多肌炎和皮肌炎是一种由自身免疫功能异常累及骨骼肌所致的炎性肌病，其临床诊断主要依靠临床症状、血清肌酶谱测定、肌电图和肌肉活检^[1,2]。虽然在诸多影像学检查手段中，MRI对炎性肌病诊断和疗效评估的重要性已获普遍认同^[3,4,5]，但是其在临床实际诊疗过程中仍未得到充分重视和应用。本研究通过抑脂序列与常规T1W、T2W序列在各种MRI异常表现上的细化比较，旨在充分体现脂肪抑制技术在炎性肌病MRI诊断上的应用价值，并帮助熟悉多肌炎、皮肌炎的MRI诊断，以提高诊疗水平。

1　资料与方法

1.1　研究对象

       收集2007~2009年内46例在上海交通大学医学院附属仁济医院接受双侧大腿MRI检查的多肌炎或皮肌炎确诊患者，其中多肌炎24例，皮肌炎22例，男21例，女25例，年龄5~76岁，平均41.48岁，病程1个月～24年。所有患者均符合Bohan和Peter （1975年）提出的诊断标准：①对称性近端肌无力；②血清肌酶升高；③肌电图提示肌源性疾病；④肌活检示肌炎改变；⑤特征性皮损，如眶周向阳性紫红斑、Gottron皮疹、技工手等。具备①～④中的任意三项即可临床诊断多肌炎；如再伴发第⑤项，则可诊断皮肌炎。本组中10例在接受MRI检查时处于急性活动期，肌无力症状明显，徒手肌力II~III级，肌酶指标明显增高，其中肌酸磷酸激酶（CPK）均超过1000U/L（正常参考值25~190 U/L），肌电图提示处于活动期；16例处于慢性缓解期，患者确诊后接受治疗，临床症状缓解，各项辅助检查指标均恢复至正常；20例呈亚急性过渡期表现，临床表现和辅助检查介于急性期与慢性期之间。

1.2　研究方法

       使用Philips Gyroscan T10-NT 1.0 T超导MR扫描仪，常规行快速自旋回波序列TSE-T1W （TR 450 ms，TE 12 ms）、T2W （TR 1800 ms，TE 100 ms）及抑脂序列，包括短时反转恢复序列（short time inversion recovery, STIR; TR 6115 ms，TE 120 ms，TI 140 ms）或频率预饱和反转恢复序列（spectral presaturation with inversion recovery, SPIR; TR 1800 ms，TE 80 ms，激发角度100° ），其中12例采用STIR，其余34例采用SPIR；使用体表线圈，层厚10 mm，间隔10 mm，横断面扫描双侧大腿全长。MRI诸序列图像均由两名资深放射科医师独立阅片，分歧点取两人讨论结果进行描述，观察比较MRI诸序列对炎性肌病各种异常表现的显示能力差异。

2　结果

       本组46例皮肌炎或多肌炎患者中有43例于MRI上发现不同程度的异常表现，提示肌炎33例、筋膜炎40例、皮下结缔组织炎20例、骨髓水肿13例、肌肉萎缩5例。双侧大腿软组织MRI检查所示的病变表现虽然有不同程度的合并重叠，但双侧大腿病变的类型、范围、程度大致相仿，且肌束结构和形态保持完好。上述异常表现在不同MRI序列上的显示情况（见表1），具体分析如下：

       （1）抑脂序列上提示肌炎者33例，表现为肌肉信号的不均匀增高，其中10例急性活动期患者诸肌群内呈现弥漫对称分布的片絮状信号增高影（图1C）；20例亚急性期患者呈多发散在斑片状高信号影（图2C）；16例慢性缓解期患者中3例可观察到少许散在的斑片状稍高信号影（图3B），其余13例肌肉信号异常表现不明显。在33例抑脂序列提示肌炎阳性的患者中，T2WI上仅发现其中10例处于急性活动期患者的肌肉信号异常，且信号增高程度不如抑脂序列上明显，而T1WI上均未能发现异常信号改变。

