泡型包虫病(alveolar echinococcosis, AE)多发生于肝脏，约占90%~100%。由于泡状囊壁外周无纤维包膜，外生性子囊可向周围组织浸润，常侵及血管、淋巴管而向全身其他器官转移，形成继发性转移病灶，并以受累器官症状为主诉而就诊。颅脑是最好发生转移的器官之一^[1,2,3,4]。由于转移病灶的影像学表现复杂多样和对此认识不足，临床易误诊误治。笔者于1996年10月至2009年10月，收集以头痛、恶心呕吐等高颅压症状为主诉，经临床手术病理证实、资料完整的脑转移性AE 20例，结合文献对其MRI表现特征与病理基础进行对照分析，以提高对该病的认识。

1　资料与方法

1.1　临床资料

       20例患者均来自包虫病流行区，青海籍居民18例，外省籍2例；藏族16例，汉族3例，回族1例；男16例，女4例。年龄13~72岁，平均年龄40.5岁。均以头痛、恶心呕吐、癫痫等起病就诊，病程4天~3个月。其中12例曾有肝泡型包虫病手术史，6例行B超引导下穿刺硬化治疗，2例行穿刺活检，病史3~21年。

1.2　影像学检查

       本组20例均行头颅和腹部MRI、CT、B超检查。MRI使用Siemens Magnetom OPEN 0.2 T磁共振仪，头线圈，SE序列T1WI：TR 400 ms、TE 15 ms，T2WI：TR 550 ms，TE 130 ms，层厚8 mm，横轴位、矢状位和冠状位扫描，矩阵256×256，平扫发现病变后再增强扫描，于肘正中静脉注射钆喷酸葡胺0.2 mol/kg。腹部扫描用体线圈，T1WI：TR 680 ms，TE 15 ms，T2WI：TR 2700 ms，TE 120 ms。CT检查用皮克2000SV和GE Light speed 64排容积CT，层厚和层距均为10 mm，行头颅和腹部横轴位扫描，发现病灶行增强扫描。B超用GE LOGIQ 9和LOGIQ 400彩超仪，常规行上腹部和盆腔检查，其中3例行超声造影。

1.3　实验室检查

       20例Casoni试验均阳性(12例呈强阳性)，18例血清包虫酶联免疫实验阳性，3例AFP实验阳性。

2　结果

2.1　病灶转移情况

       20例均有原发肝脏AE病史，均存在脑转移，同时合并肺转移6例，合并肾和肾上腺转移3例。20例脑转移灶中，单发病灶4例(20%)，均位于大脑半球(右侧3例，左侧1例)；多发病灶16例(80%)，幕上10例，幕上幕下均有6例，最多1例在大脑半球、小脑和脑干共检出大小病灶30余个。

2.2　MRI表现

       脑转移病灶多呈类圆形或不规则形多发聚集的小囊泡样改变，囊泡大小1~10 mm，断面呈蜂窝状，有明显占位效应和灶周水肿(图1)，T1WI呈低或等信号，T2WI呈低信号，部分小囊泡呈稍高信号。增强扫描囊壁和间隔呈明显强化，使病灶与周围脑组织边界更为清晰(图2、图3)。CT平扫呈蜂窝状或密度不均匀实性肿块，病灶内可见斑点状或不规则钙化(图4)。20例肝脏影像学检查均发现典型AE病灶，其中4例于肝静脉或门静脉内发现"虫栓"(图5)。

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图1~4  脑转移性AE，同一患者。图1：脑内多发病灶，灶周明显水肿；图2、3：多发聚集的小囊泡，断面呈"蜂窝状"或"葡萄状"，T1WI和T2WI均呈低信号，增强扫描小囊泡壁明显环状强化，病灶显示更为清晰；图4A：CT示小囊泡壁环状钙化；图4B：患者肝内AE病灶，呈实质肿块，其内有圆圈状、斑点状和淡片状钙化

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图5  肝AE病灶，肝静脉内显示"虫栓"；
图6  肝AE CT，左乳腺转移，下腔静脉受推挤向中线移位，平扫其内显示高密度"虫栓"，动脉期和实质期示充盈缺损；
图7  与图1同一患者，双肺内多发转移灶

2.3　治疗情况

       本组5例行手术治疗，其中1例右额单发病灶，行右额颞切口翼点入路，术中见前额中后回皮层色泽正常，沟回变浅变平，大小约50 mm×30 mm，沿病灶前缘脑沟显微镜下大部切除；4例为多发病灶仅取活检，病理诊断泡型包虫病。余15例采用药物治疗，口服阿苯达唑或吡喹酮，同时辅以脱水、激素和抗癫痫，症状缓解后出院。

