节细胞瘤（gangliocytoma)是一种中枢神经系统良性肿瘤病变，归类在神经元与混合性神经元-神经胶质肿瘤中，发生在颅内罕见，WHO分级为Ⅰ级，其预后较好，因此术前影像学诊断准确对临床帮助重要性较大。笔者回顾性分析总结经手术及病理证实的5例脑内节细胞瘤的临床及影像学表现并文献复习，以提高临床工作中对本病的认识。

1　材料与方法

1.1　临床资料

       搜集我院2010年至2015年中脑内节细胞瘤5例，所有患者均经手术病理证实。分别记录患者年龄、性别、临床症状等信息。其中男3例，女2例，平均年龄(19.83 ± 3.97)岁，最小年龄15岁，最大年龄24岁。临床主诉包括"发作性意识障碍伴不自主运动7年"、"反复发作性意识不清伴肢体抽搐9年"、"外伤后发现右侧颞顶叶占位病变5 d"、"头部外伤CT检查发现小脑占位病变"、"突发头痛1 d"。

1.2　影像学检查

       5例均术前进行MRI平扫＋增强扫描，包括轴面、矢状面、冠状面，采用1.5 T磁共振成像系统(Philips公司Gyroscan Inetra机型），以连合间线(AC-PC线）为基准，包括横轴面、矢状面、冠状面T1WI（自旋回波序列，TR 488 ms，TE 15 ms）和轴面T2WI（快速自旋回波序列，TR 3980 ms，TE 115 ms)、轴面FLAIR序列（TR 7780 ms，TE 135 ms)，层厚5 mm。1例行DWI检查（b值= 0、800)，1例行MRS检查，采用点分辨波谱序列成像(point resolved spectroscopy PRESS)，单体素（TR 2000 ms，144 ms)。2例同时行CT平扫。

1.3　病理检查

       病理行HE染色及免疫组化检查，观察其病理组织学特点和免疫表型特征，后者包括显示神经元特征的标记物，如神经突触素（synoptoshysin，Syn)、神经丝蛋白（neurofilament，NF)、神经元胞核(Neu-N)、神经元胞浆（MAP-2)等的免疫组织化学标记，以及反映细胞增殖情况如Ki-67。

1.4　影像分析

       所有影像数据均经2名中枢神经系统影像诊断主治医师核实，回顾性分析包括肿瘤部位、边界、大小、T1WI、T2WI、FLAIR序列信号、DWI信号、有无囊变、流空血管、强化程度、周围组织关系、水肿等。以侧脑室旁脑白质和脑脊液信号为参考，信号分稍低、等、稍高和高信号四级；强化程度以肿瘤T1WI信号和强化后动脉信号为参照，分为无强化、轻度强化、中度强化及明显强化四级。EI=水肿加肿瘤的体积／肿瘤的体积，采用EI值对瘤周水肿进行分级，分为无水肿(EI=1)、轻度水肿(EI=1.0~1.5)、中度水肿（EI=1.5~3.0）和重度水肿（EI> 3.0)。

2　结果

2.1　影像学表现

2.1.1　部位形态

       5例节细胞瘤分别位于颞叶4例、小脑蚓部1例。5例肿瘤最大为61.7 mm×66.9 mm×56.6 mm，最小为7.0 mm×6.0 mm×8.0 mm。3例类圆形，1例大囊大结节，1例不规则形（表1)。

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表1  5例脑内神经节瘤患者资料
Tab. 1  The data about 5 cases of intracephalic gangliocytoma

2.1.2　信号特征

       MRI检查肿瘤主体T1WI呈低信号(4例）或稍高信号(1例），T2WI呈稍高信号(4例）或稍低信号(1例）。同时存在信号混杂(4例），其中含稍短T1、短T2或各序列低信号(3例）。肿瘤多以偏实性(4例)为主，也存在囊实性(1例）。无水肿1例，轻度水肿3例，中度水肿1例。静脉注射钆对比剂后，肿瘤呈轻度强化2例，中度强化3例（表1；图1，图2)。

