0 引言

       肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种常染色体显性遗传性心脏病，患病率约1/500^[1]。现有证据表明，HCM的病理机制远非单纯的左心室肥厚（left ventricular hypertrophy, LVH），而在于心肌细胞排列紊乱、间质纤维化及微循环障碍所导致的全心结构与功能异常^{[2, 3, 4]}。心肌应变作为反映心肌力学特性与功能状态的核心指标，已成为HCM心功能评估的关键切入点。目前用于评估心肌应变的方法主要包括磁共振心肌标记技术（magnetic resonance myocardial tagging, MR-Tagging）、超声斑点追踪技术（speckle tracking echocardiography, STE），其中CMR-Tagging需特殊扫描序列，操作流程复杂且难以实现全心动周期的动态追踪，STE则易受操作者经验等因素影响^{[5, 6]}。心脏磁共振特征追踪技术（cardiac magnetic resonance feature tracking, CMR-FT）作为量化心脏整体与局部功能的新型工具，基于常规稳态自由进动序列即可实现无创、定量的全心多方向心肌应变分析，在HCM的早期识别、梗阻表型区分、纤维化评估、鉴别诊断、危险分层及预后评估中展现出独特的临床应用价值。目前虽有CMR-FT在心血管疾病中的相关综述，但针对CMR-FT在HCM全心应变评估的专项综述匮乏，且未系统梳理其在HCM不同临床场景中的应用，对应变参数标准化、软件一致性等关键问题阐述亦不足。因此，本文对CMR-FT的基本原理、衍生参数及优势进行综述，着重梳理其在HCM全心应变评估中的多维应用价值，并探讨局限性及未来发展方向，以期完善其在HCM临床评估中的应用体系，为HCM精准诊疗及预后判断提供可靠的影像学依据。

1 文献检索策略

1.1 数据库

       英文数据库：PubMed、Web of Science Core Collection、Cochrane Library；中文数据库：中国知网（CNKI）、万方数据知识服务平台、维普中文期刊服务平台。

1.2 检索时间

       各数据库建库起至2025年12月。

1.3 检索关键词与检索式

       英文检索词：“hypertrophic cardiomyopathy”“HCM”“cardiac magnetic resonance”“CMR”“feature tracking”“FT”“myocardial strain”。英文检索式：(“hypertrophic cardiomyopathy” OR “HCM”) AND (“magnetic resonance imaging” OR “MRI” OR “CMR”) AND (“feature tracking” OR “FT” OR “myocardial strain”)。

       中文检索词：“肥厚型心肌病”“心脏磁共振”“磁共振成像”“特征追踪”“心肌应变”。中文检索式：（“肥厚型心肌病”OR“HCM”）AND（“心脏磁共振”OR“MRI”OR“CMR”）AND（“特征追踪”OR“心肌应变”）。

1.4 纳入/排除标准

       纳入标准：（1）研究对象为确诊为肥厚型心肌病及其亚型的患者；（2）干预/暴露为采用CMR-FT评估任意心腔的心肌应变；（3）结局指标报告了与HCM诊断、鉴别诊断、纤维化、危险分层与预后评估等相关的心肌应变参数；（4）研究类型为原创性研究（包括队列研究、病例对照研究、横断面研究）、系统综述、Meta分析。

       排除标准：（1）已纳入文献中，发表时间距今超过5年，时效性不足的文献；（2）已纳入文献中，虽提供CMR-FT应变相关数据，但未提及该数据在HCM 患者中的临床应用的文献；（3）已纳入文献中，存在重复发表、数据不完整、无法提取有效应变参数的文献。

2 CMR-FT概述及研究进展

2.1 基本原理

       CMR-FT是一种基于常规电影序列发展而来的新兴心肌应变分析技术。该技术无需额外扫描或使用对比剂，即可通过量化心肌应变、应变率等参数，实现对心肌运动功能与变形特性的精确评估^[7]。其核心原理主要依赖于光流法，通过识别并追踪心动周期中心肌组织内具有独特灰度特征的心肌像素分布模式，从而计算纵向、周向和径向等多个方向上的应变与应变率，以全面、精准地反映心肌力学^[8]。以软件CVI为例，心肌应变的流程主要包括序列导入，心内膜、心外膜勾画，最后运行应变分析并进行人工校正。

