卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤，又称卵巢男性母细胞瘤，是一种罕见的性索间质类肿瘤，其发生率极低，约占所有卵巢肿瘤的0.5%^[1]。该肿瘤以年轻女性多见，且多位于单侧卵巢^[2]。部分患者因肿瘤分泌雄激素，而出现男性化的征象，如声音低沉、多毛、无月经、阴蒂肥大等。卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤在发现时多位于早期，而部分年轻患者可行保留内分泌或生育能力的手术，因此，术前正确诊断此病对术式选择至关重要^[3]。笔者搜集3例我院术后确诊为该病的患者，回顾性分析其影像学表现，旨在加深对该病的认识，提高影像诊断的准确率。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       回顾性分析2009年10月至2016年10月于我院手术，且术后病理证实为卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤的患者3例。其中1例为17岁女性，既往月经正常，因停经18个月，多毛12个月及腹胀4个月就诊；1例为71岁女性，患者绝经后阴道出血，近期（约1年前）出现男性化表现，多毛，雄激素性脱发，声音深沉；1例为58岁女性，因无明显诱因出现下腹部胀痛就诊。3例患者具体临床资料如表1。

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表1  3例患者临床资料
Tab. 1  Clinical history of 3 cases

1.2　检查方法

       病例1行腹盆腔CT增强扫描，病例2行盆腔MR扫描，病例3行腹盆腔CT及盆腔MR扫描。扫描设备为GE LightSpeed 16排螺旋CT及GE Signa Excite 1.5 T超导磁共振扫描仪。MR扫描序列及参数：矢状面T2 FRFSE TR 4360 ms，TE 126 ms，层厚6 mm；横断面T2 FRFSE TR 4320 ms，TE 137 ms，层厚5 mm；横断面T1 FS TR 195 ms，TE 1 ms，层厚5 mm，以及横断面弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)，矢状面、横断面及冠状面T1WI增强扫描。

2　结果

2.1　影像表现

       3例病变均表现为边界清楚的肿块。病例1表现为盆腔巨大囊实性肿物，囊性成分为主，囊内可见分隔，实性部分以宽基底沿囊壁及分隔方向生长，CT增强扫描实性部分可见强化；病例2表现为完全实性肿块，MR T1WI呈等信号，T2WI呈等、稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描病变呈均匀强化；病例3表现为囊实性肿块，以实性成分为主，内合并小囊性变，CT平扫病变呈软组织密度，内部囊性部分细节显示欠佳，MR T1WI病变呈等信号，T2WI病变实性部分呈等、稍高信号，并呈结节样改变，结节之间可见裂隙样高信号，囊性部分显示清晰，分布于肿瘤内，T2WI呈明显高信号，DWI病变呈高信号，增强扫描病变实性部分呈明显强化（图1,图2,图3,图4）。3例患者均未表现出周围组织侵犯征象，盆腔均未见淋巴结转移。

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图1  女，58岁。MRI T2WI示左侧卵巢囊实性肿块（箭），实性部分T2WI呈稍高信号，囊性部分多位于实性部分之内
图2  弥散加权成像病变呈高信号（箭）
图3，4  MR增强扫描病变实性部分呈明显强化（箭）
图5  肿瘤内可见呈腺管样排列的Sertoli细胞
图6  免疫组化显示Sertoli细胞呈腺管样排列，Inhibin-α阳性
Fig. 1  58-year-old female patient. MR T2WI shows a solid and cystic lesion locates in the left ovary (arrow). The solid part shows slightly high signal intensity while the cystic part in the solid one shows high signal.
Fig. 2  On DWI the lesion shows high signal intensity (arrow).
Fig. 3, 4  The solid part of the tumor shows obvious enhancement in contrast MRI (arrow).
Fig. 5  The tumor composed of Sertoli cells arranged in tube.
Fig. 6  In immunohistochemistry, Sertoli cells arranged in tube show Inhibin-α (+).