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图1  右侧颞叶节细胞瘤WHO Ⅰ级。A~C：右侧颞叶近侧脑室三角区旁类圆形长T1、稍长T2病灶，边缘条状更长T1、短T2极低信号，增强后不均匀异常中度强化，邻近右侧颞叶示局部囊性变；D：CT平扫提示病灶周围不均匀环形高密度钙化灶，中心等密度
图2  左侧颞叶内侧节细胞瘤WHO Ⅰ级并颞极局灶性脑皮质发育不良。A~D：左侧颞叶内侧示一小结节状稍短T1、稍短T2病灶（箭），增强后轻度强化
图3  图1患者的病理HE染色。送检肿物见大量沙砾体(A；HE ×100)，在神经胶质背景上可见较多神经元及神经节样细胞，核椭圆形，可见核仁(B；HE　×100)
Fig. 1  Gangliocytoma (WHO Ⅰ ) in the right temporal lobe. A-C: A round-like mass is shown in lateral side of trigone of ventricle in the right temporal lobe, it is hypointense on T1 and mildly hyperintense on T2, with more hypointense on T1 and hypointense on T2 in the mass wall, and inhomogeneous moderate enhancement in the tumor. There also is a local cystis degeneration happened in the right temporal lobe. D: CT scan shows the mass has annular calcification and equidensity in the center.
Fig. 2  Gangliocytoma (WHO Ⅰ ) and FCD (Focal cerebral cortex dysplasia) in the left temporal lobe. A-D: A nodular-like mass is shown in the inner side of the left temporal lobe, it is mildly hyperintense on T1 and mildly hypointense on T2 (arrow), with mild enhancement.
Fig. 3  Pathological HE staining of patient in fig.1. Submission of tumor is shown a lot of p sammoma body (A, HE　×100) and lots of neurons and ganglion cells in glial background, which have oval nucleolus (B, HE　×100 ).

2.2　病理结果

       病理切片示送检肿物神经胶质背景上可见较多神经元及神经节样细胞，核椭圆形，可见核仁或部分区域见神经节样细胞结节状增生，部分区域见不规则神经元散在分布。也有局部见钙化或大量砂砾体。免疫组化表现：Neu-N(+) （5/5）、Syn (+) (5/5)、NF (+) (2/2)、MAP-2(+) （3/3）、Ki67 (+，0%～2%)，也存在GFAP (+) (5/5) （图3)。

3　讨论

3.1　概述

       脑内节细胞瘤是发生罕见的良性肿瘤性病变，根据2007 WHO中枢神经系统肿瘤分类，它属于神经上皮性肿瘤中神经元与混合性神经元-神经胶质肿瘤中的一种^[1]。国内外报道相对罕见，并多呈个案报道，文献中未见大宗病例总结，发生率低于小脑发育不良性节细胞瘤。节细胞瘤组织发生机制不十分明确，可能起源于胚胎残留的神经母细胞瘤与原始神经外胚叶肿瘤有关的残余组织的高度分化^[2]，也可能局部发育异常或错构瘤变性有关。节细胞瘤主要为异常的发育成熟的神经节细胞和非肿瘤胶质细胞构成。病理上，肉眼观察多呈灰褐色、灰白色，解剖时存在钙化而有砂砾感，出血坏死少见。光镜下，肿瘤由单一分化的肿瘤性神经节细胞构成，示不规则、簇状、发育不良的多极神经元细胞排列紊乱，多成团分布。神经元有大的泡状胞核、明显的中心性核仁，胞质丰富，多极突起^[3]。免疫组化指标是重要的病理中鉴别诊断的工具，节细胞瘤表现为神经丝蛋白（neurofilament，NF)、神经特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE)、突触素(synoptoshysin，Syn）和S-100等为阳性，神经胶质酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）可阴性，也表达阳性反映胶质细胞。

3.2　临床特点分析

       脑内节细胞瘤表现为儿童及年青人好发，发病年龄为10~30岁^[4]。发病率低，仅占16岁以下青少年及儿童颅内肿瘤1.7%^[5]，无明显性别差异。在本组病例中年龄分布符合上述情况，平均年龄为19岁。

       临床上症状与肿瘤生长部位及大小有关，由于是良性肿瘤病变，发生缓慢，常表现为病程长或无症状，临床症状多见由于占位效应所致头痛，继发内分泌紊乱所致肢端肥大症、库欣综合征或症状性癫痫、面瘫等。本组病例中2例因颞叶皮层受累出现难治性癫痫，2例为外伤后意外发现，1例突发头痛1 d。

       节细胞瘤可出现在中枢神经系统的任何部位，如颞叶、小脑、颞顶叶、垂体、下丘脑内，均有报道^[6,7,8,9]，也有报道发生在颅内其他部位如三叉神经或侵犯面神经等位置^[10]。总结中外文献报道中脑内节细胞瘤很多发生在鞍区^[11]，且多数可合并垂体腺瘤，其次常见部位为颞叶，其余更表现出散发的特征。本组5例病例4例发生在颞叶，1例发生在小脑，也一定程度表现颞叶是其较好发的部位^[12]。

