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述评
加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究
马林

马林.加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究.磁共振成像, 2011, 2(4): 241-242. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2011.04.001.


[摘要] 本述评对多发性硬化(multiple sclerosis, MS)的临床分型、临床诊断标准、MRI诊断标准以及主要的鉴别诊断进行了概述,强调了MRI在MS诊断中的作用,阐述了MRI在开展MS相关研究中的重要性。
[Abstract] The clinical classification, clinical diagnostic criteria, magnetic resonance imaging (MRI) diagnostic criteria, and major differential diagnosis of multiple sclerosis (MS) were overviewed. The role of MRI in the diagnosis of MS was emphasized, and the importance of MRI in the relevant research on MS was also elucidated.
[关键词] 多发性硬化;诊断;磁共振成像
[Keywords] Multiple sclerosis;Diagnosis;Magnetic resonance imaging

马林* 解放军总医院放射科,北京 100853

通讯作者:马林,E-mail: cjr.malin@vip.163.com


作者简介:
        马林(1963-),男,博士,教授,主任医师。研究方向:中枢神经影像学。

收稿日期:2011-06-22
接受日期:2011-06-28
中图分类号:R445.2; R744.51 
文献标识码:A
DOI: 10.3969/j.issn.1674-8034.2011.04.001
马林.加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究.磁共振成像, 2011, 2(4): 241-242. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2011.04.001.

       多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变,可导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤等改变。MS好发于青壮年,女性更多见,由于脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表现。MS通常按照临床病程类型进行分型,国际通用的临床分型分为4型[1],包括复发缓解型MS(relapsing remitting MS,RRMS)(为最常见类型,80%~85%的MS患者最初为本型,随着病程的进展,50%以上患者在10~15年内最终发展为继发进展型MS)、继发进展型MS(secondary progressive MS,SPMS)、原发进展型MS(primary progressive MS,PPMS)及进展复发型MS(progressive relapsing MS,PRMS);根据MS的发病情况及预后,还有2种少见的临床类型,即良性型MS[2](benign MS)(为MS的少见类型,小部分MS病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征)和恶性型MS[2](malignant MS)(又名暴发型MS,也称为Marburg变异型MS,亦为MS的少见类型,临床呈暴发性起病,短时间内即迅速达到高峰,常导致严重神经功能受损甚至死亡,这2种类型作为补充,与国际通用临床分型存在一定交叉。MS的诊断应该以病史和临床症状、体征为基本依据,并结合各种辅助检查证据(包括脑脊液检查、视觉诱发电位以及影像学检查等,其中MRI的特征性表现对诊断至关重要),MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发性,当然还必需排除其他可能性,MS的诊断标准目前推荐使用2010年McDonald修订版诊断标准[3]

       在2010年McDonald修订版MS诊断标准中,对各种不同的临床发作情况均非常详细地描述了相应的MRI表现及特点,简而言之,可以概括为MRI在显示空间多发性和时间多发性方面的诊断标准:(1)MRI显示的空间多发:在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或脊髓)中,至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶;或不同部位再次发作。要求在横轴面上病灶的直径在3 mm以上,脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值;1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶,1个脊髓T2加权像异常信号病灶可代替1个脑内病灶;(2)MRI显示的时间多发:在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶;或参考初始MRI检查,在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶和/或强化病灶。

       由于在诊断MS时必需除外其他可能性,因此鉴别诊断非常重要,MRI在MS鉴别诊断中的作用也是至关重要的。应该与MS进行鉴别的主要病变包括:结缔组织病(如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、系统性血管炎等)、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、脑囊虫、艾滋病、进行性多灶性脑白质病等)、肉芽肿性病变(如神经结节病、淋巴瘤样肉芽肿等)、遗传代谢性疾病(如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、CADASIL、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等)、其他脱髓鞘疾病(如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脱髓鞘假瘤等)以及其他疾病(如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤、腔隙性脑梗死等)。另外,还要重视并提高对临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)(指首次因中枢神经系统炎性脱髓鞘事件而导致的一组临床综合征,可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状及体征,亦可出现多部位同时受累的复合临床表现)的认识,大约30%~70%的CIS患者最终可发展为MS。此外,近年来对视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的认识有所提高,NMO被认为是不同于MS的一个疾病实体[4],NMO-IgG(中枢神经系统水通道蛋白4的抗体)是NMO较为特异的免疫标志物,在影像上,NMO需要与MS进行鉴别。

       国家卫生部近来拟在全国范围内建立若干MS诊疗中心,显示出在政府层面上已经认识并开始重视MS的规范化诊断与治疗,而对于很多从事影像诊断的医师来讲,虽然对MS的常见影像学表现有所了解,但尚未充分认识MS病变的特征性MRI表现,尚未系统掌握MS的MRI诊断标准,包括不甚了解MS斑块MRI平扫及增强扫描的诸多特有征象,不熟悉MS斑块空间及时间多发性的判断标准,在诸如MS斑块的MRI与病理学对照研究、MS影像学表现与临床表现的相关性、MS斑块及相关脑实质在功能成像方面的变化规律、MS的鉴别诊断以及MS患者的MRI检查规范等等方面,都有许多有待深入研究的课题。随着国内MRI设备的普及、高端MRI设备的引进以及各种相关技术的应用,已经为开展MS研究打下了良好的基础,相信本组专题的刊出能够进一步提高广大医师对MS的重视程度,能够提供MS诊断方面的新知识和信息,从而提高MS的诊断水平和临床科研力度,最大限度地发挥MRI在MS诊断与鉴别诊断、疗效评估及预后判断等方面的作用,同时也能够促进MS研究领域的快速发展。

[1]
Lublin FD, Reingold SC. Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology, 1996, 46(4): 907-911.
[2]
Lublin FD.Clinical features and diagnosis of multiple sclerosis. Neurol Clin, 2005, 23(1): 1-15.
[3]
Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol, 2011, 69(2): 292-302.
[4]
Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 2006, 66(10): 1485-1489.

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