患者

       女，58岁，初中文化水平，临床表现记忆力减退1年，以近期记忆力减退为主，反应迟钝，表现出反复询问某一问题，重复性找事物，地点定向力混乱，找词困难。生活自理，社会功能尚可。睡眠可。行走无异常。无走失。既往糖尿病，已服药治疗，血糖稳定。无痴呆家族史。神经系统查体神志清楚，语言流利，颅神经无异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力、肌腱反射及感觉、共济功能均正常。血压112/65 mm Hg，脉搏66次/min。辅助检查：简易智能检查量表（MMSE)14分，蒙特利尔认知评估量表（MoCA)11分。正电子发射断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)氟脱氧葡萄糖(FDG)代谢成像显示双侧顶叶、双侧颞叶及部分枕叶皮层（左侧显著）葡萄糖代谢能力降低（图1)。磁共振血管成像（MRA）显示左侧颈内动脉海绵窦段与基底动脉上段之间可见一支迂曲血管相连接，即原始三叉动脉，该血管位于左侧小脑上动脉和左侧小脑前下动脉，同时该血管与颈内动脉连接端膨胀形成梭状动脉瘤，右侧椎动脉V4纤细，基底动脉走行迂曲，双侧小脑前下动脉、双侧小脑后下动脉、双侧小脑上动脉形态、走行未见明显异常，Top 3D multi-slab序列图像显示左侧大脑后动脉纤细，右侧大脑后动脉显示不清楚（图2，图3)。综上所述该病例诊断为AD早期伴原始三叉动脉及动脉瘤。

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图1  PET-CT FDG显示双侧额叶、双侧顶叶及部分枕叶（左侧明显）葡萄糖代谢降低
图2  MRA图像A、B、C、D分别从不同方位显示左侧PTA（箭)
图3  Top 3D multi-slab序列图像显示PTA血管走行及动脉瘤形态（箭)
Fig. 1  PET-CT FDG shows glucose metabolism reduction of the bilateral frontal lobe, bilateral parietal lobe and partial occipital lobe.
Fig. 2  MRA shows the PTA in different directions(A—D) (arrows).
Fig. 3  Top 3D multi-slab shows the line path and morphology of the PTA (arrows).

讨论

       胚胎发育早期脑血管原始颈动脉和基底动脉之间主要存在四种吻合血管，根据解剖位置关系由上到下依次为原始三叉动脉(persistent primitive trigeminal arteries，PTA)、耳动脉、舌下动脉和寰前节间动脉。脑后交通动脉发育后，以上四种原始吻合血管退化、闭塞消失。当原始血管退化不全而未闭，将导致出生后颈内动脉和基底动脉异常吻合^[1]。其中PTA退化不全未闭出现率最高，基于磁共振血管造影和数字减影的文献报道典型的PTA发生率范围0.1%～0.6％不等^[2,3,4,5]。

       PTA血管位于左侧小脑上动脉和左侧小脑前下动脉之间时属于典型的PTA^[6]。典型PTA为颈内动脉海绵窦前段(C4、C5)与基底动脉上1/3之间的连接，其结构类似于后交通动脉和前交通动脉。根据PTA走行，典型PTA可以分为内侧型和外侧型^{[1,2,3,4,5,6,7]}，自海绵窦段后外侧围绕鞍背向后弯曲走行者称为外侧型PTA，自颈内动脉海绵窦段后内侧穿过鞍背在中线与基底动脉吻合者称为内侧型PTA。PTA走行邻近神经主要有外展神经和三叉神经。PTA常可伴发各种脑血管病（占25%)，如动脉瘤、动静脉畸形、颈动脉海绵窦瘘、劲内动脉发育不良或闭塞、椎动脉发育不良和狭窄、烟雾病等，其中动脉瘤最常见^[8,9,10]。

       本例是伴有海绵窦颈内动脉瘤的典型PTA阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）患者，PTA血管位于左侧小脑上动脉和左侧小脑前下动脉之间，血管走行位于外展神经上侧、三叉神经内侧，该血管颈动脉端膨胀形成动脉瘤并且紧邻三叉神经。其中PTA伴有颈内动脉瘤或PTA本身带有动脉瘤病例均有相关报道，而发生在AD患者中的PTA并且PTA与颈内动脉连接段形成动脉瘤报道目前没有。但是查阅国内外文献报告该病例为首次报告。该患者并无痴呆家族史，所以该病例疾病AD和伴有动脉瘤的PTA之间有没有联系或是有什么样的联系，需要进一步研究。作者分析有以下两点：一是伴有动脉瘤的PTA是导致患者认知功能障碍的诱因亦或是病因。左侧PTA为颈内动脉海绵窦前段与基底动脉上1/3之间的连接，右侧后交通动脉未见显示，左侧后交通动脉纤细，因此可能导致左侧大脑后动脉血液动力学发生改变，而左侧海马血供来源主要来源于左侧大脑后动脉分支左侧海马前、中、后动脉^[11]，海马血供继而发生改变产生海马功能异常；有报告表明血供不足易产生Aβ和纤维斑块^[12]，而海马区域血液循环的改变或异常改变是否影响海马tau蛋白清除机制尚需进一步研究。有研究表明轻度认知障碍患者存在局部脑血流下降的现象提示在AD的早期阶段，即发展为AD前已出现脑供血不足，局部脑区血流下降^[13]。而海马对于缺血或外伤敏感，海马区域血供异常直接可以影响其功能发挥^[14]。AD是一种慢性中枢神经系统退行性疾病，对于病因、风险因素及治疗的研究在近30年才得到快速发展^[15,16]。目前也有文献报道AD与血管性病变密不可分，也就是说血液循环异常可以导致认知功能的改变^[17,18]。因此作者推测血供改变，即海马区域血液循环异常，进而影响海马功能发挥，继而海马区域产生tau蛋白或纤维斑块沉积，进一步产生相应的AD认知改变等临床症状。二是伴有动脉瘤的PTA和AD均是由病变基因导致，即该患者存在基因缺陷^[12]。因此建议进一步检查DSA和基因缺陷测试分析。