3.3　影像诊断分析

       (1)形态上，节细胞瘤通常为一定的较清晰边界肿块形式，本组病例未见弥漫性生长，5例中3例病灶呈类圆形生长，1例不规则形，考虑肿瘤为良性缓慢生长且均匀，而非恶性程度高出现肿瘤细胞快速倍增表现。本组中也有1例出现了大囊大结节的改变，与文献报道相似^[7]。总之，在本组资料中5例节细胞瘤在形态上存在一定的变化，但未出现分叶状、明显不定型的特点。(2)周围水肿轻微或无水肿^[13]，在水肿的表现上相对一致。这一特征符合良性肿瘤特点，本组病例中4例无水肿或轻度水肿，1例中度水肿。(3）肿瘤大小上4例病灶相对较大而占位效应相对明显，仅有1例小于10 mm，笔者考虑由于良性肿瘤的侵袭性不高，而最终常因占位效应出现症状时病灶体积已相对较大。(4）信号中4例病灶T2WI未出现异常明显高信号，T1WI呈低信号，表明肿瘤成分排列局部较密实，其中1例DWI中肿瘤实性结节因此表现出弥散轻度受限，也有1例病灶信号呈蜂窝状，但其内蜂窝样间隔T2WI也为偏等信号。T1WI、T2WI多表现混杂信号，同时在T1WI、T2WI中以出现极低信号多见，甚至稍短T1信号，MRI信号分析考虑为肿瘤含钙化成分所致，结合病理以及部分CT检查也有证实。病灶内未见出血、未见明显流空血管。在此组病例功能成像中除上述1例DWI外，也仅有1例MRS对病灶进行了分析，表现为NAA峰下降，Cho峰相对升高，对诊断定性肿瘤性病变有一定帮助。同时仅所见相关文献中未能发现对脑内节细胞瘤使用MR功能成像的详细报道^[14]，对其的认识仍具有一定的局限性。(5）增强中肿瘤轻度强化、中度强化，强化欠均匀，考虑肿瘤结构存在对血脑屏障破坏。(6)本组病例中周围组织也合并一些病变，如颞叶的长T1、长T2囊性变、颞叶（含海马）斑片状等T1、稍长T2病变，病理证实为软化灶、（海马）胶质细胞轻度增生、局灶性脑皮质发育不良等，查阅文献报道节细胞瘤可伴脑发育异常^[15]。另外文献报道邻近颅骨可局部压迫使得骨质吸收变薄，也体现出良性肿瘤性病变的生长模式。总之，上述5例MRI表现虽然差异大，但可寻找到其符合良性肿瘤的规律。

3.4　影像鉴别诊断

       在本组病例中，脑内节细胞瘤需要与节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、低级别星形细胞瘤等鉴别，特别是发生在颞叶又有癫痫症状的病灶，节细胞胶质瘤需做最主要的鉴别，其是长期癫痴发作患者中最常见的中枢神经系统肿瘤。节细胞胶质瘤和节细胞瘤均分化良好，为生长缓慢的神经上皮组织肿瘤。由肿瘤性成熟神经节细胞与肿瘤性星形胶质细胞混合则为节细胞胶质瘤，也多见于颞叶并容易引起癫痫，信号混杂，实性、囊实性均可见，由于在病理上相似构成，在影像中也多有异病同影的情况，鉴别困难，但根据发病率的不同，节细胞胶质瘤占多数，临床中节细胞胶质瘤在诊断思路中需放在前位。鉴别点考虑节细胞瘤出现钙化的机会更多，多位于肿瘤边缘，节细胞胶质瘤典型钙化为壁结节钙化。多形性黄色星形细胞瘤发生率也相对偏少，但有2/3患者在18岁以下，癫痫易发，MRI典型表现为皮层区肿块伴随脑膜增厚强化。少突胶质细胞瘤多发生在额叶，典型病例多见粗大枝条状钙化，且发病年龄相对较大，弥漫生长相对实性肿块多见^[16]。低级别星形细胞瘤也属于良性肿瘤，肿瘤可见肿块样或弥漫生长，以后者多见，钙化少见，生长缓慢可范围相对较大。

       综上所述，本组脑内节细胞瘤因分析病例数量少，且相关国内文献报道罕见，对其影像学表现总结尚存在一定的局限性。上述病例节细胞瘤MRI表现多样，但基本符合良性肿瘤特点，颞叶发生率较高，易钙化，多见于青少年，对今后临床工作中影像诊断及鉴别诊断节细胞瘤可能提供帮助。