患者，女，46岁，因"双眼视力下降1年余，头晕10天余"入院。查体：视力左眼：0.4，右眼：0.8，未见其他阳性体征。

       MRI示：鞍上及三脑室底不规则等T1、等T2信号肿块影，其内多发长T1、长T2信号影。病变最高径达2.1 cm，病变与视交叉分界不清，向上压迫邻近脑质；向下压迫垂体柄（图1，图2，图3）。增强检查示肿块呈明显强化，其内多发囊性信号未见强化，囊壁可见环形强化（图4，图5，图6）。

       术中所见：肿瘤位于视交叉后下方，呈球形，最长径约2.5 cm，灰白色，有不完全包膜，与视交叉下方、垂体柄及三脑室底分界不清，呈实体性，软硬不均，前部有钙化，血供中等。

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图1、3  T1WI示鞍上肿块呈等T1信号，与视交叉分界不清；
图2  T2WI示病灶呈等信号，其内可见囊变区；
图4~6  T1WI增强检查示肿块明显强化，囊变区未见强化，囊壁环形强化；
图7、8  瘤细胞呈簇状排列，圆形或梭形，有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，并可见Russell小体
Fig 1 and Fig 3  Pre-contrast axial and sagittal T1WI shows iso-signal mass in the suprasellar region, the margin is undefined with optic chiasma;
Fig 2  Coronal T2WI shows iso-signal mass with cystic lesion;
Fig 4-6  Contrast-enhanced axial, coronal and sagittal T1WI reveal a densely enhancing mass with a central nonenhancing component representing a cyst, cyst wall shows ringlike-enhanced;
Fig 7  and Fig 8 Hematoxylin and eosin stain of chordoid glioma reveals clusters of epithelioid tumor cells, prominent lymphoplasmacytic infiltration with Russell body.

讨论

       第三脑室脊索样胶质瘤（chordoid glioma of the third ventricle, CGTV）是1998年最先由Brat等^[1]报道的一种罕见第三脑室肿瘤，具有独特的临床病理特征。国外约有53例报道^[2]。2007年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤最新分类中将第三脑室脊索样胶质瘤与血管中心型胶质瘤、星形母细胞瘤均列为其它神经上皮来源肿瘤^[3]，WHO分级为Ⅱ级。第三脑室脊索样胶质瘤成人多见，男女比例约为1:2~3，常发生于第三脑室、鞍上及下丘脑，生长缓慢，多数具有相似的影像学特点，肿块多呈卵圆形，边界较清，MRI呈等T1、稍长T2信号，增强呈明显均一强化。肿块内钙化少见，部分病例可出现非典型囊变区。少数病例血管源性水肿累及视束，病变亦可导致阻塞性脑水肿。多数病例免疫组化GFAP及Vimentin呈阳性，Ki-67 < 5%^[2,4]。

       本例MRI表现为鞍上及三脑室底不规则肿块，呈等T1、等T2信号，其内可见多发长T1、长T2信号囊变区，增强检查示病变明显强化，囊变区无强化。本病例的影像学特点不典型，出现了非典型的囊变区，因此更易与好发于鞍上的其他肿瘤相混淆，如颅咽管瘤、脊索样脑膜瘤^[5]等。

       综上所述，发生于第三脑室、鞍上及下丘脑的病变，MRI呈等T1、稍长T2信号，增强呈明显均一强化时应考虑到该病的可能。由于第三脑室脊索样胶质瘤影像学特点不具有特异性，故该病最后确诊仍有赖于病理。