       （2）抑脂序列上提示筋膜炎者40例，典型表现为肌内分隔样、肌缘弧线状、股骨干周围环形信号增高影，边缘可模糊或清晰（图1C、图2C、图3B）。而此40例患者在T1WI、T2WI上的相应区域均未能发现异常信号影，部分病例可见筋膜形态的增厚或局部积液表现，特别在大腿远段，有时还可扫及双侧髌上囊积液。

       （3）抑脂序列上提示皮下结缔组织炎者20例，在皮下脂肪层内脂肪信号受抑制呈低信号的背景下，10例急性期患者表现为典型的细线或网格状高信号影（图1C），20例亚急性患者中有10例表现为小斑片状高信号影（图3B）。在T1WI上的相应区域表现为高信号脂肪层内低信号影，与抑脂序列上的信号改变恰好相反，而T2WI上呈高信号的皮下脂肪层内均未发现明显异常信号影。

       （4）抑脂序列上提示骨髓水肿者13例，表现为股骨骨髓腔内斑片状高信号影，其中8例为急性期、5例为亚急性期；T1WI上仅发现其中5例急性期患者高信号骨髓腔内有多发斑片状稍低信号影，而T2WI上均未见明显异常信号显示（图2）。

       （5）T1WI、T2WI上均可观察到5例较明显的肌肉萎缩表现者，该5例患者均处于慢性缓解期，表现为双侧大腿肌束变细，肌间脂肪间隙增宽；但在抑脂序列上解剖结构显示欠清，无法有效观察肌肉形态改变（图3）。

点击查看大图

Fig 1  Dermatomyositis at the acute stage, manifesting diffuse myositis mainly, accompanying with fasciitis and subcutaneous inflammation. (A) On T1W, the muscle signal showed no abnormal, the subcutaneous connective tissue showed net or string-like low signal slightly; (B) On T2W, diffuse slightly high signal in muscle were showed, and fascia slightly thickened; (C) On STIR, all the signal of the inflammation lesions became much higher.
Fig 2  Dermatomyositis at the subacute stage, manifesting fasciitis and focal myositis mainly, accompanying with femur bone marrow. (A) On T1W, there were no abnormal except the confounding signal in femur marrow cavity; (B) On T2W, there were focal slightly high signal surrounding the femur; (C) On STIR, all the signal of the inflammation lesions became much higher, with curve or string-like high signal at the edge of musle, The slightly high signals in subcutaneous connective tissue were artifacts, as the result of bad shimming, to which attention should be paid to distinguish from inflammation.
Fig 3  Polymyositis at the chronic stage with relapse, manifesting focal myositis and fasciitis mainly, accompanying with muscle atrophy. (A) On T2W, the anatomic structures of soft tissues were clear, the size of muscle bundle decreased, and the fatty interspace widened; (B) On STIR, the anatomic structures of soft tissues were unclear, but the inflammatory lesions were more obvious.

点击查看表格

表1  多肌炎、皮肌炎双侧大腿MRI异常表现在不同MRI序列上的显示例数统计
Table 1  The frequences of all the abnormal appearances in each MRI sequence within bilateral thighs of polymyositis and dermatomyositis

3　讨论

       多肌炎、皮肌炎是一类由免疫介导的炎性肌病，病理上以肌肉组织的肌纤维肿胀、变性，间质小血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润为主要特征，晚期肌纤维可萎缩、纤维化^[6]。在Bohan和Peter(1975年)提出的4项诊断标准中，即有对称性近端肌无力的特征性症状和血清肌酶、肌电图、肌肉活检异常，只要有3项阳性即可临床诊断为多肌炎；如同时伴有特征性皮疹（如眶周水肿性紫红色斑，面、颈、上胸部向阳性皮疹，肘、踝、指、趾关节伸侧红斑性鳞屑性疹）则可诊断为皮肌炎。虽然进一步的免疫组化研究提示^[7]多肌炎以细胞免疫反应参与为主，皮肌炎中细胞免疫与体液免疫均参与，但除了皮肌炎有特征性皮疹外，两者的临床表现、肌酶、肌电图和肌肉活检镜下表现相同，因此常把多肌炎、皮肌炎视为一类非特异性炎性肌病被同时提及并研究讨论，本组研究亦是。

