患者女，51岁。因"发现脾脏占位1个月余"入院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见阳性体征，腹平软，无异常发现。实验室检查未见明显异常。CT平扫示脾脏内见一类圆形稍低密度灶，CT值约47 HU，边界欠清（图1)；MRI示脾脏内见一类圆形占位，其大小约6.3 cm×5.6 cm × 6.3 cm，T1WI呈稍低信号影，与T1WI同相位相比，反相位显示病变内局部呈相对稍高信号；FS-T2WI主体呈高信号，其内信号不均匀，见斑片状、条状低信号影；冠状位T2WI呈稍高信号影，其内见条状低信号影；DWI呈高或低混杂信号影；增强扫描动脉期显示病灶边缘环状强化和向心性辐条状强化，呈"辐轮征"改变；静脉期及延迟期显示病灶渐进性强化，中央瘢痕延迟强化（图2,图3,图4,图5)；手术及病理：腹腔镜术中探查脾下极见一大小约6.0 cm × 5.0 cm×4.0 cm质韧肿物，行脾脏切除术送病理。病理诊断：脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)（图6)。

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图1  CT平扫示脾脏内一个类圆形稍低密度灶
图2  T1WI示病变呈稍低信号
图3  FS-T2WI序列示病变呈不均匀高信号，呈"辐轮征"
图4  T1WI增强扫描动脉期示病灶边缘环状强化（白箭）和向心性辐条状强化（黑箭），两者构成典型的"辐轮征"改变
图5  T1WI增强扫描延迟期示病灶渐进性强化，中央见瘢痕（白箭）
图6  病理示脾硬化性血管瘤样结节性转化（HE　×40)，镜下见多发血管瘤样结节（见图4和图5白箭），结节中央可见裂隙样或窦样血管腔，结节周围围绕着致密的向心性分布的纤维细胞或肌纤维细胞（见图4黑箭)
Fig. 1  CT scan shows a small round of low density lesions in the spleen.
Fig. 2  T1WI sequence shows a slightly lower signal.
Fig. 3  T2WI-FS sequence shows a lesion with a non-uniform high signal, showing a "radiation sign".
Fig. 4  Enhanced scanning of the arterial phase showing the edge enhancement of the lesion edge (white arrow) and centripetal spoke reinforcement (black arrow), which constitute a typical "radius sign" change.
Fig. 5  Enhanced scanning delay period shows progressive enhancement of lesions, with scars in the center (white arrows).
Fig. 6  Pathology: sclerosing angiomatoid nodular transformation (HE ×40), multiple hemangio-like nodules under the microscope (see Fig 4 white arrows and Fig. 5 white arrows), cracks in the center of the nodule or sinusoidal vascular lumen, surrounded by dense centripetal distribution of fibroblasts or myofibroblasts (see Fig 4 black arrow).

讨论

       SANT是一种少见的脾脏良性脉管源性病变，由Martel等^[1]于2004年首次提出该命名并被广泛接受沿用至今，其发病机制目前尚不明确，Krishnan等^[2]认为SANT是错构瘤的一种特殊形式，Diebold等^[3]则认为SANT是以血管瘤存在为特征的脾良性病变。目前认为其主要组织特征为纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节^[4]。本病多见于中年女性，男女比例约1∶2，好发年龄30~60岁。临床表现无特异性，多为体检时发现，部分患者可出现上腹部不适或疼痛、全血细胞减少、血沉加快、白细胞增多和发热等症状和体征^[5]。本例为中年女性，因查体发现脾占位。

       SANT以单发多见，偶见多发，CT常表现为脾脏单发的类圆形稍低密度结节或肿块，边界清晰，内部可见点状钙化，坏死、囊变少见，增强扫描呈渐进性、向心性强化^[6]，可见"星芒征"或"辐轮征"；MRI检查中，相对正常脾实质，T1WI常表现为等或稍低信号，T2WI主体呈稍低信号，其内信号不均，DWI以低信号为主。有文献报道，脾脏SANT的典型MRI征象包括在T2WI及动脉期的"轮辐征"，以及延迟期的中心星芒状纤维组织延迟强化^[7]。本例为单发类圆形肿块，CT平扫呈稍低密度灶，其内无钙化；T2WI及增强扫描动脉期可见"轮辐征"，与文献报道一致。

       SANT需与脾脏血管瘤、窦岸细胞血管瘤、错构瘤、血管肉瘤、淋巴瘤及转移瘤等鉴别：(1)脾脏血管瘤：是脾脏最常见的原发性良性肿瘤，增强扫描呈向心性强化，但无"轮辐征"且强化程度高于SANT，T2WI及DWI呈高信号，易于SANT鉴别；(2）窦岸细胞血管瘤：常为多发大小不等的结节，动脉期显示病变较清晰，延迟期病变相对于脾实质信号或密度相仿，而SANT多发罕见，边界清晰；(3）错构瘤：含脂肪和钙化是其特征性表现，而SANT无脂肪成分；(4）血管肉瘤：是一种高度恶性的脾血管源性肿瘤，常见出血、坏死、囊变，而SANT坏死、囊变罕见；(5）淋巴瘤：多为非霍奇金淋巴瘤，多伴脾大、腹腔和腹膜后多发肿大淋巴结，DWI扩散受限，强化程度低于周围正常脾实质；(6）转移瘤：患者有原发恶性肿瘤病史，T2WI信号混杂，以环形强化为主，典型者可见"牛眼征"。SANT最终确诊仍需依靠病理学检查。