2.2　病理表现

       病例1为多房囊实性肿物，囊内充满黏液，实性部分切面灰黄色。镜下可见散在分布Sertoli细胞呈腺管样结构排列，以及呈巢状分布的性腺间质细胞和簇状分布的Leydig细胞。免疫组化：CK (+)，Inhibin-α (+)，Vimentin （+）考虑中分化Sertoli-Leydig细胞瘤。病例2为实性肿物，包膜完整，切面灰黄色，镜下可见Sertoli细胞排列规则，呈腺管样结构，并可见成熟的结缔组织，符合高分化Sertoli-Leydig细胞瘤。病例3为囊实性肿物，组织破碎，切面灰黄色。镜下部分瘤细胞挤压明显，细胞核结构显示欠清，符合中分化Sertoli- Leydig细胞瘤。免疫组化：CK (+)，Vimentin （偶见＋），CD99 (+)，Inhibin-α (+)，CR (+)（图5，图6）。

3　讨论

3.1　概述

       卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤既往称男性母细胞瘤、卵巢男胚瘤，为卵巢性索间质类肿瘤的一种少见类型，临床极为罕见，仅占所有卵巢原发肿瘤的0.1%～0.5%^[1]，以往文献多为个案报道。关于该肿瘤的起源尚无明确定论，普遍认为SLCT起源于原始两性生殖腺中的卵巢基质细胞，也有学者认为其来源于原始性腺皮质和髓质的间充质细胞或中肾管间充质来源的原始卵巢髓质^[4]。该病以年轻女性好发，约90%STLCs在临床诊断时处于Ⅰ期，低于3％的患者出现卵巢外播散^[5]。提示该病多数具有良性生物学行为。

       该病的临床表现多与内分泌功能有关。约1/3 （33%～38%）患者因雄性激素分泌增多而表现为男性化，如乳房萎缩、女性体态消失、男性特征明显，包括痤疮、脱发、声音低沉、阴蒂肥大、多毛等，同时合并Sertoli-Leydig细胞分泌血清睾酮水平升高^[1]。部分患者偶尔会出现雌激素水平升高，如子宫出血或绝经后出血，该类患者通常于疾病早期发现。

3.2　影像学表现

       超声检查是一种较为经济的检查方式，多数病变是在超声检查中发现，尤其经阴道超声对该病的检测具有较高的敏感性，但超声对病变内部细微结构的观察欠佳^[6]。CT检查对于较小的病变也不易发现，尤其当病变与肠管相邻时，对该病的检出率更低。而MRI具有较高的软组织分辨率，对该病的检出更敏感。

       既往文献对该病的MRI表现报道较少，Yumiko等^[7]报道，SLCTs通常表现为实性肿瘤，尽管肿瘤大体标本不一，但肿瘤内较少出现囊性变，网状肿瘤或肿瘤伴异源性分化时，更容易出现囊性变，病变T2WI信号通常不特别低，或呈等-稍高信号。Mendelson等^[8]报道，卵巢STLCs超声表现可以为完全实性、完全囊性或囊实性，约60%的STLCs表现为囊实性，平均直径约13.5 cm，据报道最大可达50 cm。蒋杰等^[9]将此肿瘤分为两种类型：囊性为主型和实性肿块型，实性肿块型又分为完全实性及实性肿块合并小囊性变。若囊性为主的病变中出现沿囊壁或分隔生长的宽基底实质区，则对于该病的诊断有特征性。本组3例病变中有2例为囊实性肿块，其中病例1病变较大，且囊性成分为主，囊壁及分隔呈宽基底不均匀增厚，内无壁结节，这不同于囊腺癌的大囊合并壁结节的表现。病例2病变体积较小，为完全实性，MR T2WI呈等信号；病例3病变为囊实性，实性成分为主，表现为实性部分内合并多发小囊样改变，实性成分为T2WI稍高信号（图1,图2,图3,图4）。通过这3个病例，我们发现卵巢STLC可以为完全实性，也可为囊实性，病变较小时以实性成分为主，而病变体积较大时，则囊性成分显著，因此，囊性变可能与病变体积大小有关，病变越大，越容易发生囊性变。但需要注意的是，病变内液性成分并非一定是肿瘤的坏死组织，本组中病例1、病例3虽然术后肿瘤组织破碎，无法完整观察内部结构，但MRI表现中的液性部分有一定张力，且形态规则，边界清楚，因此解释为囊性变更合适，DWI病变呈高信号，提示实性成分弥散受限。

