本研究经河北省人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：202167。

       患者女，32岁，主因两年前饮酒后出现右侧颌面部间断瘙痒，皮温升高，就诊于当地医院，予以强的松2片每日两次口服治疗，患者未规律服药，发作时口服1片，自诉症状可缓解，1月后自行停药，未复查。后患者瘙痒症状加重，劳累、受凉、酒后出现且反复发作，每次瘙痒时间较前增加，右侧腮腺部位出现肿物，体积逐渐增大，于2018年8月1日就诊于河北省人民医院。查体：右侧腮腺部位局限性隆起，可触及大小约30 mm×30 mm×20 mm肿物，边界清晰，活动差，表面光滑，质韧，无触痛。

       MR表现：右侧腮腺弥漫性体积增大，边界不清晰，大小约50 mm×36 mm×63 mm，T1加权成像(T1 weighted imaging，T1WI)呈均匀稍低信号(图1A)，T2加权成像(T2 weighted imaging，T2WI)以等信号为主，其内可见线条样稍低信号影，余部基本与左侧正常腮腺呈等信号(图1B)，短时翻转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列呈不均匀稍高信号(图1C)；其邻近皮下脂肪信号不均，T1WI、T2WI均可见线条样及斑片状低信号，局部累及皮肤；双侧颈部可见多发大小不等类圆形T1WI等信号、T2WI稍高信号及STIR高信号肿大淋巴结影，多呈椭圆形，长径为上下径，与身体长轴平行，呈串珠状，未见坏死或融合,最大者位于右侧颈部，大小约为16 mm×5 mm×33 mm。增强扫描右侧腮腺病变及皮下脂肪内条形、片状异常信号影均有中度欠均匀强化，未见明显坏死及囊变；颈部肿大淋巴结增强扫描亦呈较均匀明显强化(图1D～1F)。

       实验室检查：免疫球蛋白IgE 255 IU/mL (正常值＜100 IU/mL)，嗜酸细胞(EO) 12.60% (正常值0.4%～8%)，嗜酸细胞(EO#) 0.96×10⁹ /L (正常值0.02×10⁹～0.52×10⁹ /L)。

       病理所见：右侧腮腺肿物，纤维脂肪组织内淋巴组织增生，淋巴滤泡形成伴小血管增生，大量嗜酸性粒细胞浸润，符合木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽肿) (HE ×40；图1G)。右腮腺淋巴结2枚，淋巴滤泡反应性增生，间区多量嗜酸性粒细胞浸润(HE ×100；图1H)。

点击查看大图

图1  女，32岁，木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽肿)。1A～1C：腮腺轴位T1WI、T2WI及短时翻转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列图像，显示右侧腮腺弥漫性肿大，T1WI 呈均匀稍低信号，T2WI于肿大的右侧腮腺内可见线条样稍低信号影，余部与左侧正常腮腺基本呈等信号，STIR呈不均匀稍高信号，边界不清，邻近皮下脂肪层可见多发线条样及斑片状T1WI、T2WI低信号影(箭)，局部累及皮肤；1D～1F：腮腺轴位及冠状位MR增强图像，1D～1E示右侧腮腺病变及皮下脂肪内条形、片状异常信号影(箭)均有中度欠均匀强化，1F示双侧颈部多发肿大淋巴结(箭)明显均匀强化，右颈部明显，呈串珠状，其长径与身体长轴平行；1G：病理图(HE ×40)，(右侧腮腺肿物)纤维脂肪组织内淋巴组织增生，淋巴滤泡形成伴小血管增生，大量嗜酸性粒细胞浸润；1H：病理图(HE ×100)，(右腮腺淋巴结2枚)淋巴滤泡反应性增生，间区多量嗜酸性粒细胞浸润。
Fig. 1  Female, 32 years old, Kimura's disease. 1A-1C: The axial T1WI, T2WI and short time inversion recovery (STIR) images of parotid gland, showing diffuse enlargement of the right parotid gland, uniform slightly hypointense signal on T1WI, some linear slightly lower signal and isointense signal on T2WI with normal parotid gland on the left, uneven slightly hyperintense signal on STIR, unclear boundary, multiple linear and patchy hypointense shadows on T1WI and T2WI can be seen in the adjacent subcutaneous fat layer (arrow), and local skin is involved; 1D-1F: The axial and coronal MR enhanced images of parotid gland respectively. The right parotid gland lesions and strip and sheet abnormal signal shadows (arrow) in subcutaneous fat all have moderate under-uniform enhancement (1D-1E). Multiple enlarged lymph nodes are seen in bilateral necks (arrow), which shows more uniform and obvious enhancement, and obvious in the right neck. They are beaded, and every long axis is parallel to the long axis of the body (1F); 1G: The mass of right parotid gland. Lymphoid tissue hyperplasia within fibroadipose tissue. Lymphoid follicle formation with small vessel hyperplasia and massive eosinophil infiltration in right parotid gland mass (HE ×40); 1H: Two right parotid lymph nodes. Lymphoid follicular reactive hyperplasia with numerous eosinophil infiltration in the interzone (HE ×100).

