软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤，其发生率不足骨肿瘤的1%。好发于长骨的干骺端或骨端，极少发生在颅骨。我们报道一例发生在鞍区的软骨黏液样纤维瘤。

       患者，男，31岁，因"间断性全身乏力2个月，头痛2周"入院。查体：右瞳3.5 mm，左瞳2.5 mm，右眼裂变窄，角膜反射减弱，咽反射减弱。Babinski征(±)。未见其他阳性体征。

       CT显示鞍区团块状、混杂密度影，病变以低密度为主掺杂多发点、片状钙化。病灶位置偏右侧，跨越中后颅窝，边界较清晰。MRI示病灶呈稍长T1、稍长T2信号，其内有点状长T1、短T2信号。增强后呈网格样轻度强化。本院拟诊：跨中后颅窝的颅底占位，考虑脊索瘤。

       术中见右侧颅中窝近岩骨尖处，可见一个大小约3.8 cm×2.0 cm×2.0 cm的硬膜外肿物，灰白色半透明状，边缘清晰，触之质硬有弹性。术后病理诊断：鞍区软骨黏液样纤维瘤。镜下所见：瘤细胞呈梭形，其间可见纤维分隔，核呈梭形、卵圆形，深染、呈固缩状，酷似软骨细胞，细胞间有丰富的黏液样基质。免疫组化染色结果：Vimentin(+)、S-100(－)、Ki-67LI：0.03%。

       软骨黏液样纤维瘤系1948年首先由Jaffe和Lichtenstein描述并命名。该瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤，病程缓慢，呈局限性骨质破坏，无恶变倾向但可局部复发。发病年龄多在20~30岁，男性多于女性。大多数好发于长骨干骺端，只有1%～2%的软骨黏液样纤维瘤发生在头颈部。临床症状轻，无特异性，主要症状多为轻微疼痛。肿瘤呈分叶状，有纤维组织、黏液组织和软骨组织三种成分，多少不一，早期黏液组织为主要成分。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在黏液样细胞间质内，肿瘤的中心部分细胞较小，周边则密集，形成假分叶状，黏液可纤维化、或演变为软骨样组织。肿瘤愈成熟，胶原纤维愈多。偶可有钙化。MR增强肿块一般为轻中度分隔强化。本例CT表现为鞍区团块状混杂低密度影，边界清晰。MRI上肿物为稍长T1、稍长T2信号，其内可见长T1、短T2信号。增强后呈不均匀网格状轻度强化。因肿瘤有纤维组织、黏液组织和软骨组织三种成分，CT上表现为混杂密度，其中高密度代表了肿瘤内点、片状钙化。MRI上稍长T1、稍长T2信号提示肿瘤内黏液成分和透明软骨，此部分无强化，其内的纤维结缔组织分隔可见明显强化。本病应注意与软骨肉瘤、脊索瘤，颅咽管瘤相鉴别。颅内软骨肉瘤多位于岩枕裂，呈偏心性生长，大多早期无强化或仅延迟出现轻度强化。脊索瘤肿瘤内常有钙化、出血、坏死囊变，信号混杂，多呈不均匀强化，易复发。颅咽管瘤多见于儿童和少年，肿瘤常有囊变和钙化，增强肿瘤实质部分明显强化。

       综上所述，当遇到青年患者，CT呈鞍区团块状、高低混杂密度影，MRI为稍长T1、稍长T2信号为主的混杂信号，增强后呈不均匀网格状轻度强化，应想到本病的可能，但由于临床表现及影像学表现缺乏特异性，本病的最后确诊有赖于手术和病理检查。

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图1、2  CT示：右侧鞍区团块状混杂低密度影，其内及周边可见多发点片状钙化，边界较清晰，并可见鞍背、右侧岩骨尖溶骨性骨质破坏；
图3～6  MRI示：病变呈稍长T1、稍长T2信号，其内有点状长T1、短T2信号，边界清晰。累及鞍内、鞍上、右侧鞍旁及桥前池；
图7、8  T1WI增强扫描示：病灶网格样轻度强化；
图9、10  瘤细胞呈梭形，并可见纤维分割，核呈梭形、卵圆形，深染、呈固缩状，细胞间有丰富的黏液样基质
Fig 1, 2.  CT imagings: A hypodensity mass in the right side of the parasellar, with peripheral and central areas of calcification, a clear boundary, the presence of a destructive lesion involving the saddle back, the right side of petrosum.
Fig 3-6.  MRI imagings: A longish T1 and longish T2 singal intensity mass, with long T1 and short T2 singal intensity in the cental area, a clear boundary, the mass extension to the intrasellar, the suprasellar, the right side of the parasellar and the pontine cistern.
Fig 7, 8.  Enhanced MRI scan imagings: Mild heterogeneous latticed enhancement.
Fig 9, 10.  Tumor cells were spindle-shaped with fiber division, the nucleus were spindle and oval shape, deep-dyed, condensation-like, with intercellular abundant myxoid matrix.