       由于体表线圈一次检查所覆盖的范围有限，故我们一般选择以双侧大腿为MRI检查靶对象，这是因为多肌炎、皮肌炎最早且最易受累的是肢带肌和四肢近端肌^[8]，大腿肌群发达，横断面积较大，筋膜又为全身最厚，这些都有利于多肌炎、皮肌炎患者软组织的炎性病变在大腿处被较早较易发现；其次只需一次MRI扫描即可同时包括双侧大腿，有利相互对照观察；而且较之双上肢MRI检查，其受呼吸运动伪影影响较小，靶对象又主要集中在磁场中央，特别是在SPIR上可减少受外围场强不均所致抑脂不全的影响范围。另外由于在大致垂直于大腿肌肉及血管走行的横断面上，因此采用横断面扫描更利于观察筋膜。本组回顾性研究中的46例患者均对双侧大腿行MRI检查，以横断面扫描为主。目前国外已有采用STIR抑脂技术进行一次性全身扫描成像的新技术报道^[9]，该技术有助全面观察评估多肌炎、皮肌炎这类免疫介导性肌病的受累范围，有待进一步尝试。

       多肌炎、皮肌炎的软组织炎性累及在MRI影像表现上又可细分为肌炎、筋膜炎和皮下结缔组织炎，三种表现常不同程度合并存在。本组46例患者在MRI抑脂序列上发现40例筋膜炎、33例肌炎、20例皮下结缔组织炎，而在T1W上仅能显示其中的12例皮下结缔组织炎，在T2W上仅能显示其中的10例肌炎，且在T1W或T2W上均未观察到筋膜炎表现。另外在抑脂序列上发现13例股骨干内骨髓水肿表现，而在T1W上仅发现其中的5例，T2W上则无明显发现。这是由于MR脂肪抑制技术能在抑制软组织脂肪成分的同时提升结合水的信号^[10,11]，使软组织炎性病变的高信号得以凸现，而在T1W上炎性渗出的稍低信号与肌肉软组织信号相近，T2W上炎性渗出的稍高信号又易为脂肪组织的高信号所掩盖，虽然在T1W上皮下结缔组织和股骨干内的高信号脂肪成分可反衬出皮下结缔组织炎、骨髓水肿的稍低信号，T2W上肌炎之于肌肉组织呈相对高信号，但高低信号对比度不强，当病变程度轻微时显示更差，容易漏诊。本组T1W上发现的12例皮下结缔组织炎、5例骨髓水肿和T2W上发现的10例肌炎都是急性期或亚急性期病变较重的患者，16例慢性期肌炎患者中发现的3例轻度肌炎、10例轻度筋膜炎均只能在抑脂序列上被观察到。由此可见，抑脂序列较之常规T1W、T2W序列在显示软组织炎性病变上优势明显，对于程度轻微炎性病变更敏感。

