2010年1月11日，《欧洲心脏杂志》(Eur Heart J)在线发表了欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)工作组关于心血管磁共振(cardiovascular MR，CMR)应用于成人先天性心脏病(adult congenital heart disease，ACHD)的推荐意见。工作组成员都是长期致力于心脏磁共振和成人先心病的资深专家，分别来自英国、美国、德国、瑞士等。他们就CMR在ACHD应用中适应证的选择、CMR的优势与不足进行了全面阐述。鉴于国内尚无类似的指南或推荐意见，现对这一指导意见做一简单解读，以飨读者。

       在我国每年有15~20万新生儿患先天性心脏病，发病率为1.51‰~13.7‰；国外发病率为3.2‰~8‰。毫无疑问，超声心动图是CHD首选的检查方法，ESC工作组对此也进行了充分的肯定，尤其在卵圆孔未闭、瓣叶及其附件、瓣膜赘生物等，超声心动图具有明显优势。但超声心动图受声窗等影响往往不能全面满足临床需要，尤其在ACHD或手术后更显突出。现阶段对于大部分复杂先心病，心血管造影也是不可或缺的检查方法，但因其有创和辐射损伤，很少用于随访。CT的大剂量辐射以及有限的时间分辨率也限制了其在先心病中的应用。磁共振"一站式"扫描能够全面评估心脏的解剖连接、心室功能、心肌活性、血流动力学和进行血管成像，而且无电离辐射。但长期以来，CMR的临床应用价值并没有得到充分体现，因此关于CMR(cardiovascular magnetic resonance)在ACHD检查中的推荐意见具有重要的临床指导意义。

       成人先心病不但包括各种生存到成年的先天性心脏病患者，也包括早期接受姑息性或修复手术的先心病患者。而对很多复杂先天性心脏病患者，常常需要多期手术治疗，因此不仅需要终身随访，有时候还需根据患者恢复情况进行针对性的治疗，以提高生活质量、延长寿命。CMR无疑是最理想的方法，其突出优势在于无辐射性，因此可重复扫描；其大视野以及较好的时间和空间分辨率，兼形态和功能为一体的特点，不仅能明确解剖细节，而且能充分显示相关畸形。此外，CMR定性和定量测定血流的能力也十分有助于评估血管包括外科手术通道，因此特别适合ACHD的随访。

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一、CMR诊断ACHD的优势

       (1)不受限制地观察心血管解剖结构和功能，包括体静脉和肺静脉异位引流，右心室和肺动脉，主动脉全程等；

       (2)适宜于多次或终身的随访检查；

       (3)"一站式"扫描可同时观察左、右心室的大小和功能、流量、组织特性，评估心肌功能、活性及灌注等；

       (4)适用于女性ACHD怀孕期间的检查，可以不使用钆对比剂。

二、CMR诊断ACHD的不足

       CMR不能像超声心动图那样实施实时扫描，因此评估心脏功能和分析血流时需要心电图门控、屏气，此外也不像超声那样便捷，无法进行术中监测。对瓣叶等运动结构观察欠满意，对血流流速等判断还需要经验；安装起搏器和除颤器等铁磁性物质的患者无法实施CMR。