3.3　影像表现与预后的关系

       STLCs病理表现为卵巢内Sertoli和Leydig细胞呈不同分化的克隆性增生。根据肿瘤内Sertoli细胞和Leydig细胞的分化程度可将肿瘤分为高分化、中分化、低分化、网状型及肿瘤伴异源性分化。MRI可以清晰显示病变轮廓及与周围组织结构的关系，可对临床治疗提供有价值的信息。本组3例卵巢STLCs均表现为边界清楚的肿瘤，与周围组织分界清楚，呈良性肿瘤膨胀性生长的方式，3例患者均行手术切除，电话随访均无不适，有1例术后2年复查MRI未见复发征象。蒋杰等^[9]对病变实性部分DWI研究发现，所有实性部分于DWI均呈高信号，而低分化肿瘤的平均ADC值明显低于中分化肿瘤，推断ADC值有助于SLCT的分化程度评估。Young等^[1]对207例STLCs的分析得出结论，临床恶性的比例为：高分化肿瘤无一例临床恶性，中分化肿瘤约11％临床恶性，低分化肿瘤约59％临床恶性，肿瘤伴异源性分化约19%临床恶性。Yang等^[10]随访该肿瘤的预后得出结论，低分化SLCTs肿瘤复发率100%，肿瘤伴异源性分化预后较差。当肿瘤合并胃肠道上皮成分或类癌成分时，对预后无明显影响。有网状成分出现，提示预后不良。另外STLCs可合并肿瘤破裂，并播散至卵巢外结构，此时好发于低分化STLCs或恶性STLCs复发的患者^[1]。

3.4　鉴别诊断

       卵巢STLCs鉴别诊断应考虑：（1）卵巢上皮来源的肿瘤，如浆液性囊腺瘤（癌）或黏液性囊腺瘤（癌），该类肿瘤通常表现为卵巢囊性或囊实性肿块，囊性部分可表现为多房或囊内壁结节，但与STLCs不同之处为上皮来源肿瘤以囊性成分为主，即使有实性成分，也表现为壁结节，而不像STLCs为实性或以宽基底与囊壁或分隔相延续。(2)颗粒细胞瘤，同样为卵巢性索间质类肿瘤，以分泌雌激素为主，文献报道颗粒细胞瘤易发生囊性变，且囊变部分多位于肿瘤周边，囊内出血较常见^[11]。而STLCs囊性成分多在肿瘤内部，且囊内合并出血少见。但实际工作中二者鉴别极为困难，应结合临床表现。（3）卵巢卵泡膜细胞瘤，同样为卵巢边界清楚的实性或囊实性肿块，与STLCs鉴别困难，但增强扫描卵泡膜细胞瘤呈轻度强化，可作为鉴别参考^[12]。（4）转移瘤，多有原发恶性肿瘤病史，且多位于双侧卵巢。另外，对于高雄激素水平的患者，鉴别诊断时应考虑到：Cushing综合症、垂体病变、肾上腺病变，需结合临床及影像逐一排除。

       总之，卵巢STLCs非常罕见，早期诊断困难，在临床工作中若遇到卵巢偏实性肿瘤，病变局限，且MR T2WI病变信号不高，同时患者出现男性化表现时应考虑到该肿瘤的诊断，另外还需结合激素水平检查进一步提高诊断率。