本病例来源于作者团队的一项前瞻性研究，本研究遵守《赫尔辛基宣言》，经过皖南医学院弋矶山医院科研与新技术伦理委员会批准，批准文号：2025伦审研第（300）号，受试者签署了知情同意书。

       患者女，50岁，2025年12月进行心脏体检时发现右心室占位，患者平素健康状况良好，无胸闷、心悸、晕厥、胸痛、活动耐量下降等症状。既往有高血压以及类风湿性关节炎病史，规律口服琥珀酸美托洛尔缓释片及硫酸羟氯喹片。患者为求进一步诊治于2025年12月26日就诊于我院。超声心动图检查提示右室内占位，考虑实体性肿瘤。冠状动脉计算机断层扫描血管成像（coronary computed tomography angiography, CCTA）检查显示冠状动脉及其分支未见明显狭窄，右心室内占位明显强化。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）检查采用18通道体部相控阵线圈联合呼吸门控与心电门控进行扫描，扫描机器为德国Siemens Vida 3.0 T MR，对比剂为钆双胺注射液（Gd-DTPA-BMA，德国拜尔），注射剂量为18 mL。CMR平扫加增强示右心室内见一团块状占位灶，大小约40 mm×28 mm×61 mm，T1加权成像（T1-weighted imaging, T1WI）呈低信号，脂肪抑制T2加权成像（fat-suppressed T2-weighted imaging, fs-T2WI）呈高信号，病灶边界尚清，其内信号尚均，宽基底附着于右心室基底段游离壁，与右心室流入道及流出道均无直接解剖关联，增强后病灶呈不均匀渐进性强化，肿瘤未直接侵犯三尖瓣瓣环，但因体积较大且位置邻近三尖瓣前叶，造成三尖瓣前叶开放受限。影像诊断：右心室占位，考虑良性肿瘤，血管瘤可能。相关影像学图片与病理图见图1。

       2025年12月患者经评估无手术禁忌后，在全麻下行“心脏肿瘤切除术+三尖瓣成形术”，手术顺利，术后病理诊断：（右心室肿物）海绵状血管瘤伴血栓形成及机化。术后15天随访患者自述胸闷不适，咳嗽咳痰。结合影像学及临床表现，考虑上述症状可能与术后胸腔少量积液刺激胸膜及麻醉插管后气道反应有关。嘱患者加强呼吸功能锻炼，观察病情变化。术后60天随访，患者自述胸闷及咳嗽咳痰症状明显改善，一般情况良好，恢复满意。

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图1  女，50岁，右心室海绵状血管瘤。1A：CT平扫示右心室稍低密度影；1B~1E：心脏磁共振cine序列左心室长轴3腔心、4腔心、左心室短轴及右心室长轴2腔心示右心室巨大占位，形态尚规则，以宽基底与右心室游离壁相接；1F：脂肪抑制T2加权成像示占位呈高信号；1G：CT增强示右心室占位呈明显强化；1H~1J：心脏磁共振延迟强化序列（late gadolinium enhancement, LGE）左心室长轴3腔心、4腔心及短轴示增强后右心室占位呈不均匀渐进性强化；1K：右心室占位实体图片；1L：病理（HE ×100）结果示海绵状血管瘤伴血栓形成及机化。
Fig. 1  A 50-year-old female with cavernous hemangioma of the right ventricle. 1A: Non-contrast CT shows a slightly hypodense mass within the right ventricle. 1B to 1E: Cardiac MRI cine sequences in the left ventricular long-axis three-chamber view (1B), four-chamber view (1C), left ventricular short-axis view (1D), and right ventricular long-axis two-chamber view (1E) demonstrate a large mass occupying the right ventricle, with a regular contour and broad-based attachment to the right ventricular free wall. 1F: Fat-suppressed T2-weighted imaging reveals hyperintense signal within the mass. 1G: Contrast-enhanced CT shows marked enhancement of the right ventricular mass. 1H to 1J: Cardiac MRI late gadolinium enhancement (LGE) sequences in the left ventricular long-axis three-chamber view (1H), four-chamber view (1I), and short-axis view (1J) demonstrate heterogeneous progressive enhancement of the mass following contrast administration. 1K: Gross pathological specimen of the right ventricular mass. 1L: Histopathological (HE ×100) examination confirms the diagnosis of cavernous hemangioma with associated thrombosis and organization.

