本研究为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准，免除受试者知情同意，批准文号：2025A-547。

       患儿，女，2月8天，因“发现心脏肿瘤2月”于2024年11月就诊于我院，患儿于2个月前出生后外院检查提示左心室肿瘤，未予特殊诊治，现为进一步明确诊治收住我院心脏外科。患儿足月（38⁺⁶周）、顺产、无心脏肿瘤家族史。查体：心前区无隆起，心界不大，心音有力、律齐，胸骨左缘第2~3肋间可闻及3/6及吹风样杂音，静息血氧饱和度100%。

       X线胸片提示：心影显著增大（图1A）。超声心动图提示：左室腔内实性占位，基底附着点疑似位于后室间隔上1/2处，远端直达左室侧壁心尖段及心尖部，考虑黏液瘤或脂肪瘤可能；Ⅱ孔型房间隔缺损（中央型）。心脏CT提示：心脏增大，左心室腔内占位，似起源于室间隔及左心室下壁，病变致二尖瓣口、左心室流出道重度狭窄（图1B和1C）；心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）成像提示：左心室间隔壁及下壁巨大肿块样占位（图1D和1E），T1WI呈等信号（图1F），T2WI压脂呈稍高信号（图1G），肿块于收缩期和舒张期大小未见明显变化，肿块突向左心室腔内，大小约25.6 mm×43.9 mm×56.4 mm；左心室腔明显受压、容积明显减小，左心室流出道明显狭窄，左心房扩大。首过灌注示：团块状充盈缺损影；肿块native T1 mapping范围为1703~1717 ms（图1H），T2 mapping范围为68~84 ms。CMR钆对比剂延迟强化示肿块呈中度延迟强化（图1I）。综合影像学特征，符合良性肿瘤性病变的特征，诊断心脏纤维瘤的可能性大。

       患儿遂行经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE）及术中探查：室间隔及心室下壁僵硬，活动减弱，室间隔下段和左右心室下壁见巨大肿瘤，与周围组织边界不清，严重累及左、右心室及室间隔组织，遂行全麻、体外循环下行“心脏肿瘤切除术”，并送检。术后病理：诊断为心脏纤维瘤（图1J）。本例患儿术后1年电话随访，患儿状况良好。

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图1  女，2月龄，左心室心脏纤维瘤。1A：X线胸片示心影显著增大。1B~1C：心脏CT左心室实性占位，基底附着点疑似位于后室间隔上1/2处，远端直达左室侧壁心尖段及心尖部；左心房显著扩大。1D~1E：心脏MRI电影序列四腔心、短轴位示左心房、左心室显著增大，左心室间隔壁及下壁巨大肿块样占位；1F~1G：黑血序列T1WI示肿块呈等信号，脂肪抑制T2WI示肿块呈稍高信号；1H：T1 mapping序列成像示 native T1 mapping值显著延长（1703~1717 ms）；1I：延迟增强PSIR（phase-sensitive inversion recovery）序列：显示肿块呈明显均匀延迟强化，未受累室间隔心肌低信号、未见明显异常强化（白箭指病灶，蓝箭指正常心肌）。1J：病理图（HE ×200），显示纤维母细胞、肌纤维母细胞增生性病变，瘤细胞温和，核分裂像不易见。
Fig. 1  Female, 2 months old, left ventricular cardiac fibroma. 1A: The chest X-ray shows a significant enlargement of the cardiac silhouette. 1B to 1C: Cardiac CT shows a solid mass in the left ventricle, with the basal attachment point suspected to be located at the upper half of the posterior interventricular septum, extending distally to the lateral wall of the left ventricle, apical segment, and apex; the left atrium is significantly enlarged. 1D to 1E: Cardiac MRI cine sequences in four-chamber and short-axis views show significant enlargement of the left atrium and left ventricle, with massive tumor-like masses in the left ventricular septum and inferior wall. 1F to 1G: Black-blood sequence T1WI shows the mass with isointense signal; fat-suppressed T2WI shows the mass with slightly hyperintense signal. 1H: T1 mapping sequence imaging shows that the native T1 mapping values are significantly prolonged (1703 to 1717 ms); 1I: Delayed enhancement PSIR sequence: The mass shows obvious homogeneous delayed enhancement, the interventricular septal myocardium is not involved and displays low signal, and no significant abnormal enhancement is observed (The white arrow indicates the lesion, and the blue arrow indicates normal myocardium). 1J: Pathological image (HE ×200) showing proliferative lesions of fibroblasts and myofibroblasts. The tumor cells are mild, and mitotic figures are not easily observed.

