皮肌炎（dermatomyositis，DM）及多发性肌炎(polymyositis，PM）是一组由多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性病变和肌纤维变性为特征的自身免疫性疾病。目前，临床上主要采用Bohan等^[1] 1975年提出的诊断标准：①对称性近端肌无力；②血清肌酶升高；③肌电图异常；④肌肉活检异常；⑤特征性皮疹。然而，该类方法易受主观因素影响且缺乏特异性。短时翻转恢复序列（short-tau inversion recovery，STIR)作为基于磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI）发展而来的一种脂肪抑制技术，具有无创性、可重复性、高软组织分辨率及高敏感性等特点，可用于显示软组织炎性病变情况。因此，本研究旨在探讨STIR序列在皮肌炎／多发性肌炎中的诊断价值。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       收集我院2011年1月至2017年9月经临床确诊和（或）穿刺活检病理证实的12例皮肌炎、多发性肌炎患者双侧大腿MRI检查，其中男性患者5例，女性患者7例，男：女=1:1.4，年龄6~ 56岁，平均(33.42±14.85）岁。所有患者均符合Bohan等^[1]提出的诊断标准。

1.2　MRI检查

       所有患者均在GE 3.0 T上以双侧大腿肌肉为感兴趣区（region of interest，ROI）进行常规MRI检查及STIR、扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）扫描。扫描参数如下：FSE-XL T1WI/T2WI：TR=420/3000 ms，TE=10.1/86 ms，矩阵＝352 × 192，FOV=40 cm × 40 cm，层厚/层间隔＝6/2 mm，NEX=2；STIR序列：TR=3000 ms，TE=37 ms，TI=150 ms，矩阵＝320 × 224，FOV= 40 cm × 40 cm，层厚/层间隔＝6/2 mm，NEX=2；DWI序列：TE=Minfull，b=600 s/mm²。由两名高年资放射科医师独立阅片，观察并记录病变的位置分布、形态、范围及信号等特点，并比较MRI诸序列在显示炎性肌病异常病变能力方面的差异。

2　结果

       12例患者双侧大腿均有不同程度异常MRI表现，其中提示为肌炎11例，肌筋膜炎8例，皮下结缔组织炎9例，肌肉萎缩伴脂肪浸润1例（见图1，图2，图3，图4)。

       在STIR序列上，12例患者双侧大腿的所有异常表现均被发现，①肌炎表现为斑片状、片状高信号，肌束形态、结构完整；②肌筋膜炎表现为线带状高信号（图1B)；③皮下结缔组织炎表现为线状、网格状、片状高信号（图3D)。T1WI仅发现皮下结缔组织炎5例，肌肉萎缩1例，未发现肌炎、肌筋膜炎；T2WI发现肌炎6例，肌肉萎缩1例，皮下结缔组织炎2例，未发现肌筋膜炎。STIR序列显示病变能力优于其他成像序列，且横断面扫描对判断病灶的位置分布更好。

       在STIR序列上，发现7例患者的双侧大腿后、内侧肌群信号较其他受累肌群信号高，经穿刺活检证实该处肌肉损伤程度较重（图3)。

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图1  女，34岁，皮肌炎（早期)。A为T1WI；B为STIR序列示肌筋膜炎性水肿、增厚（白箭所示)
Fig.1  Female, 34 years old, biopsy-proved early stage of DM in bilateral thigh. A: T1WI; B: The short white arrows suggested the myofascial was thickened and suffered with inflammatory edema.

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图2  女，42岁，多发性肌炎（活动期)。A：T1WI示病变肌肉呈等信号；B：T2WI呈稍高信号；C：STIR序列呈高信号，肌筋膜增厚则呈线带状高信号；D：病理切片镜下观肌纤维变性，无明显萎缩，间质及血管周围少量炎细胞浸润（HE×4)；E：免疫组织化学染色CD68+，Lysozyme，LCA+，Vimentin+，MyOD1-，S-100-
图3  皮肌炎、多发性肌炎（活动期)。A~ F为不同患者的STIR、DWI影像表现，双侧大腿对称性肌肉水肿，肌筋膜增厚，皮下结缔组织呈线状、网格状高信号，其中尤以内、后肌群（大收肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头）信号较其他受累肌群高。DWI示病变肌组织扩散受限，呈高、稍高信号(E、F)
图4  女，49岁，皮肌炎（晚期)。A：T1WI示肌肉萎缩，肌纤维变细，肌间隙增宽，可见脂肪浸润；B：STIR序列示双侧大腿对称性肌肉病变呈稍高信号
Fig.2  Female, 42 years old, biopsy-proved active stage of PM. A: The muscle showed iso-intensity in T1WI sequence; B: A slightly high-intensity in T2WI sequence; C: High-intensity was observed in STIR sequence and the myofascial was thickened and represented with a linear of high-intensity; D: Pathological section proved the muscle was myofibrosis and no obvious atrophy, the interstitial and perivascular area was infiltrated a small amount of inflammatory cells (HE×4); E: IHC staining with CD68 +, Lysozyme, LCA+, Vimentin +, MyOD1-, S-100-.
Fig.3  PM/DM (active stage). A—F: Showed different patients in STIR, DWI sequence. Symmetrical muscle edema, thickened myofascial, a linear and grid-like high-intensity in the subcutaneous connective tissue was found in bilateral thigh, especially in medial and rear thigh muscles (adductor, semimembranosus, semitendinosus, and biceps fermoris). The lesion represented limited diffusion with a slightly high or high intensity in DWI sequence (E, F).
Fig.4  Female, 49 years old, biopsy-proved late stage of DM in bilateral thigh. A: The muscular atrophy, widened intermuscular space and fatty infiltration in T1WI sequence; B: Symmetry muscle lesions on bilateral thigh displayed with a slightly high-intensity.

