患者，男性，26岁，因头晕不适月余于2009年3月来我院就诊，查体、神经生理学检查未见明显阳性体征，EDSS评分为0。体温36.9℃，脉搏72次/分，呼吸18次／分，血压110/65 mmHg。实验室检查未见明显异常。MRI平扫脑内未见明显异常信号，仅见颈髓点状异常信号影，增强扫描未见明显异常强化。MRI拟诊：颅脑未见明显异常，随诊复查。

       2010年1月患者出现症状加重并出现乏力、视物模糊、听力下降等症状再次来我院就诊，EDSS评分2.0分，脑脊液检测未见明显异常改变。门诊MRI平扫示左侧侧脑室旁白质区团片状稍长T1稍长T2信号影，增强扫描左侧脑室旁病灶呈环形强化（如图1），脊髓未见明显病灶。MRI拟诊：颅内异常信号，考虑多发性硬化可能。经过治疗后35天患者症状稍有缓解，复查MRI病灶未见明显异常强化（如图2）。2010年10月患者再次出现症状加重并出现性格改变如抑郁表现，复查MRI发现左侧颞叶白质区等新增纺锤形病灶6个（如图3）。MRI诊断：多发性硬化，复发-缓解型，急性期。

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图1  男性患者，27岁，第二次临床发作。MRI显示病灶位于左侧侧脑室旁，如1A (T2WI)、1B (T1WI)、1C (T2-FLAIR)和1D(T1-CE)。
Fig 1  Male patient, 27 years old, the second attack. The lesion located besides the left lateral ventricle. 1A: T2WI; 1B: T1WI; 1C: T2-FLAIR; 1D: T1-CE.

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图2  男性患者，27岁，第二次临床发作后缓解期(T1-CE图)，病灶强化消失.
Fig 2  Male patient, 27 years old, the second remitting. No enhance in the lesion located beside the left lateral ventricle.

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图3  男性患者，27岁，第三次临床发作，图A-D为FLAIR，图E, F为T1增强，图G为T2WI
Fig 3  Male patient, 27 years old, the third attack. Lesions with enhance.

讨论

       多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种相对常见的自身免疫性疾病，该病在欧美发病较多，青、中年多见，女性多于男性，是非外伤性致残的主要原因之一。在我国，MS发病率相对较低，但随影像诊断技术的改进及对该病认识的深入，其发病率有上升的趋势。

       MS的临床发作神经系统症状通常持续大于24 h且通常较长，并不能由其他疾病解释、无体温升高或感染的症状两次独立的发作间隔时间必须大于30天。MS的临床症状主要受病灶所影响的神经组织而定，包括视力受损（视神经病变）、麻木、感觉异常、肢体无力、平衡失调、行动不便、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，这些症状缺乏特异性，故而初期不易被发现。本病过去被认为是白质变性性疾病^[1]，多发性脱髓鞘斑块为其特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓等区域白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位，急性期病灶在3～4周内可出现环形或不均强化改变。近年病理及MRI均证实MS患者存在较为广泛的灰质病变^{[2, 3]}。现在认为，MS的三个主要的特征是病灶的时间和空间上的多发性，脑萎缩及认知功能异常。依据2005年McDonald修订标准^[4]，MS的诊断主要依赖于影像学诊断，要求评估时间上和空间上的多发性，空间上的多发性包括下列中的任何三个：①≥1的脑／脊髓的Gd增强病灶或在脑／脊髓9个≥3 mm的T2高信号无增强病灶；②≥1幕下或脊髓病灶(≥3 mm)；③≥1近皮质病灶(≥3 mm)；④≥3室周病灶(≥3 mm)。时间上的多发性至少包含以下1项：①明确的第2次临床发作；②在初次发作后≥3个月检测到和初次发作不同位置的Gad增强病灶；③在首次临床发作基础扫描30天后检测到新的T2病灶。因此，诊断MS并非一定需要等待2次发作，一次典型发作加MRI的证据应该足够诊断MS^[2]。

       在2009年多发性硬化协会（Consortium of Multiple Sclerosis Centers）推荐的MRI方案中，首先需要获得包含对比剂增强的基线（baseline）脑MRI，假如存在脊髓病灶相关症状或者无疾病脑活动证据时需要获取脊髓MRI；假如出现以下情形：①突然的临床症状加重，②对诊断的重新评价，③开始或调整治疗时需要重复MRI扫描；临床症状不明显的活动患者，可考虑每1～2年使用MRI进行评估^[5]。

       在本例中，患者首次出现症状是不典型，且病灶单个、形态学不典型，回顾性分析认为诊断为临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）或影像孤立综合征（radiology isolated syndrome，RIS）应该是较为合理的。CIS或RIS应该引起临床的重视，因为大约有30%～70％的CIS^{[6, 7]}或15％的RIS患者会发展或转化为MS^{[8, 9]}，如不及时治疗可能会错失延迟不可逆性残疾发作的重要机会窗口。本例中，患者第二次发作出现典型的"煎蛋征"及环形强化，而首次发作MRI未见颈髓点状信号，虽严格按照诊断标准不能完全满足诊断要求，但该患者病灶形态典型，且治疗1个月后强化消失，症状减轻，支持MS的诊断。第三次的发作，充分证实本病的诊断。本例患者并非特殊病例，从回顾分析角度考虑应该还是较为典型的MS改变，但在单次的诊断中，首次诊断时应该考虑到有MS的可能，再次发作时应该提示MS诊断，其诊断还需和一些相关疾病鉴别诊断。此外，高级磁共振功能成像技术如DWI、DTI、MRS、SWI有助于MS的诊断^[10]。