讨论

       心脏纤维瘤是婴儿中第二好发的原发性心脏肿瘤^[1]，仅次于横纹肌瘤；但心脏纤维瘤较为罕见，自1976年以来仅有100余例报道。心脏纤维瘤多为单发，好发于心室肌，通常位于左心室游离壁或室间隔，常常与肥厚型心肌病表现相似^[2]。心脏纤维瘤多为圆形细胞、边界清楚或向周围组织内呈浸润性生长。纤维瘤患儿可能与家族性腺瘤性息肉病和Gorlin综合征相关^[3]；肿瘤虽为良性，但较大的肿瘤可能影响心内血流动力学或传导系统而出现相应临床症状^[4]。

       心脏纤维瘤在CMR上表现具有特征性，呈边界清晰、信号均匀的孤立性肿块，可有蒂与心室壁相连，T1WI上通常表现为等信号，而在T2WI上主要表现为不典型等或稍低信号，肿瘤的信号与周围心肌的信号相似，不易区分。在延迟增强后信号强度通常高于正常心肌，伴明显均匀的延迟强化。本例患儿同时进行了心脏CT检查，排除了肿瘤合并钙化或出血。既往多项研究报道心脏纤维瘤的native T1值低于正常心肌^{[5, 6]}，认为可能与肿瘤内致密胶原纤维缩短T1弛豫时间有关。然而，本病例的特殊性在于肿瘤区域的native T1值（1703~1717 ms）显著升高，高于本中心相似年龄段健康婴儿左心室心肌参考值范围（1139~1343 ms），亦明显高于本次检查中未受累区域心肌测值（1199~1223 ms）。有研究^[7]报道其与年龄存在线性关系，公式为：正常T1值=-7.39×年龄（岁）+1091 ms，据此计算2月龄（约0.17岁）患儿T1值约为1078 ms。但此数据仅供参考，实际可能因个体差异、扫描设备等因素波动。这种与既往报道不一致的现象，提示心脏纤维瘤的native T1 mapping表现可能存在异质性，其潜在原因需深入探讨：

       （1）肿瘤成分异质性：不同纤维瘤病例间胶原纤维含量、成熟度、致密程度及组织内自由水含量可能存在显著差异。致密胶原纤维丰富区域可能导致T1缩短，而细胞成分相对较多、水肿或黏液样变性区域则可能导致T1延长。本病例native T1 mapping显著升高且T2 mapping也升高，可能提示其内部除了有致密胶原成分还有大量水肿成分，或胶原纤维的水合状态影响了弛豫特性，最终导致native T1 mapping明显升高。

       （2）年龄与心肌发育特性：心肌的T1值随年龄增长存在动态变化。婴儿期心肌含水量通常高于成人及年长儿童，其正常心肌T1值范围本身即较高。此外，婴幼儿期发生的纤维瘤，其内胶原纤维的成熟过程和基质环境可能与年长儿童或成人不同，这也可能是导致T1值表现差异的重要因素。在解读结果时，必须严格参照相应年龄段的正常值。

       （3）技术因素：CMR成像平台（如1.5 T vs. 3.0 T场强）、T1 mapping序列（如MOLLI、ShMOLLI、SASHA等）及其具体参数（翻转角、反转时间TI数目与间隔、空间分辨率、后处理算法等）对测量的T1值有显著影响。不同研究间设备和序列方案的不一致，是导致T1值报道差异的重要技术原因（本研究采用[Magnetom Aera 70 cm孔径1.5 T全数字磁共振，MOLLI 5（3）3序列]）。因此，在比较不同研究结果时，需充分考虑技术细节的差异。

       由此可见，评估心脏肿瘤的native T1 mapping值时，应充分考虑肿瘤内部潜在的成分异质性、患者年龄对应的正常值范围以及成像技术细节的影响。未来需要更大样本量、统一成像方案的多中心研究，并辅以组织病理学对照，以更全面地阐明心脏纤维瘤的native T1 mapping特征规律及其与组织成分的关系。

       心脏纤维瘤需要与下列疾病进行鉴别，包括横纹肌瘤（rhabdomyoma）、血管瘤、肿块型肥厚型心肌病等。横纹肌瘤（rhabdomyoma）是最常见^[8]的婴幼儿心脏肿瘤，90%<1岁，50%~60%可伴有结节性硬化^{[8, 9]}，native T1 mapping中，native T1值与周围心肌T1值相接近，T2 mapping表现多样，首过灌注呈等或低灌注，轻或无延迟强化。血管瘤可发生所有年龄段，约占心脏良性肿瘤的5%~10%^[10]，T1WI表现等信号，T2WI表现高信号，首过灌注及延迟强化信号明显高于正常心肌并且由周围向中心逐渐强化。肥厚型心肌病中不对称的室间隔增厚可模拟为局灶性肿块，但其常好发于青少年，CMR各序列的肿块信号均与其相邻心肌信号基本一致，无钙化；肥厚型心肌病局灶性肿块在电影序列上有明显的收缩、心肌壁间斑片状不均匀强化影可与心脏纤维瘤进行鉴别^[11]。

       综上所述，心脏纤维瘤在CMR上有一定的特征性，为不随心室壁收缩变形的等信号室壁肿块，首过灌注无强化、延迟期明显均匀强化，T2WI信号减低有一定的提示意义。婴幼儿心脏纤维瘤生长缓慢，一旦确诊，应立即争取手术治疗，手术治疗是大多数心脏肿瘤根治的手段，CMR多模态影像可以综合、全面地进行评估。手术可以减少并发症发生，充分缓解由于瘤体过大，致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学改变等出现一系列症状。