患者，女，30岁，主因"头部沉重感40余天"入院。患者发病过程中无头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐等症状，无发热、肢体无力等症状，既往史及个人史无特殊。查体：一般情况良好，粗测视力、视野正常，四肢肌力V级，肌张力正常，病理征(－)。血常规及生化检查正常。

       头部CT平扫：三脑室见结节状等密度影，边界欠清，形态不规则，大小约15 mm×20 mm×20 mm，其内密度尚均匀，平扫CT值约26~30 Hu。双侧脑室扩大，中线结构左偏。头部MRI扫描示：三脑室内结节状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号影，信号不均，大小约17 mm×18 mm×18 mm，边界清，病灶与右侧丘脑关系密切，累及室间孔，病灶周围脑实质见片状水肿影。双侧脑室扩大、右侧为著，侧脑室边缘见片状T1WI低、T2WI高信号；中线结构向左偏移。垂体变扁，蝶鞍内见脑脊液信号影。增强扫描示三脑室内病灶呈明显均匀强化。患者于我院行右额开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右侧丘脑近室间孔处，肿瘤呈肉红色，质韧，约20 mm×25 mm×20 mm，类球形，血供不丰富。肿瘤脑室面光滑，后端与丘脑分界不清。术后病理：特殊染色：GFAP阴性，SYN阴性，Vimentin阳性，S-100局灶阳性，EMA局灶阳性，CK阴性，Ki-67偶见阳性细胞，诊断脊索样脑膜瘤。

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图1  头部CT平扫示三室结节状等密度影。幕上脑室扩大，室旁见片状低密度影
图2  头部MRI平扫＋增强。图A、B：头部T1WI矢状位及轴位平扫示三脑室内结节状T1WI稍低信号影，边界清。图A可见垂体变扁、蝶鞍内脑脊液样信号影；图C：头部T2WI轴位平扫示三脑室内结节状T2WI稍高信号，其内信号不均匀，病灶周围见片状T2WI高信号影，提示水肿；图D、E、F：头部T1WI轴位、矢状位及冠状位增强扫描示三脑室内病灶明显均匀强化
图3  术后病理切片光镜所见，结论：脊索样脑膜瘤
Fig 1  Head CT scan shows iso-density nodule in third ventricle. Bilateral ventricles are enlarged, with patchy low density around.
Fig 2  Head MRI scan. Fig 2A, 2B: Pre-contrast sagittal and axial T1WI shows iso-signal nodule in third ventricle, the margin is well defined; Fig 2C: Axial T2WI shows heterogeneous high-signal nodule in third ventricle with patchy high signal intensity round the lesion; Fig 2D, 2E, 2F: After contrast medium injection, the lesion is homogeneously enhanced on axial, sagittal and coronal T1WI.
Fig 3  Light microscope pathological result: chordoid meningioma.

讨论

       脊索样脑膜瘤是脑膜瘤中少见的一种类型，最早于1988年由Kepe等人命名^[1]。脊索样脑膜瘤由大量呈条索状或梁状排列的嗜酸细胞组成，在大量黏液样间质背景下常可见空泡样细胞。在脊索样结构之间可见到典型的脑膜瘤细胞结构，瘤周可见大量炎性细胞浸润^[2]。根据2007年WHO分型，脊索样脑膜瘤为II级，当肿瘤切除不全时常复发。三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛，脊索样脑膜瘤的影像学表现与典型脑膜瘤一致，MRI扫描显示等T1、等或稍长T2结节，边界尚清，增强扫描呈明显均匀强化。

       早年研究认为脊索样脑膜瘤常发生于年轻患者，并会伴发血液学检查异常，如Castleman's综合征等等。但是随着近些年病例报道的增加，特别是亚洲报道的增加，发现脊索样脑膜瘤的发病年龄以成年人为主，且大部分患者不常伴有血液学检查异常^[3]。本例患者为成年女性，临床表现以头部沉重为主，实验室检查血常规正常，未发现血液学及其他检查异常。