信号（1A、1B），T2稍高信号（1C），箭所指处为病灶；1D：液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈高信号，箭所指处为病灶；1E：MRI增强扫描呈轻度强化，箭所指处为病灶；1F：扩散加权成像（DWI）呈高信号，箭所指处为病灶；1G：表观扩散系数（ADC）呈稍低信号，箭所指处为病灶；1H：病理图（HE ×200），镜下见瘤细胞呈漩涡状及束状排列，主体由脑膜皮细胞和纤维构成，核轻度异形，伴小灶坏死。
Fig. 1  Female, 34 years old, atypical meningioma in the septum pellucidum. 1A-1C: MRI scans demonstrate a soft tissue mass in the septum pellucidum region, showing slight hypointensity on T1-weighted imaging (1A-1B) and slight hyperintensity on T2-weighted imaging (1C), the arrow indicates the lesion; 1D: The mass appears hyperintense on fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence, the arrow indicates the lesion; 1E: Mild enhancement is observed on contrast-enhanced MRI, the arrow indicates the lesion; 1F: Diffusion-weighted imaging (DWI) shows high signal intensity, the arrow indicates the lesion; 1G: The apparent diffusion coefficient (ADC) is reduced, the arrow indicates the lesion; 1H: Pathological image (HE ×200), microscopic examination reveals tumor cells arranged in whorls and fascicles, predominantly composed of meningothelial cells and fibrous components, with mildly atypical nuclei and small foci of necrosis.

讨论

       AM在2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类中属于WHO2级，组织学和临床特征介于良恶性之间，与良性脑膜瘤相比，AM生长较快，侵袭性明显，术后复发率约为50%^{[1, 2]}，有较高的复发倾向和病死率，预后不良^{[3, 4]}。颅内AM的发病率仅占颅内脑膜瘤总数的5%~7%^{[5, 6]}，发生于透明隔区的AM更罕见，目前国内外关于该主题的相关文献报道较少。AM在影像学上多表现为形态不规则，边界不清，多呈稍长T1稍长T2信号，瘤体内可见流空血管影及坏死囊变区，可伴不同程度的周围脑组织水肿，DWI以等、高信号为主，多呈不均匀明显强化^{[7, 8, 9]}。本例透明隔区AM形态亦呈不规则分叶状，瘤体内信号不均匀，见流空血管影，DWI呈高信号、ADC呈稍低信号，增强扫描呈轻度强化，与发生在其他部位的AM表现大致相仿。透明隔区AM需与好发于透明隔区的其他肿瘤相鉴别：（1）中枢神经细胞瘤。肿瘤多呈边界较清楚的不规则团块，T1WI显示肿瘤多呈等或稍低信号，T2WI多为等或稍高信号，DWI呈高信号，部分可见条索状瘤组织牵拉侧脑室侧壁，增强后肿瘤实性部分多呈不均匀明显强化。瘤体内血管流空信号、钙化及出血亦可见^[10]。（2）室管膜下巨细胞星形细胞瘤。肿瘤常见于侧脑室孟氏孔附近,瘤内可有不规则钙化，MRI上以T1WI低信号，T2WI高信号多见，信号常不均匀。增强扫描可见显著强化^[11]。部分患者可由于脑脊液循环被肿瘤阻塞，出现梗阻性脑积水。（3）室管膜下瘤。T1WI显示肿瘤多呈低或等信号，T2WI为高信号，增强扫描实性部分强化明显^[12]。（4）胼胝体原发性中枢神经系统淋巴瘤，T1WI呈等低信号，T2WI信号大多呈等信号，DWI表现为高信号，信号多均匀，很少囊变及坏死^[13]。影像学发现透明隔区与周围组织界限不清的不规则软组织肿块影，并且信号及强化相对均匀时，应考虑到AM的可能性。

       综上所述，透明隔区与周围组织界限不清的不规则软组织肿块影，信号及强化相对均匀，需首先考虑常见病变，尽管AM罕见，也应纳入鉴别诊断。本例发生在透明隔区的AM虽然发病部位不典型，但MRI许多征象与常见部位AM类似。最终确诊还需要依靠病理、免疫组织化学检查。