患者，女，44岁，因"体检发现左上腹包块1日"入院。查体：上腹部饱满，似可触及肿物，质韧，边界清，压痛阳性。未见其他阳性体征。

       MRI示：L2水平左肾前方腹膜后团块状异常信号影，T1WI呈等、略低信号，T2WI呈等、稍高信号，边界清楚，增强扫描示病灶呈不均匀强化，与主动脉界限清楚，左侧肾盂无扩张积水，腹膜后未见肿大淋巴结(图1,图2,图3)。本院拟诊：左上腹腹膜后占位性病变，考虑间叶组织细胞来源可能性大，不除外神经源细胞瘤。

       术中所见：肿物位于腹膜后，大小约9 cm×8 cm×5 cm，实性，灰色，质地中等，包膜完整，血供丰富。术后病理诊断：(腹膜后)具有恶性潜能的孤立性纤维组织细胞瘤。镜下所见：瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，胞浆少，有轻度异型性(图4、图5)。

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图1  T1WI示L2水平左肾前方腹膜后团块状等、略低信号病灶，边界清楚
图2  T2WI病灶呈等、稍高信号
图3  T1WI增强扫描示病灶呈不均匀强化

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图4、5  瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，胞浆少，有轻度异型性，分裂相少见

讨论

       恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)又称为纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿等，为一组肿瘤及瘤样病变的统称，肿瘤内纤维母细胞、组织细胞样细胞和异型巨细胞以不同比例混合存在^[1]。病理学上依据肿瘤优势细胞成分常将其分为普通型、黏液型、炎症型、巨细胞型、血管瘤型5种类型，各型之间无截然分界，其中多形性最多见，约占50%，好发于四肢，腹膜后以炎症型多见^[2]。本病最常见于四肢深部软组织内，其次是躯干和头颈部，见于腹膜后的病例少见，仅见少量报道^[3]，且很少对其MRI表现做全面探讨。目前相关文献报道显示腹膜后MFH影像学表现不典型，主要表现为病变区域的类圆形软组织肿块，常合并坏死和出血，钙化少见，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，边界不清，向周围呈浸润生长。

       本例MRI表现为腹膜后团块状异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，边界较清楚，增强扫描示病灶呈明显不均匀强化。因MFH是富含纤维细胞的肿瘤，常合并出血、坏死，因此在T1WI和T2WI上呈混杂T1、混杂T2信号，增强后肿瘤实性成分强化明显。本病应注意与恶性畸胎瘤、神经源性肿瘤相鉴别。恶性畸胎瘤内常有大量软组织及脂肪成分存在，并可见特征性长T1短T2骨骼或牙齿样钙化。神经源性肿瘤多位于脊柱两侧，常合并坏死，表现为密度不均肿块，增强后实性成分中度强化。

       综上，老年患者，MRI检查发现上腹部腹膜后肿块，边界清楚/不清，平扫信号不均匀，增强后不均匀强化，应该想到本病的可能。本病最后确诊仍有赖于病理检查。