       本组中12例采用短时反转恢复序列STIR，其余34例采用频率选择预饱和序列SPIR。STIR是一种基于脂肪组织短T1特性的脂肪抑制技术，SPIR是一种频率选择饱和法脂肪抑制技术，两种脂肪抑制技术各有利弊^[12]：STIR对主磁场强度、均匀度要求不高，但检查成像时间相对较长，信噪比较差，不能用于增强扫描，且对脂肪的抑制非特异，可能同时抑制其他短T1的组织。SPIR也称化学位移选择饱和技术，其对脂肪的抑制是特异的，但对主磁场的均匀性要求较高，较大FOV扫描时周边脂肪抑制效果较差。从本组对软组织炎性病变的实际使用效果看，STIR较之SPIR图像颗粒较粗糙、信噪比较差（图1C、图3B）；SPIR对脂肪的抑制不均常会导致在图像外围出现稍高信号伪影（图2C），此类伪影多呈渐变状，有时会与皮下结缔组织炎混淆，但典型的皮下结缔组织炎呈网格样，多见于急性活动期皮肌炎患者，且皮下结缔组织炎多为邻近较重的肌炎、筋膜炎浸润累及而成，观察时需注意鉴别。

       本组研究所提示的5例慢性期发生肌萎缩的患者，均在T1W及T2W上发现，而在抑脂序列上显示欠佳，这是由于抑脂序列在将脂肪的高信号抑制后，脂肪间隙与周围肌肉组织信号对比度降低，加之本次研究使用的是1.0 T MRI，场强较低，STIR图像噪声较大、SPIR图像易产生外围抑脂不均的缺点都影响到解剖结构在抑脂序列上的显示。因此我们认为，在对炎性肌病行低场MRI检查时，在以抑脂序列为观察重点的同时应兼顾常规T1W或T2W序列，以更好地观察软组织的形态结构，这不仅有助于炎性病灶的定位，也有利于与其它合并渗出水肿的软组织病变鉴别。也有学者建议将质子密度成像（PDI）与STIR抑脂序列联合使用，以在解剖细节结构显示良好的基础上观察炎性水肿^[11]。但目前随着1.5 T以上高场MRI扫描仪的普及使用，抑脂序列在显示解剖结构方面的图像质量已大为改观，足以胜任炎性肌病的定位、定性诊断，兼顾T1W和T2W序列主要还是为了鉴别诊断。

       鉴别诊断上首先需要与在抑脂序列上也有高信号表现的炎性肌病相区别：多肌炎、皮肌炎多累及肢带肌和四肢近端肌，以多发、对称性分布为特点，且肌束形态完整无破坏；而感染性肌病的肌肉软组织累及多局灶分布，多发者病灶分布非对称，且受累的肌块结构及肌间隙模糊不清；去神经性肌病累及范围常局限在受损神经所支配的范围；外伤所致的肌肉软组织损伤部位与受力点、疼痛部位相一致，常混杂出血灶使病灶信号混杂不均；一些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）也可累及肌肉软组织，但其肌病的炎性病变表现相对轻微，单侧肢体累及多见，病灶范围相对局限。其次，需要与一些以四肢肌无力为主要临床表现的肌病相区分：例如肌营养不良性肌病、脂质沉积性肌病，虽然在MRI上也可出现局灶散在分布的炎性渗出，但上述两种肌病都以肌肉内弥漫性脂肪浸润为主要表现（临床表现为假肢性肥大），虽然部分多肌炎、皮肌炎患者在慢性期发生的肌萎缩也可见肌内脂肪浸润，但肌束缩小、肌间脂肪间隙增宽；甲状腺功能减低也可以肌无力为主诉起病，肌酶轻度或中等度增高，且甲减性肌病与亚急性或慢性多肌炎、皮肌炎的MRI表现相似，临床多有误诊，确诊需通过测定甲状腺激素。

       最后需要指出的是，虽然脂肪抑制技术可以明显提高MRI上软组织炎性病变的检出，但如果炎性病变程度非常轻微，未达到足以引起抑脂序列上信号增高到可见的程度，则在MRI抑脂序列上对炎性肌病的检出也存在假阴性的可能，这一点已有学者通过细针穿刺活检证实，他们发现MRI抑脂序列上提示肌肉信号正常区域在镜检时仍可见散在炎性细胞^[13]，因此MRI检查仍无法完全取代肌活检。