讨论

       心脏血管瘤在原发性心脏肿瘤中较为罕见，仅占原发性心脏肿瘤的2.8%^{[1, 2]}，于1893年首次被报道。心脏血管瘤是一种良性肿瘤，不会发生转移，包膜完整，但其不同于一般的良性肿瘤，当影响心脏传导组织时患者预后较差，甚至发生心源性猝死。血管瘤在病理组织学上可以分为以下几种类型：海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤等，其中较为多见的是海绵状血管瘤^[3]。心脏海绵状血管瘤在性别上无显著差异，可发生于任何年龄段。发生部位无特异性，常发生于右心室，临床症状通常表现为心律失常、心包积液及心功能不全等，但也有部分患者无明显临床症状^{[4, 5]}。本例患者为中年女性，在体检中无意发现，无明显临床症状，肿瘤位于右心室，贴游离壁生长且长径约5~6 cm，相关报道比较少见。

       CMR具有无电离辐射、高组织分辨率、多参数及多功能成像等优势，可以全方位、立体、动态呈现肿瘤的形态、部位及活动度。这些优势使得其在心脏肿瘤的诊断中，相较于CT及心脏超声检查具有一定的特点和优势。T1WI呈低信号；fs-T2WI呈明显高信号“灯泡征”；延迟强化成像（late gadolinium enhancement, LGE）呈明显强化。本例患者T1WI呈低信号，fs-T2WI呈高信号，增强后明显强化，符合上述影像学表现。但目前心脏海绵状血管瘤的诊断的金标准仍然是病理学检查。海绵状血管瘤通常需要与下列疾病进行鉴别：（1）黏液瘤，最常见的原发性心脏肿瘤^{[6, 7]}，通常发生于左心房，可通过手术切除，预后较好；T1WI呈等或低信号；T2加权成像（T2-weighted imaging, T2WI）呈高信号；LGE呈不均匀轻度强化。（2）血管肉瘤，最常见的心脏肉瘤，通常发生于右心房，具有侵袭性，极易发生转移，肺是最常见转移部位，其次是肝和脑，预后较差；T1WI呈不均匀低信号；T2WI呈不均匀高信号；LGE呈不均匀强化、“光芒状”强化。（3）纤维瘤，好发于儿童，通常发生于左心室或右心室游离壁^{[8, 9]}；T1WI呈等或高信号；T2WI呈稍低信号；LGE呈明显强化。（4）转移瘤，有原发病灶，原发灶通常来源于肺、乳腺等部位，形态不规则，CMR增强后不均匀强化。

       右心室海绵状血管瘤虽属罕见良性肿瘤，但当其体积较大且位于右心室腔内，可因占位效应直接压迫三尖瓣口、右心室流入道或流出道，导致右心室充盈受限、心输出量下降，严重时可诱发晕厥、右心功能不全甚至心源性猝死。此外，肿瘤亦可作为异常兴奋灶诱发室性心律失常，增加不良心血管事件风险。本例患者术前虽无明显心功能不全表现，但影像学及术中探查均显示肿瘤邻近三尖瓣前叶并造成其开放受限，提示存在潜在的血流动力学风险。因此，即使患者无明显临床症状，一旦影像学检查发现右心室巨大占位，亦应积极评估手术指征，以预防潜在并发症的发生。

       综上所述，右心室海绵状血管瘤虽为良性肿瘤，但其占位效应可导致三尖瓣梗阻、流入及流出道受限，甚至诱发心律失常或猝死。因此，早期影像学识别与及时手术干预至关重要。本例中，CMR准确揭示了肿瘤的影像学特征，结合手术病理结果，进一步验证了其在罕见心脏肿瘤诊断中的可靠性。本病例的报道不仅为右心室海绵状血管瘤的影像学诊断提供了典型范例，更有助于提高临床医师对该病的认识，为其规范化诊疗提供参考依据。