三、CMR应用于ACHD的推荐意见

       专家组认为，CMR作为超声心动图的补充在成人先心病的诊断中必不可少。

       在下列情况，需实施CMR检查：

       (1)超声心动图无法保证为临床提供足够清楚的诊断图像；

       (2)由于心室体积和射血分数是临床很重要的参数，因此当超声提供的数值模棱两可或模糊不清时，应使用CMR证实或修改超声测量值后才能进行临床决策；

       (3)下列情况CMR往往比UCG更加有效，可以解决大部分UCG所不能解决的问题：

       I、体、肺静脉，如肺静脉畸形引流或血管阻塞等；

       II、右室容积和射血分数，如法洛四联症术后；

       III、右室流出道疏通术、右室肺动脉外管道术后是否通畅，有无狭窄或瘤样形成等；

       IV、肺动脉瓣反流量；

       V、通过测量主动脉和肺动脉干的血流，计算分流量；

       VI、主动脉瘤、夹层和主动脉缩窄；

       VII、体肺动脉侧支和动静脉畸形；

       VIII、冠状动脉起源异常；

       IX、通过对比剂延迟强化，定性和定量的测定左右室心肌纤维化的程度和范围；

       X、心肌质量；

       XI、心脏肿瘤；

       XII、心肌组织定性，如区分瘢痕、脂肪、铁沉着等。

四、CMR应用于ACHD的一般建议

       为了进一步发挥CMR的临床应用价值，有效合理地应用CMR，工作组还提出了CMR应用于成人先心病的一般建议：

       (1)专业的ACHD治疗中心应该配备专用的CMR设备，与超声心动图互补。

       (2)成人先心病CMR检查应实施专业培训：ACHD的CMR检查应在经过适当培训的专业医生监督下进行，报告医生应与长期致力于ACHD治疗的心脏专家和外科医生协作。CMR应该进行2级、最好是3级培训，内容包括观摩过150例成人先心病的CMR检查，并至少扫描过50例先心病患者，以达到根据患者情况选取适当的优化扫描方案，使CMR检查满足临床需要的目的。

       (3)识别成人以往未曾发现的先天性心脏病：临床医生和技术人员应当进行先天性心脏病的培训，以便在使用CMR进行获得性心脏病检查过程中识别以及评估以往未曾发现的先天性畸形。

       (4)ACHD患者都应该接受CMR检查，以便为今后的治疗提供参考，进一步识别先前忽视或误诊的异常畸形。

       (5)CMR随访：超声心动图是随访首选的检查方法，但如果有可疑的变化则可能需进行CMR检查。当需要进行CMR系列检查时，两次扫描间隔的时间取决于疾病的风险以及临床的具体要求。在大多数情况下间隔应在三年左右，但如果发现疾病恶化或进展则应尽早复查。

       (6)双心室容量和功能分析：CMR已成为定量评估双心室体积和质量的标准方式，左心室测量的可重复性很好，但右心室测量还具有挑战性。虽然大部分研究显示右心室测量也具有良好的可重复性，但在常规的临床实践中，通过CMR测量两心室的大小和功能既费时而且重复性也不好，因此还需要专用的软件和技术保证准确的界定心内膜和心外膜。

       (7)建立专业的CMR图像数字存储系统，终端计算机需要安装专业的CMR图像读取与分析软件。

       (8)对于成人先心病患者，特别是术前检查，需要综合评价心肌的结构与功能，包括瓣膜及大血管，必要时行对比剂增强磁共振血管成像。

       (9)不必过度追求高强度梯度场：目前场强1.5 T仍是CMR应用最成熟的机器，3.0 T虽然理论上可以提高信噪比，但实际工作中并未给诊断提供有实质意义的帮助，另外，高场强随之带来的SAR值、磁敏感性伪影等问题目前亦未能很好地解决。

       (10)心导管检查/介入治疗与CMR结合：两者结合后在提高肺血管阻力测量上具有潜在价值。但目前关于磁共振兼容的介入器材尚有待完善。

五、CMR在某些ACHD及其手术中的应用

       鉴于CMR是先心病节段分析法最好的评估方法，工作委员会不仅强调了CMR在某些ACHD诊断中的价值，如主动脉缩窄、三尖瓣下移畸形、马凡综合征、右室双腔心、校正型大动脉错位等，而且还特别强调了CMR在先心病外科手术的随访作用，诸如对Fantan、ROSS等手术指导价值，相关细节见表1。具有代表性的例子如下：

(1)法洛四联症修复术

       法洛四联症为最常见的复杂先心病，也是目前手术治疗最成熟、效果最好的复杂先心病。CMR不但能在术前诊断，而且在术后的随访中也具有非常重要的作用。CMR能够"一站式"定量评价左右心室功能、局部或整体运动功能异常、右室流出道梗阻、肺动脉或人工通道通畅、残余分流以及肺动脉瓣功能等。尤其对于术后重度肺动脉瓣反流患者，外科大夫可根据反流指数反应肺动脉瓣反流的严重程度，确定是否需要进行肺动脉瓣置换。

