Wernicke脑病（wernicke’s encephalopathy, WE)是由于各种原因引起的Vit-B1(硫胺素）缺乏所致的中枢神经系统代谢性脑病，临床主要表现为"意识障碍，眼部症状，共济失调"三联征。但仅少数患者表现为典型的"三联征"，因此疾病早期通常被误诊。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       回顾性分析我院2010年2月至2015年6月经临床确诊的10例WE患者，其中男性6例，女性4例；年龄31~60岁，平均（45±1）岁；病程7~90 d；其中长期大量饮酒史4例，胃癌术后禁食3例，胰腺炎禁食2例，壶腹癌术后1例。所有患者行磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）平扫检查，全部病例经Vit-B1治疗，临床症状明显改善。

1.2　检查方法

       采用1.5 T超导型核磁共振扫描仪（GE, Signa Excite 1.5 T HD)，8通道头部线圈，成像序列包括SE序列，轴位TlWI：TR=2100 ms，TE=16 ms，NEX（激励次数) 2；轴位T2WI：TR=4200 ms，TE=102 ms，NEX 2；轴位T2液体衰减反转恢复^[1](T2 fluid attenuated inversion recovery, T2-Flair)：TR=8400 ms，TE=120 ms，TI=1750 ms，NEX 1；轴位弥散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI)：TR=6500 ms，TE=88 ms，b=1000，NEX 2；矢状位T1-Flair：TR=2275 ms，TE=16 ms，TI=735 ms，NEX 2；层厚5 mm，间隔1 mm，视野（FOV) 24 cm。

2　结果

       本组10例WE患者中，6例患者MRI表现为双侧丘脑内侧、第三、四脑室旁、中脑导水管周围出现长T1WI信号，长T2WI信号，T2 FLAIR高信号（图1A~C)，2例患者乳头体、穹隆柱于T2-Flair上出现对称性高信号（图1D)，2例患者桥脑背盖、乳头体、中央导水管周围、双侧中央沟皮质出现对称性长T1WI信号，长T2WI信号，T2-Flair均呈高信号（图1E)。10例患者中，所有病灶于T2-Flair均呈高信号。其中2例患者DWI序列呈双侧中央沟周围皮层高信号（图2)，结合影像资料，临床诊断Wernicke脑病后，立即给予大剂量Vit-B1，静脉或肌内注射治疗：首日300~450 mg，以后每日150 mg，辅助给与其他B12族维生素连续1个月^[2]，临床症状出现明显的好转征象。

点击查看大图

图1  女，56岁，胃癌术后患者。A：示第四脑室周围出现T2-Flair高信号；B：示中央导水管周围可见长T1WI信号；C：示双侧丘脑内侧，第三脑室周围示长T2WI信号；D：示双侧乳头体可见T2-Fair高信号；E：示桥脑被盖可见T2-Fair高信号
图2  男，60岁，饮酒20余年患者。示双侧中央沟皮层可见对称性DWI高信号
Fig. 1  Female，fifty-six year old，postoperative patient with gastric cancer. A：T2-flair shows high signal intensity around thefourth ventrical；B：T1WI shows low signal intensity around the central aqueduct；C：T2WI shows high signal intensity in bilateral thalamus inside and the region around the third ventrical; D: T2WI shows high signal intensity in the bilateral mammillary body; E: T2-flair shows high signal intensity in the pontine tegmentum.
Fig.2  Male, sixty year old, drinking for more than 20 years. DWI shows high signal intensity in the bilateral cortex around central sulcus.

3　讨论

       Wernicke脑病首先是由Carl Wernicke于1881年报道的一种Vit-B1(硫胺素）缺乏引起中枢神经系统代谢性脑病，主要发生于慢性酒精中毒者、胰腺炎禁食者、胃癌术后患者等比较多见^[3,4]。

3.1　发病原因

       主要是由于Vit-B1缺乏引起，人体自身不能合成Vit-B1，必须依赖外源性补给，而Vit-B1是糖代谢过程中重要的辅酶之一^[5]，因此当Vit-B1缺乏时会引起糖代谢的循环障碍，引起脑组织中产生乳酸堆积和酸中毒，早期可导致细胞内外的水肿，出现中枢神经系统髓鞘脱失和血管的改变，最终造成神经元的变性坏死^[6,7]；同时会干扰神经递质合成、释放和摄取，从而导致中枢神经系统功能障碍。Wernicke脑病时，脑组织最易受侵害的部位为乳头体、中央导水管周围、丘脑核^[8]。

