本病例来源于作者团队的一项回顾性研究，本研究遵守《赫尔辛基宣言》，经过兰州大学第二医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2026A-708。

       患者女，37岁，于2017年1月无明显诱因逐渐出现右侧肢体麻木、无力，上肢为甚，但不影响日常生活，未予重视。2020年起患者逐渐出现右手持物无力，行走时右足拖行，伴有便秘。2022年1月因症状持续进展首次于我院住院。查体：闭目难立征（+），右侧肢体肌力3+级伴偏身感觉减退，右手伸指受限。颈段MRI平扫及增强示：颈2至胸1椎体水平脊髓膨大，髓内见梭形占位，长约9.1 cm；病灶T1WI呈等信号（图1A），T2WI呈均匀稍高信号（图1B）；增强后病灶整体呈低强化特征，大部分实性成分无明确强化，仅局部可见散在小片状/斑片状轻度不均匀强化，未见明显结节样或环形强化；病灶邻近腹侧软脊膜增厚并强化（图1C）；病灶周围未见明显瘤周水肿，亦未见脊髓空洞形成。影像诊断考虑髓内低级别胶质瘤（星形细胞瘤可能性大）。患者未接受手术治疗，出院后定期随访。约4年后（2025年12月），因四肢无力及麻木进行性加重，出现行走困难，再次入院。查体：四肢肌张力减低、浅感觉减退；左、右侧肢体肌力分别降至2级和1级。复查颈段MRI平扫及增强（图1D~1F）示：原颈2至胸1椎体水平脊髓内病灶长径增至11.4 cm，仍呈偏心性生长；T1WI（图1D）及T2WI（图1E）信号特征与2022年基本一致。增强扫描（图1F）显示病灶大部分区域仍无明显强化，仅局部呈轻度不均匀斑片状强化；病灶邻近腹侧软脊膜仍可见线样增厚、强化，其范围及强化程度较2022年未见明显进展；未见明显瘤周水肿及脊髓空洞。影像诊断仍考虑髓内低级别胶质瘤。患者遂于2025年12月行神经电生理监测下颈段脊髓髓内肿瘤切除术及颈椎椎管成形术。术中切开软脊膜后向脊髓深部探查，可见灰红色肿瘤组织，长约12 cm，位于髓内偏右侧；肿瘤血供丰富，表面可见数条粗大、迂曲的引流静脉走行，肿瘤基底及主要供血血管位于右腹；肿瘤与周围脊髓组织尚存在界限，局部轻度粘连。术中于显微镜下将肿瘤完整切除，达到镜下全切除（gross total resection, GTR）。术后组织病理学检查：镜下见肿瘤细胞形成菊形团及假菊形团结构，部分假菊形团中央伴微血管增生（图1H）。免疫组织化学染色示：Vimentin（+）、H3K27Me3（+）、GFAP（部分+）、S-100蛋白（部分+）、ATRX（弱+）、Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为室管膜下瘤（Subependymoma）。术后3个月（2026年3月）进行电话随访，患者病情恢复平稳，神经功能较术前部分改善。

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图1  女，37岁，脊髓内室管膜下瘤伴软脊膜强化。1A~1C：2022年首诊MRI。1A：矢状面T1WI平扫示C2~T1水平脊髓内梭形占位，呈等信号；1B：矢状面T2WI示病灶呈均匀稍高信号，相应脊髓呈梭形膨隆，呈典型“竹叶征”（↑），未见明显瘤周水肿及脊髓空洞；1C：矢状面增强T1WI示病灶整体呈低强化特征，大部分实性成分无明显强化，仅局部可见轻度不均匀斑片状强化（☆）；邻近腹侧软脊膜增厚并强化（⇡）；1D~1G：2025年复查MRI。1D：矢状面T1WI平扫示病灶范围较前增大，长径约11.4 cm，信号特征与2022年基本一致；1E：矢状面T2WI示病灶呈均匀稍高信号，未见明显瘤周水肿及脊髓空洞；1F：矢状面增强T1WI示病灶大部分区域仍无明显强化，仅局部呈轻度不均匀斑片状强化（☆）；邻近腹侧软脊膜仍见线样增厚并强化（⇡），其范围及强化程度较2022年未见明显进展；1G：轴位T2WI示病灶位于脊髓偏右侧，呈偏心性生长，周围蛛网膜下腔受压变窄（⇧）；1H：病理图（HE×100）示假菊形团及菊形团结构，部分假菊形团中央伴微血管增生；瘤细胞排列稀疏，胞核增大，轻度异型，核分裂象少见，符合室管膜下瘤的典型组织学特征。
Fig. 1  A 37-year-old woman with an intramedullary spinal subependymoma accompanied by pial enhancement. 1A to 1C: MRI at initial presentation in 2022. 1A: Sagittal T1-weighted image shows a fusiform intramedullary lesion extending from C2 to T1, isointense to the spinal cord. 1B: Sagittal T2-weighted image shows a homogeneous mildly hyperintense lesion with associated fusiform expansion of the spinal cord, demonstrating the characteristic “bamboo leaf sign” (↑). No obvious peritumoral edema or syringomyelia is seen. 1C: Contrast-enhanced sagittal T1-weighted image shows overall minimal enhancement of the lesion. Most of the solid component shows no appreciable enhancement, with only focal mild heterogeneous patchy enhancement (☆). Thickening and enhancement of the adjacent ventral pia are also noted (⇡). 1D to 1G: Follow-up MRI in 2025. 1D: Sagittal T1-weighted image shows interval enlargement of the lesion, with a craniocaudal length of approximately 11.4 cm; its signal characteristics remain essentially unchanged from those in 2022. 1E: Sagittal T2-weighted image shows homogeneous mild hyperintensity, without obvious peritumoral edema or syringomyelia. 1F: Contrast-enhanced sagittal T1-weighted image shows that most of the lesion remains nonenhancing, with only focal mild heterogeneous patchy enhancement (☆). Linear thickening and enhancement of the adjacent ventral pia persist (⇡), without appreciable progression in either extent or degree of enhancement compared with the 2022 examination. 1G: Axial T2-weighted image shows an eccentrically located lesion predominantly involving the right side of the spinal cord, with narrowing of the surrounding subarachnoid space due to compression (⇧). 1H: Histopathologic examination (hematoxylin and eosin staining, ×100) shows pseudorosette and rosette formation, with microvascular proliferation in the centers of some pseudorosettes. The tumor cells are sparsely arranged and show enlarged nuclei, mild cytologic atypia, and rare mitotic figures, consistent with the characteristic histopathologic features of subependymoma.