(2)先天性二尖瓣或主动脉瓣病变术前、术后检查

       虽然超声心动图是瓣膜病首选的一线检查方法，但CMR可以定量评价反流量及由瓣膜病继发的心肌病理改变。当然CMR定量评价瓣膜功能还需要一定的技术要求，特别是在实施相位对比电影时，需要准确地确定扫描层面与合适的流速编码。

(3)Ross手术

       Ross手术最常见的并发症是发生右室-肺动脉间移植管道的狭窄或关闭不全。狭窄可能是由于移植管道、瓣膜或缝合线的收缩和钙化。磁共振电影与流速编码电影可以定性和定量评价狭窄所致的高速血流。另外，磁共振还可以兼顾术后瓣下假性动脉瘤、冠状动脉，如果存在节段性室壁运动异常，可以考虑血流灌注及延迟强化。

(4)大动脉转位心房调转术(Mustard or Senning术)

       对于该术式的随访，CMR电影与流速编码技术能够准确评价体肺静脉回流、心室流入道通畅等情况。术后Baffle-leak有时因缝合线较长且扭曲很难直接探查到，但可以通过计算Qp/Qs比值、三尖瓣反流情况进行间接推测。

(5)大动脉转位调转术后

       CMR能定量评价调转术后右室流出道及肺动脉瓣上狭窄、主动脉心室通道、双心室功能等。另外延迟增强MRI还能评价既往心肌梗死、心肌纤维化程度。在条件允许的情况下，还可以试着评价复位的冠状动脉开口位置及与主动脉开口。

(6)Rastelli手术

       CMR主要评价右室肺动脉通道狭窄或关闭不全、左室流出道通畅情况、心室功能及可能存在的残余分流。

(7)Fontan手术

       在Fontan术后的随访中，CMR能够显示腔静脉与肺动脉的连接、外围肺动脉发育、肺静脉、房室瓣、心室流出道、残余瘘及侧支血管等。

(8)冠状动脉异常

       冠状动脉起源可以通过非对比剂增强的3D TrueFISP序列进行初步评价，对于川崎病及获得性的冠脉相关疾病，CMR也可提供重要信息。

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表1  CMR对成人先天性心脏病检查序列的选择

六、CMR检查的安全性

(1)金属物体和植入装置

       目前除起搏器、除颤器、医用铁磁性夹、邻近脑实质、视网膜的含铁异物残留等外，其他几乎所有的胸骨固定钢丝、夹子、支架、封堵器、人工心脏瓣膜等在1.5 T下是安全的，只不过会造成金属周围磁敏感性伪影。当然，有意及无意的非磁共振兼容仪器设备包括氧气瓶、轮椅车、手推车、剪刀及其他铁磁性物体等严禁带入磁共振检查室。目前，植入心脏起搏器和除颤器的患者仍不能进行CMR检查。

(2)钆螯合物

       目前临床上广泛应用的CMR对比剂为含钆的顺磁性对比剂，一般认为，其不良反应(包括过敏反应)较含碘的X线对比剂低很多。但最近研究发现，在严重肾功能不全时，钆对比剂可能引起肾源性系统性纤维化。因此，对于成人先心病患者，应严格掌握应用对比剂的适应证，尽量减少对比剂的应用，通常应先检查患者肾功能。

(3)幽闭恐惧症

       约有5%的患者有幽闭恐惧症，抗焦虑药或口服笨二氮卓类对于轻到中度的幽闭恐惧症有效。在成人先心病中不推荐使用镇静剂及麻醉剂。

(4)血管压力与流速测量

       CMR并不能直接测量压力，但通过修改后的Bernoulli方程可以计算压力阶差。对于流速、流量评价，需要选择合适的扫描平面与编码速度。

七、结论

       超声心动图仍是ACHD的一线首选检查方法，但对于法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位、Fontan术后等复杂畸形需要准确评价心室功能时，CMR作为超声心动图的补充在成人先心病的诊断中必不可少。此外，应当重视和提高CMR在血流动力学中的临床应用价值。当然为了更有效地发挥CMR应用潜能，先心病诊治中心应该并对工作人员进行严格的专业培训。