3　讨论

3.1　AE脑转移的病理与临床

       AE是一种对人类危害极大的人畜共患寄生虫病，原发病变90%以上位于肝脏。人类误食泡球蚴虫卵后，在胃内孵化出六钩蚴，穿入肠壁经门静脉到达肝脏，形成无数直径1~10 mm小囊泡聚集而成的肿块，断面呈蜂窝状，小囊泡不断增殖芽生常波及整个肝脏，造成进行性不可逆性肝损害。由于病变似恶性肿瘤样不断向周围组织浸润扩散，晚期常侵及血管或淋巴管向远处转移。临床表现为在肝泡型包虫治疗或术后恢复随访过程中突然出现其他部位转移的相应症状，并以此为主诉而就诊。经作者多年观察随访和文献报道^[3,5,6]，肝AE肝外转移的发生率达20%~40%，甚至更高，可转移至全身任何部位，最多见是脑，其次为肺、肾和腹膜后区等。脑、肺等多脏器同时转移也较常见。本病发展较为缓慢，从人体感染肝脏发病到远处转移，本组20例最快术后8个月，最长术后12年，平均在5年以上。一旦转移则预后不良，5年成活率仅56%，而经化学药物治疗则可达96%^[7]。因此，及早而准确的诊断有助于临床选择合适的治疗方案。本组行颅脑手术的5例，2例分别于术后3和6个月死亡，1例在术后3年死亡，2例术后一直坚持服用阿苯达唑等药物治疗，至今已生存3年。余15例中，7例经诊断治疗后症状好转自动出院，8例因各种原因失去随访。

3.2　MRI表现与特征

       有关肝AE的影像学诊断已有很多报道，由于其具有特征性的影像学改变，诊断并不困难^[8,9]，但发生脑转移后，则因临床认识不足以及影像学表现比较复杂，易误诊误治，尤其是以神经系统症状为主诉就诊或发生在非疫区患者，常误诊为颅脑肿瘤等。笔者总结脑转移性泡型包虫病MRI表现：①脑内多发类圆形或不规则形肿块，占位效应明显，周边水肿严重（图1）。②泡型包虫病的基本病理特征是以增殖芽生的方式形成无数聚集在一起的小囊泡，断面呈蜂窝状改变，发生远处转移以后，也遵从其基本生长方式，在脑内形成以多发小囊泡为主要表现、断面呈蜂窝状葡萄状。此为其主要MRI特征之一。当病灶内纤维基质和间隔较多，则囊泡角质层发育更不完整，生发层不断向外浸润芽生，形成无数细小囊泡，多在1~3 mm甚至更小，此时MRI显示较清晰，CT则不能明显辨认。而病灶内纤维间隔成分较少，囊泡角质层发育相对比较完整，囊泡发育则较大，可达10 mm左右或更大，MRI和CT均显示清晰（图2、图3）。③由于小囊泡内含有豆腐渣样物质和胶胨状坏死物，小囊泡壁的退行性变，周边继发钙盐沉积形成点状、颗粒状和无定形钙化，以及角质层内顺磁性物质的综合作用，MR T1WI和T2WI均表现为本病特有的低信号,是为另一主要特征（图4、图5）。而CT则可于病灶内显示数量不等形态各异的小斑点状钙化。④由于小囊泡周围纤维组织增生、血脑屏障的破坏和脑组织的反应，增强扫描时病灶多明显强化(部分呈环状强化)，而小囊泡本身不强化，从而使小囊泡的显示更为清晰，病灶与脑组织的界限也更为清晰（图5）。⑤约20%~30%的患者在肝静脉和门静脉内检出"虫栓"。此为小囊泡向周围增殖芽生侵入血管，或增殖芽脱落进入血流继发远处转移。病理上在坏死病灶附近的血管内可见到原头蚴，尤其在较大病灶或病灶侵及肝门时更易见到。此征象尚未见有报道或引起注意，但对诊断有重要意义。笔者统计一组60例肝AE的CT和MRI图像，有20例以上见肝门及周围血管受侵，12例于门静脉或肝静脉内显示"虫栓"(图6)。此外，腹腔淋巴结转移肿大也时有发现。⑥脑转移患者多来自疫区，且100%有原发肝脏泡型包虫病史(手术或穿刺)，病程较长多在数年以上。⑦包虫皮内实验或酶联免疫实验等检查阳性。个别患者AFP可呈阳性反应，一般维持在较低水平无持续升高，复查可降低或消失。

3.3　鉴别诊断

       本病主要需与脑转移瘤、胶质瘤或颅内结核等鉴别，转移瘤多分布于大脑中动脉供血区域，皮层下，T2WI呈高信号，增强扫描多均匀强化，坏死液化区不强化，且无多发小囊泡样改变，结合临床病史不难诊断。黑色素瘤脑转移T2WI虽为低信号，但瘤内常有出血，T1WI呈高信号，很少有钙化是其特征。而脑胶质瘤多为单发，T2WI呈高信号，增强多呈花环状强化且结构内容丰富。颅脑结核则多累及脑底部脑膜和蛛网膜下腔，形成交通性脑积水，脑内结核灶则多环状强化，形态不规则。此外，上述病变无泡球蚴说特有的密集小囊泡样改变。

       综上所述，脑转移性AE的MRI有其特征性改变，多发聚集的蜂窝状小囊泡、T1WI和T2WI均呈低信号和血管内"虫栓"是其主要特征，具有诊断价值。对原发肝脏AE患者，突然出现以高颅压为主要症状的神经系统表现时，要高度考虑本病的可能并及时行影像学检查，对图像进行认真分析以免误诊。在诊断脑转移同时，要注意有无肺或其他器官转移(图7)。MRI以其特有的高软组织分辨率，对本病的诊断优于CT。