讨论

       木村病是一种良性淋巴组织增生性疾病，国内外均较罕见，病因不明，好发于头颈部，多见于腮腺、颌下腺，有时可见于泪腺，1937年由我国的金显宅首次报道，1948年由日本的Kimura (木村)进行了系统描述，故又称金氏病或木村病、嗜酸性增生性淋巴肉芽肿等。多见于亚洲20～40岁成年人，男性明显多于女性，男女比例为3∶1～7∶1，最高可达6∶1～10∶1^{[1, 2, 3, 4, 5]}。本例为年轻女性，更为少见。

       陈德华等^[6]将其按形态分为结节型、弥漫型及中间型，中间型介于结节型与弥漫型之间，结节型病变信号较均匀，T2WI呈均匀高信号，增强扫描呈明显均匀强化，而弥漫型病变于T2WI信号较结节型为低，其内可见条形更低信号，增强扫描强化程度亦低于结节型，条形低信号可有轻中度延迟强化，其T2WI信号及强化表现均与血管增殖程度及纤维成分比例不同有关。因此，有学者认为弥漫型是结节型的延续，随病变迁延，纤维成分增加，T2WI信号较结节型减低，强化程度亦不及结节型明显^{[6, 7]}。本例患者病变发生于右侧腮腺，MRI显示右侧腮腺弥漫性肿大，T2WI于基本呈等信号病变内见线条样稍低信号影，增强扫描表现为中度欠均匀强化，线条样稍低信号影可见延迟强化，与文献报道木村病分型中的弥漫型影像表现相近^{[4,6, 7, 8]}。而STIR序列在抑制了周围脂肪信号后对病变范围的判断效果较好。T1WI、T2WI对于显示腮腺病变邻近皮下脂肪内线条样及斑片状浸润影更为明显，表现为皮下脂肪间隙模糊且脂肪减少，部分累及皮肤而与皮肤无分界，此种皮下脂肪萎缩减少的影像表现也被认为是木村病的特征性表现，萎缩明显的病例一般病程较长，通常临床症状也更重^{[9, 10]}。

       本病需与以下疾病鉴别：(1)腮腺炎性病变，起病急，可有红肿热痛，虽表现为腮腺弥漫性增大，但信号较均匀，T2WI信号较木村病要高，增强扫描呈较明显强化，如有脓肿形成可见薄壁液性影；(2)腮腺良性肿瘤，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤等多表现为腮腺浅叶孤立性或多发软组织结节，边界清晰，边缘光滑，增强扫描呈渐进性或快进快出强化，一般不会累及皮下脂肪及皮肤，亦不会出现颈部淋巴结肿大^{[11, 12]}；(3)腮腺恶性肿瘤，病程短、进展快，可早期侵犯神经血管出现面部麻木、疼痛等症状，MR表现肿块信号不均，可有囊变坏死，增强扫描强化不均，淋巴结亦可有融合、坏死等恶性表现；(4)腮腺淋巴瘤，亦可表现为腮腺弥漫肿大，与本村病不易区分，但腮腺淋巴瘤信号更均匀，强化不甚明显，不向周围脂肪间隙内浸润，可见多发肿大淋巴结并有融合趋势，而木村病的淋巴结肿大多为长椭圆形，其长轴与身体长轴平行，分界清楚，无融合，强化均匀强化，无坏死囊变，有助于腮腺淋巴瘤与木村病的鉴别。

       木村病发病率较低，临床认识不足，易误诊为腮腺肿瘤性病变，从而影响治疗方案的选择和预后。因此，对于年轻男性(本例为女性)，病程长，有皮肤瘙痒或色素沉着，并有反复发作的患者，再结合相对典型的MRI表现，如腮腺弥漫性肿大，T2WI呈中等信号，强化程度亦为中度强化，皮下脂肪间隙模糊且脂肪萎缩减少，颈部淋巴结肿大呈串珠状但无明显融合等，应高度考虑木村病的可能性，再结合实验室检查，特别是外周血嗜酸性粒细胞以及IgE均有上升也有助于木村病的诊断。

       目前，木村病的治疗主要包括外科手术、放射治疗、口服糖皮质激素及细胞毒药物等，由于病变无明确包膜，且与周围分界不清，单纯手术切除后复发率较高^[13]。本例患者行手术切除，术后效果满意，后未经其他辅助治疗，于术后三年余右侧腮腺部复发。