讨论

       室管膜下瘤是一种罕见的室管膜来源肿瘤^[1]，好发于中年男性，临床多表现为长达数年的进行性肢体无力或感觉异常^[2]。该肿瘤常见于脑室系统，原发于脊髓者极为罕见^[3]；既往研究推测，脊髓室管膜下瘤可能来源于软膜下胶质细胞^[4]。与其可能的软膜下起源及缓慢、非浸润性生长方式相应，MRI上，肿瘤多呈边界清晰的偏心性髓内实性病变，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈均匀高信号；增强扫描多无明显强化或仅呈轻度斑片状强化，且较少合并广泛的瘤周水肿及脊髓空洞^[5]。肿瘤起源于软膜下并呈非浸润性生长，常以推挤方式导致脊髓局部陡直膨隆，形成相对特征性的“竹叶征”（Bamboo leaf sign）^[6]。

       本例另一值得关注的影像表现为病灶邻近腹侧软脊膜增厚并强化。既往研究显示，低级别神经上皮肿瘤发生软脊膜播散时，MRI可表现为线样、结节样或混合型软脊膜病变，并可呈不同程度的强化；在相关病例中，室管膜瘤是较常见的组织学类型之一^[7]，本例腹侧软脊膜强化紧邻肿瘤，且长期随访未见明显进展；结合术中肿瘤表面粗大、迂曲引流静脉及其与强化部位的解剖对应关系，推测该强化可能与肿瘤表面血管扩张或局部静脉引流改变有关。然而，由于术中未对异常强化软脊膜进行专门取材，尚不能完全排除微小肿瘤性累及。

       此外，脊髓内室管膜下瘤需与以下疾病进行精准鉴别：（1）脊髓星形细胞瘤：多呈中央性弥漫浸润生长，与正常脊髓分界相对欠清，强化方式不一，缺乏明显推挤征象及“竹叶征”，室管膜下瘤更常表现为边界清楚、偏心性生长及无明显或轻度强化^{[8, 9]}。（2）脊髓室管膜瘤：起源于中央管，表现为对称性膨胀，增强多呈明显均匀强化，常伴囊变及“含铁血黄素帽征”，这在脊髓室管膜下瘤中极罕见^[10]。（3）脊髓血管母细胞瘤：多位于脊髓背侧软膜下，典型表现为“大囊小结节”样结构；其为富血供肿瘤，增强扫描实性结节呈显著均匀强化，常伴流空血管影，室管膜下瘤通常缺乏显著强化的实性结节及明确流空血管影^[11]。

       本例2022年首次MRI考虑髓内低级别胶质瘤，并倾向星形细胞瘤；2025年复查MRI仍考虑髓内低级别胶质瘤，术后病理最终证实为CNS WHO 1级室管膜下瘤，Ki-67增殖指数<1%，术前MRI未能准确诊断为室管膜下瘤。回顾性分析发现，病灶已表现出偏心性生长、典型“竹叶征”、整体无明显强化或仅局部轻度斑片状强化、缺乏明显瘤周水肿及脊髓空洞，并呈多年缓慢进展，这些表现均对室管膜下瘤具有重要提示意义。术前未能准确诊断，主要与脊髓室管膜下瘤极为罕见、临床诊断经验有限，以及对“竹叶征”及其与上述影像特征组合的认识不足有关；同时，病变纵向范围较长，局部斑片状强化及腹侧软脊膜强化增加了影像表现的复杂性，对术前判断造成了一定干扰。对于有症状或持续进展的脊髓室管膜下瘤，手术切除是主要治疗方法^[12]。本例在神经电生理监测下获镜下全切除（gross total resection, GTR），术后患者神经功能较术前部分改善。

       综上，面对病程缓慢、边界清楚、偏心性生长、呈“竹叶征”且整体强化轻微的髓内肿瘤时，即使同时存在局部斑片状强化或邻近软脊膜强化，仍应将室管膜下瘤纳入重点鉴别诊断。软脊膜强化不能单独作为判断肿瘤播散的依据，其性质应结合强化形态、动态变化、病灶主体特征及术中所见综合分析。提高对“竹叶征”及其影像特征组合的认识，并结合动态随访及多序列MRI综合评估，有助于提高室管膜下瘤的术前识别与鉴别诊断能力，并为制订以神经功能保护为前提的最大安全切除策略提供依据。