3　讨论

3.1　DM/PM的病因及流行病学表现

       DM及PM是一组原因不明的自身免疫性疾病，临床上主要累及四肢近端肌肉，也可累及皮肤、呼吸肌及心肌等组织器官。本病愈后不佳，若早期误诊或延误治疗，可导致患者死亡等严重后果。然而，目前关于该病的详细发病机制仍不清楚，但多数学者^[2,3]一致认为其与遗传因素和环境因素有关。

       流行病学研究表明^[4]，该病发病率报道不一，一般认为在0.5/10万～8/10万之间，且随着对该病认识程度的提高及检查设备的发展，其临床报道率有逐年升高的趋势。临床上皮肌炎较多发性肌炎多见，可发生于任何年龄，其中PM好发于成年人，DM则成人、儿童均多见。本组研究中皮肌炎最小患者为6岁，最大者为56岁，儿童、成人均可累及，5例多发性肌炎则均发生于成人，与文献报道基本一致。另外，一些研究^[5,6,7]还发现DM/PM患者易合并感染和恶性肿瘤，合并感染时以间质性肺炎最为常见，合并恶性肿瘤时西方国家以卵巢癌、肺癌及胃肠道恶性肿瘤常见，亚洲国家则以鼻咽癌最常见。值得注意的是DM患者伴发恶性肿瘤明显多于PM患者，比例约为1.36:1^[8]。本组研究中DM/PM患者合并间质性肺炎者3例，未发现合并恶性肿瘤者，与文献报道不完全一致，其原因可能与病例数少、随访时间短等因素有关。总之，对于临床怀疑或确诊的DM/PM患者，尤其DM患者需提高警惕并完善全面检查排除其他部位合并恶性肿瘤的可能，从而为临床制订正确的治疗方案提供有价值的信息。

3.2　DM/PM的MRI表现

       MRI具有较高的软组织分辨率，不仅能够显示肌肉的炎症浸润、水肿及肌纤维化，而且还能清晰反映肌肉损伤的部位、范围及程度。DM/PM作为一组以四肢近端肌肉受累为主的疾病，其T1加权仅能够显示肌肉的结构形态及晚期肌肉萎缩和脂肪浸润（高信号），对活动期肌肉的炎症浸润及水肿显示不清；而T2加权和STIR序列能较好地显示病变部位的炎症活动情况，根据受累部位不同可表现为：①肌炎表现为斑片状、片状高信号，肌间隙模糊，肌束形态、结构完整；②肌筋膜炎表现为肌筋膜增厚，呈线带状高信号；③皮下结缔组织炎表现为线状、网格状、片状高信号。总之，DM和PM急性活动期典型MRI表现为双侧四肢近端肌肉对称性、弥漫性或局限性斑片状、片状长T2信号，伴或不伴肌筋膜炎、皮下结缔组织炎；晚期可表现为肌肉萎缩伴脂肪浸润或替代^[9,10,11]。本组12例患者在STIR序列均有异常表现存在，而T1WI仅发现6例及T2WI发现9例异常。这是由于STIR技术^[12,13]能在抑制脂肪成分的同时提升结合水的信号，使软组织炎性病变的高信号得以凸现，而在T1WI、T2WI上病变组织与背景组织对比度不强，对轻微病变显示不佳，从而容易造成漏诊。由此可见，STIR抑脂序列较常规T1WI、T2WI序列在显示软组织炎性病变上优势明显且敏感性高。

       MRI在炎性肌病中的应用价值已得到认同，且有研究还发现T2信号强度与肌力变化、功能改变具有良好的一致性。本组研究中亦发现这一现象，肌肉损伤越严重，T2信号强度越高，且主要集中在双侧大腿内、后侧肌群。然而，单凭肉眼在STIR序列上评价病变严重程度则存在明显的主观性，且无法对炎性病变程度进行定量分析及治疗后疗效评价的不足。因此，常规MRI检查及抑脂序列仍无法完全取代肌肉活检。

3.3　鉴别诊断

       PM和DM较典型的MRI表现为四肢近端肌肉对称性病变，伴或不伴肌筋膜增厚、皮下结缔组织炎，但仍需要与其他肌病鉴别：①包涵体肌炎^[14]。常同时累及肢体近端和远端肌肉，肌肉萎缩及脂肪浸润出现早；而PM和DM则以四肢近端肌肉受累为主，肌肉萎缩和脂肪浸润出现较晚。②化脓性感染性肌病。多为非对称性，具有红、肿、热、痛及实验指标异常等表现，MRI可表现为单侧发病，肌肉水肿明显，肌间隙模糊；而PM和DM受累肌群形态保持完好，且为双侧对称发病。③神经源性肌病。局限于病变神经支配区肌肉，肌肉萎缩出现较早，肌电图可提示神经源性受损；而PM和DM肌电图提示肌源性损伤、全身肌肉均可受累及肌肉萎缩出现晚。总之，运用MRI诊断PM和DM时仍需结合临床及其他相关检查，尤其是肌肉活检，从而做出准确诊断。

       综上所述，肌肉MRI检查尤其是STIR序列在炎性肌病中的应用具有重要价值，可作为临床首选序列进行炎性肌病成像。随着影像设备及技术的不同发展，为今后炎性肌病的早期诊断及定量研究奠定了一定的基础。