2.2 CMR-FT的衍生参数

       心肌应变是CMR-FT最核心的定量指标，主要分为心室和心房以及其他三大类。心室应变包括整体纵向应变（global longitudinal strain, GLS）、整体周向应变（global circumferential strain, GCS）、整体径向应变（global radial strain, GRS）及相应的应变率（分为收缩期峰值应变率、舒张早期峰值应变率和舒张晚期峰值应变率）^[9]。心房应变则关注以下三相功能：储器功能（总应变、峰值正向应变率）、管道功能（被动应变、早期峰值负向应变率）和泵功能（主动应变、晚期峰值负向应变率）^[10]。对各心腔指标建立全心应变正常值速查表，详见表1。

       除上述核心参数，FT还可以衍生出其他一系列定量指标：如扭转^[11]、应变率达峰时间等^[12]。这些参数为深入理解心肌力学特性提供了更多维度的信息。在上述参数中，左心室（left ventricular, LV）GLS凭借其早期诊断等价值，是目前应用最广、临床潜力最大的指标；GCS则以其卓越的测量可重复性，展现出巨大潜力；而GRS虽然在技术上可以测量，但其较差的可重复性限制了其在临床和科研中的应用^[13]。心房因壁薄、形态不规则，其应变分析曾长期受限。GAO等^[14]评估了右心房（right atrium, RA）应变的可重复性，观察者内与观察者间的组内相关系数均大于0.85，这表明随着后处理算法的迭代与高强场设备的普及，心房应变的测量重复性显著提升，适用于临床研究，其已逐渐成为CMR-FT领域的研究热点。

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表1  全心应变正常值速查表
Tab. 1  Quick reference table of normal values for whole heart strain

2.3 与其他技术相比，CMR-FT的优势

       目前，心肌应变的测量方式主要有三种：CMR-FT、MR-Tagging、STE。CMR-Tagging曾被广泛认为是无创性评估心肌应变的“金标准”，但其需要采集专门的标记序列，标记线的追踪和分析过程复杂且耗时，限制了其在常规临床工作中的运用及推广^[5]。STE作为目前临床上应用最广泛的心肌应变技术，具有极高的时间分辨率且检查成本相对较低，但却很大程度上依赖于图像质量，受限于声窗条件，且受操作者影响存在一定的主观性，其空间分辨率及可重复性有待进一步提高^[6]。在此背景下，CMR-FT展现出独特的技术优势。它无需采集任何专门序列，可直接对常规电影序列进行后处理分析，显著简化了操作流程、缩短了扫描时间。更为重要的是，CMR-FT继承了心脏磁共振固有的高空间分辨率与卓越组织对比度。研究证实，CMR-FT在评估心肌应变方面，与CMR-Tagging及STE均具有良好的相关性和一致性^[15]。

3 CMR-FT在HCM中的临床应用

       LV是HCM患者最早受累的心腔，也是CMR-FT在HCM领域研究最为深入的部位，但HCM的病变并非局限于LV。随着疾病进展，通过房室耦联与心室间相互作用，病变可逐步扩展至左心房（left atrium, LA）、右心室（right ventricle, RV）乃至RA。因此，CMR-FT对HCM的评估也从单一的LV维度拓展至全心系统。在早期识别、梗阻表型区分、心肌纤维化评估、鉴别诊断及危险分层与预后评估等多个方面，CMR-FT均显示出重要的临床意义。下文将围绕以上维度展开论述，系统阐释各心腔应变参数在HCM全心评估中的综合应用与价值。图1展示了CMR-FT的技术路线图与应用场景。