3.2　临床主要表现

       为眼球活动障碍、共济失调、精神意识障碍为特征性的"三联征"。眼球活动障碍是由于滑车、动眼神经核受损，出现眼球震颤，主要表现为复视，眼睑下垂；共济失调表现为姿势、步态、下肢的震颤；意识障碍主要表现为发作性的意识障碍，嗜睡状态，可发展为不同程度的昏迷，记忆力减退。但是临床上仅少数表现为典型的"三联征"，大多数仅表现1种或2种^[9]，仅10%~16.5％的患者同时出现三组症状，有研究表明66％的患者有精神异常，73％有眼部症状，82％有共济失调。本研究中患者有典型WE"三联征"的仅为2例，多数患者以1个或2个主征为临床表现。目前以下几点可有助于WE的临床诊断：(1)存在Vit-B1缺乏的病因及诱因，如胃肠道术后、长期大量饮酒史、长期禁食等；(2）头颅MRI出现特征性的表现；(3）典型的临床"三联征"；(4)患者经Vit-B1治疗后明显缓解者；(5)经过神经内科会诊除其他原因外引起的中枢神经损害。

3.3　WE的MRI表现

       WE病灶分布具有一定的特征性，多表现为乳头体、第三、四脑室、中脑导水管周围灰质、双侧丘脑背侧核区出现对称性异常长T1、长T2信号，T2-Flair序列呈高信号^[10]。T2-Flair序列上病变部位显示更加清楚，呈明显异常高信号。DWI序列较常规T1WI、T2WI、T2-Flair序列更敏感，因此对该病早期诊断更具有重要意义；DWI序列表现为高信号，提示该病变处于细胞毒性水肿，处于较早期阶段，如及时治疗，动态观察DWI信号的变化，对疾病的预后提供有价值的信息。WE的MRI增强表现文献报道较少，但有文献报道，增强后乳头体可见强化，其他病灶区也可出现轻度强化^[11]。本研究中除上述典型的MRI表现外，还有2例患者累及大脑皮层，位于双侧中央沟周围，该患者大剂量Vit-B1治疗后与其他几例患者比较预后欠佳。因此，病变累及大脑皮层时提示患者可能预后不良。

3.4　鉴别诊断

       WE需与以多发性硬化、病毒性脑炎、胶质增生、高血压脑病等疾病相鉴别。多发性硬化(multiple sclerosis, MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变，可导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤等改变。MS好发于青壮年，女性更多见^[12]，好发部位包括视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、中脑、小脑和脊髓^[13]，呈长椭圆形或条形垂直于侧脑室分布，MRI表现为长T1WI，长T2WI信号。病毒性脑炎临床表现主要为发热、头疼及昏迷，主要累及双侧颞叶及额叶下部，也可累及中脑及丘脑，但Wernicke脑病不伴有发热。胶质增生表现T2WI及T2-Flair序列上可出现斑片状异常信号，但病变不对称分布于中央导水管及第三、四脑室周围。高血压脑病是由于血压急剧升高所引起的全面脑功能障碍，MRI表现为以两侧大脑半球皮质下白质为主的弥漫性脑水肿，脑水肿基本呈对称分布，脑灰、白质分界模糊，以顶枕叶为著，脑沟变浅，纵裂池变窄，两侧脑室有不同程度的变小^[14]。

       综上所述，WE目前没有统一的诊断标准，主要靠医生的主观诊断。但可以通过典型的影像学表现及临床表现对该病有一些初步认识，通过收集患者数量，可以对该病有更进一步的认识，使诊断标准更加完善、统一。如患者MRI表现为典型的wernicke脑病征象，同时患者有长期大量饮酒或胰腺炎及胃肠道手术后禁食等病史，临床及影像科医生应考虑到本病，为本例的早期诊断及治疗提供重要信息，使患者得到较佳的预后，降低后遗症及死亡率。受到本次研究资料较少的影像，本研究的准确性可能存在一定不足，还需要进一步的研究，补充临床资料，以便达到更准确的研究结果。