病例1：患者男，77岁。发现左面部皮肤肿物反复破溃、不愈合1年余，肿物约蛋黄大小，无疼痛瘙痒等异常感觉，近半年肿物逐渐增长变大，反复破溃、渗出，创面不愈合。MRI检查：左侧颊部皮肤表面见宽基底实性不规则隆起样肿物，大小约1.9 cm×1.2 cm×2.3 cm，肿物表面局部破溃，皮肤信号连续性中断；T1WI较肌肉呈稍高信号，T2WI呈稍高信号，在T2WI-FS上散发见点状更高信号；肿物与邻近皮下脂肪间隙分界不清，相应脂肪受累(图1A～1C)。患者行左面部肿物扩大切除术+左上臂皮片取皮术+全厚皮片移植术。病理图片显示：肿瘤细胞广泛透明细胞改变(图1D)。符合恶性小汗腺汗孔瘤表现。患者术后随访2年11个月，未见明显复发征象。

       病例2：患者女，90岁。患者40余年前无明显诱因出现左大腿皮肤肿物，当时约黄豆大小，逐渐缓慢增大，偶有瘙痒不适，近2个月增大迅速伴破溃。MRI检查：左侧大腿外部皮肤见宽基底实性不规则隆起样肿物，大小约4.6 cm×1.6 cm×7.1 cm。肿物表面局部破溃，皮肤信号连续性中断；T1WI较肌肉呈稍高信号，T2WI呈稍高信号，在T2WI-FS上见稍高及高信号，另见少许点状更高信号；肿物与邻近皮下脂肪间隙分界不清，相应脂肪受累。所示左侧腹股沟区见多发淋巴结影，较大者短径约1.0 cm (图2A～2D)。患者行左大腿皮肤恶性肿瘤扩大切除术+游离皮片移植术(1%)+右大腿取皮术(1%)+左侧腹股沟淋巴结活检术。病理图片显示：肿瘤细胞位于表皮扩张至真皮，表面溃疡性，下方可见宽的相互吻合的小梁呈浸润性生长，伴有间质纤维组织增生；肿瘤细胞核大深染、异型性明显，核分裂像易见(图2E～2G)。符合恶性小汗腺汗孔瘤表现。左侧腹股沟淋巴结活检见转移癌。患者术后随访1年7个月，未见明显复发征象。

点击查看大图

图1  男，77岁，恶性小汗腺汗孔瘤。1A：左侧颊部外侧皮肤表面见宽基底实性肿物，横轴位T1WI较肌肉呈稍高信号，肿物表面破溃(白箭)；1B：T2WI示病灶呈稍高信号；1C：T2WI-FS呈高信号，其内见点状更高信号(黑箭)，肿物与脂肪间隙分界不清(白箭)；1D：肿瘤细胞广泛透明细胞改变(HE ×200)。
Fig. 1  Male, 77-year-old patient, malignant eccrine poroma. 1A: A broad basal solid mass developed on the surface skin of the left cheek. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle, and the surface of the mass was broken (white arrow); 1B: T2WI showed slightly higher signal; 1C: T2WI-FS showed higher signal, and small well-defined hyperintense areas on T2WI-FS images (black arrow), the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear (white arrow); 1D: Pathology: extensive clear cell changes in tumor cells (HE ×200).

点击查看大图

图2  女，90岁，恶性小汗腺汗孔瘤。2A：左大腿外侧部皮肤见不规则隆起实性肿物，肿物表面破溃(白箭)，横轴位T1WI较肌肉呈高信号；2B：T2WI呈稍高信号；2C：T2WI-FS呈稍高及高信号，肿物与脂肪间隙分界不清(白箭)；2D：腹股沟见增大淋巴结(白箭)；2E：肿瘤细胞位于表皮扩张至真皮，表面溃疡性，下方可见宽的相互吻合的小梁呈浸润性生长(HE ×40)；2F：肿瘤细胞呈浸润性生长，伴有间质纤维组织增生(HE ×100)；2G：肿瘤细胞核大深染、异型性明显，核分裂像易见(HE ×400)。
Fig. 2  Female, 90-year-old, malignant eccrine poroma. 2A: A irregular bulging solid masses developed on the lateral part skin of the left thigh. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle, and the surface of the mass was broken (white arrow); 2B: T2WI showed slightly higher signal; 2C: T2WI-FS showed slightly high and high signal, the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear (white arrow); 2D: Enlarged lymph node was seen in the groin (white arrow); 2E: Pathology: The tumor cells located in the epidermis and expanded to the dermis. There were ulcerative on the surface, and wide anastomotic trabeculae with invasive growth can be seen below it (HE ×40); 2F: The tumor cells showed infiltrative growth with interstitial fibrous hyperplasia (HE ×100); 2G: The nuclei of tumor cells showed large and deep-stained nuclei, obvious heterogeneity, and obvious nuclear division images (HE ×400).