3.1 识别早期功能障碍

       左心室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）既往被认为是评估心脏收缩功能的金标准^[20]。但由于心肌的代偿，在HCM早期LVEF常维持正常，难以识别早期功能障碍。SALMANIPOUR等^[21]发现LVEF正常的HCM患者，其LV应变已明显下降，与CHOI等^[22]的结论一致。VIGNEAULT等^[23]和NEGRI等^[24]则分别证实了LV来源的周向跨壁应变差与LV GRS可用于区分室壁厚度正常的亚临床HCM患者与健康对照者。其机制在于，HCM相关基因突变导致的心肌细胞能量代谢异常和钙循环失调，在肥厚形成前，已引起局部心肌舒张延迟和收缩不同步。上述研究表明，CMR-FT左心应变参数能够比LVEF更早地发现心脏功能受损甚至识别出亚临床HCM患者的LV功能障碍。

       左、右心室以室间隔为共壁，且同处于密闭的心包腔内，这一解剖结构成为了心室间相互作用的基础，LV早期的微观力学异常会通过室间隔的直接机械传导和心包容积约束效应累及RV。LIU等^[25]通过模拟人类HCM早期的动物模型发现，RV应变异常在疾病早期已率先出现。MAHMOD等^[26]的研究更直接证实，HCM患者的RV GLS在LVEF下降前就已经发生恶化，提示右室应变参数是识别HCM早期功能异常的重要补充指标。

       同样地，曾凤仙等^[27]研究表明LA的储器功能、泵功能，在LVEF正常HCM患者中也表现出显著的下降。这是由于LV早期舒张功能异常引发的僵硬度增加也会通过血流动力学连锁反应的房室耦联机制使LA充盈压异常升高，这种负荷改变早于LA形态学改变。与此同时，LV功能异常经由肺循环传递，可导致RV后负荷轻度升高，进而通过血流动力学机制波及RA。LI等^[28]的最新研究证实，即使在RA容积正常的HCM患者中，其RA三相应变亦已显著低于健康对照组，证实CMR-FT亦可通过RA应变捕捉HCM的早期功能障碍。

       综上，CMR-FT可通过LV、RV及双心房的应变参数，从全心层面识别HCM患者甚至亚临床患者的早期功能障碍，较传统LVEF具有更高的敏感性和全面性。然而，当前研究存在一定的局限性：首先，现有研究多为单中心、小样本量设计，缺乏统一的多中心数据验证与外部佐证，研究结论的普适性有待进一步验证；其次，各研究采用的CMR-FT后处理软件尚未实现标准化，导致不同研究结果间存在显著异质性，难以建立广泛适用的临床诊断阈值。未来研究应聚焦前瞻性、多中心大样本试验开展，着力推动CMR-FT后处理技术的标准化进程，制定可重复、可推广的应变参数正常参考值范围，为CMR-FT在HCM早期诊断中的临床应用提供坚实支撑。

3.2 区分梗阻表型

       HCM的临床表型复杂，其中是否存在左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO）是决定患者预后风险的关键。梗阻型HCM（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）患者因长期承受血流动力学异常，心力衰竭与猝死风险显著增加^[29]。因此，梗阻表型的早期精准识别，对于指导临床决策、改善HCM患者预后具有重要意义，CMR-FT为无创识别HOCM患者提供了多元化指标。HUANG^[30]等指出多个LV应变参数：心脏短轴层面与长轴层面的GRS及长轴层面的GLS均为LVOTO的独立预测因素且三个参数联合使用时效能更高，受试者工作特征曲线下面积（area under the curve, AUC）达0.91。MARTÍNEZ-VIVES等^[31]报道，以纵向应变达峰时间≥400 ms预测左室流出道梗阻最佳，特异度为88.6%。这是由于HOCM患者存在收缩期二尖瓣前向运动导致的LVOTO，LV在射血早期面临异常增高的后负荷。为了克服这一阻力并维持有效的心搏出量，心脏可能触发一种代偿机制，表现为部分心肌节段的收缩增强或收缩时相延长，但同时，持续的高负荷会加速心肌肥厚和纤维化，导致应变的严重受损。

       XU等^[32]通过对LA的应变分析发现HOCM组的LA三相应变及应变率显著低于非梗阻型HCM组和健康对照组，左心房功能显著受损。这表明梗阻越严重，心肌代偿性肥厚和纤维化可能越明显，从而导致心功能发生更显著的变化。同时，左室流出道的严重梗阻不仅增加了LV的收缩负荷，也通过升高LA压力和容量负荷，严重损害了LA功能。PALMISANO等^[33]却发现HOCM患者特定心肌节段的应变指标显著优于非梗阻患者。这并非意味着HOCM患者的心功能更优，很可能是由于LVOTO触发了一种代偿机制——心脏通过增强特定区域的心肌收缩形变能力，以维持正常的射血功能，但最终HOCM患者会因长期高负荷而最终失代偿。

       总体而言，CMR-FT为梗阻表型的无创识别提供了多元化指标。但目前该领域的研究仍存在诸多明显不足：一是现有研究对HOCM应变参数的结论存在分歧，这可能反映了HCM复杂的代偿机制，但也可能与样本选择、分析方法等有关；二是目前的研究多聚焦于单一应变指标，缺乏多模态影像参数的系统评估；三仍是CMR-FT未实现标准化的问题。未来应开展大规模多中心研究，明确结论分歧原因；系统整合多模态影像参数，构建更全面的评估体系；推动后处理技术标准化，制定统一参考阈值，为HOCM临床管理提供更可靠支撑。

3.3 评估纤维化程度

       心肌纤维化（myocardial fibrosis, MF）是HCM患者发生心律失常和心源性猝死（sudden cardiac death, SCD）的重要危险因素。传统的CMR通过晚期钆增强（late gadolinium enhancement, LGE）来识别心肌纤维化，但其需要注射对比剂，且对于弥漫性MF的敏感性有限^[34]，FT技术为此提供了新视角^[34]。从病理机制来看，MF会导致细胞外基质胶原蛋白过度沉积，破坏心肌细胞之间的正常力学耦合，增加心肌僵硬度并阻碍心肌纤维的有效滑行与收缩，从而表现为心肌应变的降低。PU等^[35]的研究证实了这一结论，他们通过CMR-FT发现LGE阳性患者的LV整体应变和应变率低于LGE阴性患者，表明纤维化区域的心肌收缩能力显著下降，CMR-FT能够通过测量心肌的力学性能来间接量化MF的存在。更有价值的是，CMR-FT还能更敏感地捕捉到LGE未能显示的早期纤维化改变且与心肌纤维化的程度密切相关：ZLIBUT等^[36]发现在LGE阴性的HCM患者中，其LV应变已显著受损, 印证了CMR-FT对早期隐匿性纤维化的识别价值；JIA等^[37]通过9年的随访发现，随患者LGE范围逐步扩大，GLS逐渐恶化，明确了CMR-FT检测的应变参数也可动态反映心肌纤维化的进展程度。综上，CMR-FT可无创实现心肌纤维化的存在识别、早期隐匿性病变检出及进展程度的动态监测，为HCM心肌纤维化的评估提供敏感、定量的影像学手段。

       除常规应变参数外，REZAEIAN等^[38]进一步通过构建包含LV GCS及心脏结构参数的综合模型，实现了对HCM患者MF程度的稳健预测。ZHONG等^[39]则提出LV扭转等更复杂的形变指标也可用于HCM患者MF的检测。更为重要的是，CMR-FT技术与组织病理学的“金标准”之间也建立了可靠的关联。在SONG等^[40]研究中，室间隔纵向应变是组织学纤维化的独立相关因素，其预测效能优于LGE定量百分比，首次将FT的临床应用从宏观影像学表现提升至与组织病理学直接相关的层面。