讨论

       皮肤由真皮层、表皮、皮下组织和皮肤附属物组成^[1]。恶性小汗腺汗孔瘤又称汗孔癌，是一种起源于小汗腺表皮内导管的恶性肿瘤，发生率为所有皮肤肿瘤的0.005%，多见于60～80岁的老年人，男女发病率无明显差异，好发于头颈部及下肢^{[2, 3]}。其主要继发于良性病变，很少作为原发性病变发生，当出现自发性出血、溃疡、瘙痒、疼痛以及短期内肿物突然增大的表现常提示恶变可能^[4]，10%的恶性小汗腺汗孔瘤可导致转移，尤其是淋巴结转移，有些表现为内脏转移^[5]，该病死亡率达7%～11%。目前对于恶性小汗腺汗孔瘤的主要治疗方法是手术广泛的局部切除，尽可能切除病变皮肤，若缺损面积过大,可酌情行皮瓣种植。本篇两例皆采取肿物扩大切除+皮瓣移植术治疗，预后良好。如果累及局部淋巴结，则采用淋巴结切除^[6]。

       恶性小汗腺汗孔瘤常表现为结节状、侵蚀性斑块或息肉状溃疡生长。其诊断主要基于病理检查。根据文献^{[7, 8, 9, 10]}及本篇两例表现总结，MRI表现为突出于皮肤的宽基底或窄基底的实性不规则肿物，T1WI较肌肉信号稍高，T2WI呈稍高信号，在T2WI、T2WI-FS上可见点状更高信号；肿物与邻近皮下脂肪间隙分界不清，相应脂肪受累，肿物表面可有局部破溃，皮肤信号连续性中断；增强扫描为不均匀强化信号。同时还要关注周围淋巴结及淋巴回流区等易受侵犯转移部位的情况，判定是否发生侵犯或转移。有数据表明，与其他位置相比，发生在头颈部区域的病灶导致淋巴结转移的比例相对较小。总结病例及部分研究认为T1WI相对于肌肉的高信号，以及T2WI、T2WI-FS上小囊状高信号是恶性小汗腺汗孔瘤的特征性表现。

       恶性小汗腺汗孔瘤的MRI鉴别诊断包括：(1)良性小汗腺汗孔瘤，二者影像表现相似，与汗孔癌相比，其周围脂肪间隙分界清楚，表面规整；(2)隆突性皮肤纤维肉瘤，T1WI表现为等或稍低信号，T2WI表现为高信号，增强呈明显强化，表现为富血供肿瘤，偶有囊变出血^[1,11]；(3)皮肤鳞状细胞癌，肿瘤常表现为浅表溃疡形成，皮下脂肪突出，深层肿瘤边缘不明确，通常在T1WI呈低信号、T2WI呈中等到高信号，增强扫描具有相对均匀的增强^[1]。

       恶性小汗腺汗孔瘤是一种少见的皮肤附属物恶性肿瘤, 没有特异性的临床表现，MRI有助于其性质的鉴别及观察邻近组织、淋巴是否受侵或转移；当表现为一个以宽或窄基底突出于皮肤表面的不规则实性肿物，T1WI相对于肌肉高信号，T2WI、T2WI-FS上见小囊状高信号时有助于恶性小汗腺汗孔瘤的诊断。最终确诊还是要靠组织病理学检查。