       综上所述，CMR-FT为HCM患者MF评估提供了无创、敏感的新路径。但现有研究多聚焦于LV，RV等薄壁心腔纤维化与应变的关联探讨较少，未来研究应拓展至多心腔。其次，值得注意的是，尽管LV应变研究最为丰富，但其尚未被纳入临床指南，其根本原因在于标准化不足：FT技术受性别、场强及后处理软件等因素的影响。PILLAI等^[41]发现，女性的所有应变指标均显著高于男性。但也有研究表明，男性与女性的GCS差异不具统计学意义^[42]。一项研究比较了1.5 T和3.0 T下的测量结果，发现所得应变及应变率在长轴图像上的一致性较差^[43]。MILITARU等^[44]比较了CVI42、Segment和Tomtec三种不同后处理软件的手动追踪应变值，发现不同软件计算所得的GRS存在差异。未来仍需更大规模、多中心的前瞻性研究，以建立基于性别、场强、不同后处理软件等的健康人群正常应变参考值范围，以推动CMR-FT的临床转化。

3.4 鉴别诊断

       HCM、法布里病（Fabry disease, FD）、高血压心脏病（hypertensive heart disease, HHD）、心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis, CA）均可表现为不同程度的LVH，仅依赖传统影像学进行鉴别存在困难。这几种疾病的应变存在一个共同点：它们的LV应变参数均低于健康对照组^{[45, 46, 47]}。然而，应变受损的程度、模式在这三种疾病间存在的差异，为鉴别这类疾病提供了新线索。杨凯等^[48]通过CMR-FT定量分析发现FD患者的LV GRS和GCS显著低于HCM患者，多因素回归分析进一步证实，GRS是区分FD与HCM的独立相关因素。这表明，CMR-FT所捕获的LV GRS、GCS差异，精准映射了两种疾病不同的病理机制：HCM主要累及心肌细胞和肌节蛋白，而FD是由于α-半乳糖苷酶A缺乏导致细胞内糖鞘脂沉积，主要影响心肌细胞和传导系统。

       另有研究借助CMR-FT技术比较了HCM和HHD患者的应变模式。结果显示，HCM患者的LV GLS及LA储器、管道功能受损程度较HHD患者更为明显^[49]。究其本质，HCM的病理核心为心肌细胞排列紊乱，而HHD仅表现为单纯的心肌细胞肥大，且HCM替代性纤维化的发生率远高于 HHD，二者的病理差异直接决定了CMR-FT所检测的应变损伤程度的不同。还有研究采用LV GRS和LGE的组合特征鉴别HCM与HHD，且联合模型诊断效能最优^[50]。

       相比之下，CA则表现出特有的“心尖保留”应变模式，具体表现为LV基底段的应变值严重降低，而心尖段的应变值相对保留^[51]。这一特征与淀粉样蛋白在心肌间质的分布特点有关：沉积常从基底段和中段开始，CMR-FT可通过精准定量心肌各节段应变，清晰地呈现这一特征性改变，为鉴别诊断提供特异性指标。人工智能的快速发展也为此带来了新机遇。MARTIN等^[52]的社论肯定了WEBERLING等开发的三阶段机器学习算法，其可完美区分健康人与HCM患者（AUC=1.0），近乎完美区分HCM与CA（AUC=0.99），且成功区分了CA亚型（AUC=0.92），充分体现了CMR-FT在人工智能辅助下在疾病鉴别中发挥的重要作用。总之，CMR-FT可通过定量分析心肌应变的幅度与模式，有效鉴别LVH疾病。然而，现有研究多为两两比较，缺乏同时包含多种肥厚病因的直接对比；且人工智能在MF评估中的应用尚处于初步阶段，缺乏成熟模型及多中心验证。针对上述局限，未来研究应重点开展两方面工作：一是开展包含多种肥厚病因的同步对比研究，系统厘清不同病因LVH的应变特征差异；二是优化人工智能预测模型，推动其在MF精准评估中的临床转化，提升CMR-FT在LVH疾病临床鉴别与病情监测中的应用价值。

3.5 危险分层与预后价值

       HCM患者的预后存在巨大的异质性，精准的危险分层至关重要。其核心目标是识别出具有高度猝死风险的患者，并给予及时的干预，如植入式心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator, ICD）。传统的风险分层模型主要基于临床指标如最大左心室壁厚度等，但这些指标预测效能有限。CMR-FT衍生的应变参数,在提升风险分层和预后评估的准确性方面显示出巨大的增量价值。MA等^[53]纳入2009例HCM患者的研究显示，在校正了欧洲心脏病学会和美国心脏协会指南中的传统风险因素后，LV-GLS仍然是心源性猝死的独立预测因子，且将其加入现有模型后，对5年SCD风险的预测准确性从0.72提升至0.77，表明LV-GLS能够捕捉到传统风险因素之外的预后信息。RV功能同样是重要的预后指标。QIAN等^[54]发现RV GLS和RV GCS分别与HCM合并和不合并RV肥厚HCM患者的复合终点独立相关，将这两个应变参数加入传统预后模型后，模型的鉴别改善指数显著增加。

       心房的功能也对预后有重要提示作用。SHI等^[55]指出“LA储存功能、管道功能、泵功能与HCM患者的射血分数保留型心衰独立相关，并可进一步对其严重程度进行分类”。LA应变还能敏感地捕捉治疗后心脏形态和功能的逆向重构。YANG等^[56]发现HCM患者的LA应变参数，尤其是主动应变，在室间隔切除术后显著改善，且其改善程度与症状缓解密切相关。在ZHAO等^[57]的研究中，CMR-FT同样记录了在经心尖不停跳室间隔心肌切除术LA体积缩小和应变参数的早期改善。还有研究甚至发现LA应变比LV GLS对主要终点的敏感性更高，提示LA应变评估或许比LV更能及时地发现HCM患者的心功能异常，具有临床应用前景^[58]。

       更重要的是，ZHU等^[59]发现LV GRS和LA储器应变的联合模型，在预测高危SCD方面表现出卓越的诊断价值（AUC=0.95），显著优于单一指标。ZHAO等^[60]结合CMR成像特征（含应变、LGE）与临床变量开发的机器学习模型，进一步提升了不良心血管事件预测效能，内、外部验证AUC分别提升了22.7%、26.5%。这提示联合分析多心腔、多方向的应变参数，可能构建出更强大的风险预测模型。综合既往研究，CMR-FT衍生的多心腔应变参数在HCM预后层面提供了超越传统危险因素的增量预后信息，为精准筛选ICD植入人群开辟了新途径。现有挑战在于多参数及机器学习模型缺乏广泛多中心验证；应变参数与传统模型的最佳整合方式未确立。未来应开展多中心研究验证模型效能；同时，借助人工智能技术实现应变参数与传统模型的多参数融合，明确二者最佳整合方式，提升风险分层精准度。

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图1  CMR-FT的技术路线图与应用场景。CMR-FT：磁共振特征追踪技术。
Fig. 1  Technical roadmap and application scenarios of CMR-FT. CMR-FT: cardiac magnetic resonance-feature tracking.

4 小结与展望

       综上，本综述系统梳理了CMR-FT在HCM全心应变评估中的多层次应用，证实该技术不仅能敏感捕捉传统指标难以发现的早期心功能异常，还在表型分型、纤维化评估、鉴别诊断及预后预测等方面展现出独特的临床价值，其应用范围已覆盖全心各腔室，推动了HCM评估从结构到功能的深化。

       然而，该技术在走向临床应用的过程中仍面临若干挑战：标准化不足，场强、后处理软件及性别差异影响结果可比性；右心系统研究薄弱，RV、RA应变可重复性与参考值缺乏；单一参数难以全面捕捉病理机制，部分研究样本小、结论分歧；临床验证不充分，缺乏统一阈值与多中心验证。

       未来的研究需聚焦三方面：第一，推进多中心前瞻性研究，建立跨场强、跨软件等的统一参考标准。第二，优化右心应变分析算法，强化RV、RA功能评估研究。第三，构建CMR-FT与LGE、临床变量等的多参数模型，融合人工智能提升精准度；开展大样本外部验证，推动FT技术纳入临床指南，实现HCM个体化诊疗优化。