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临床研究
平山病自然位和屈颈位典型MR表现
马巧稚 马毅 董玉茹 王宏

马巧稚,马毅,董玉茹,等.平山病自然位和屈颈位典型MR表现.磁共振成像, 2012, 3(1): 141-143. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2012.02.010.


[摘要] 目的 对平山病的磁共振特点进行总结,并结合文献复习,提高对本病的认识。方法 对5例经临床证实的平山病患者进行颈椎自然位和屈颈位扫描并观察其MRI表现。结果 自然位见下颈段(颈4~7椎体水平)脊髓变细,屈颈位见下颈段(1例及上中胸段,余4例仅累及下颈段)脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张,颈胸段脊髓局限受压变扁。结论 结合自然位和屈颈位的MRI检查,有助于平山病的诊断。
[Abstract] Objective: To understand MRI characteristics of hirayama disease’s (HD).Materials and Methods: Five patients with HD were scanned by MR on the conventional and the flexion position. The findings were analyzed.Results: On the conventional position, 5 cases presented slight atrophy of lower cervical cord, 1 case showed upper thoracic cord involvement. On the flexion position, the lower cervical cords showed antedisplacement. Widened spinal epidural space within abnormal strip shadow in all the cases.Conclusion: The conventional and the flexion position of the neck condition on MRI has the characteristics.
[关键词] 平山病;磁共振成像;自然位;屈颈位
[Keywords] Hirayama disease;Magnetic resonance imaging;Conventional position;Flexion position

马巧稚 武警总医院磁共振科,北京 100039

马毅 武警总医院磁共振科,北京 100039

董玉茹 武警总医院磁共振科,北京 100039

王宏* 武警总医院磁共振科,北京 100039

通讯作者:王宏,E-mail: wanghongMRI@sina.com


收稿日期:2011-11-30
接受日期:2012-02-04
中图分类号:R445.2 
文献标识码:A
DOI: 10.3969/j.issn.1674-8034.2012.02.010
马巧稚,马毅,董玉茹,等.平山病自然位和屈颈位典型MR表现.磁共振成像, 2012, 3(1): 141-143. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2012.02.010.

       平山病(Hirayama disease, HD)由日本学者平山惠造等[1]首次报道,是一种原因不明的良性自限性神经系统疾病,多青年或青少年时期发病,临床上主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩,可单侧或双侧发病,以单侧多见,经数年后病变可静止,又名青少年上肢远端肌萎缩症[2]。现回顾性分析2010年1月至2011年6月期间,经临床证实的5例平山病的MR表现,复习相关文献,进一步了解自然位、屈颈位MR检查在平山病MR诊断中的价值。

1 材料与方法

1.1 一般资料及临床表现

       本组5例患者年龄19~25岁,均为男性,病程1~2年,均无家族史、外伤史。1例为左侧肌肉萎缩,余4例为双侧不对称肌肉萎缩。5例患者均出现大小鱼际肌、掌间肌萎缩,3例手指伸展时可见轻度震颤。

1.2 扫描方法

       自然位:患者平卧,双手自然置于身体两侧,使用颈部线圈;屈颈位:患者取仰卧位,枕下垫软垫,高度以使患者下颌尽量贴近胸部为宜(视患者耐受而定)。

1.3 扫描参数

       采用西门子Trio Tim 3.0 T (孔径60 cm)磁共振进行扫描,扫描序列及扫描参数如表1所示。

表1  扫描参数
Tab. 1  Scan parameters

1.4 图像分析方法

       此5例患者自然位颈部脊髓前后径最小处均位于颈5~6、颈6~7或颈7~胸1椎间盘水平,检查测得自然位脊髓前后径范围3.9~4.7 mm,屈颈位3.5~3.9 mm;硬膜外静脉丛于自然位无明确显示,屈颈位前后径范围6.1~6.7 mm。

2 结果

       MRI结果显示:本组患者自然位1例颈3~6椎间盘膨出,稍压迫硬膜囊,1例颈椎曲度变直,余颈椎曲度及椎间盘正常;4例可见下段颈髓萎缩(图1图2),1例可见脊髓背侧硬膜外扩张的静脉丛;屈颈位显示5例均可见下颈段(1例达上中胸段)脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张,下颈段脊髓局限受压变扁(图3)。增强扫描可清楚显示扩张静脉丛及脊髓受压情况(图4图5)。

图1、2  自然矢状位T2WI/T1WI,颈椎曲度稍变直,C6~7椎体水平脊髓变细(箭),T2~3水平脊髓内见条状长T1长T2信号;
图3  屈颈矢状位T2WI显示受累脊髓向前移位,脊髓背侧硬膜外腔增宽,可见条状稍长T2信号影,内可见流空信号;
图4、5  屈颈矢状位、轴位增强扫描,可见颈胸段脊髓背侧硬膜外条状明显强化影,受累脊髓明显变扁
Fig. 1-2  Saggital T2WI and T1WI images showing slight abnormal of cervical vertebra physiology curvature (arrow). Intraedullary high signal intensity is reveald at the level of T2-T3.
Fig. 3  Saggital T2WI image demonstrates antedisplacement and flattened lower cervical cords with widening spinal epidural space.
Fig. 4-5  Saggital and axial images under the flexion position show stripped enhancement with flattened spinal cord.

3 讨论

       HD好发于青春期,男性多见,患者一般体型瘦长,本病典型临床表现为手及前臂远端肌肉无力、萎缩,多数患者可伴伸展性震颤,在寒冷环境中明显加重;肌电图提示肌肉萎缩呈高波幅、宽时限等神经源性损伤特征,部位相对局限,多为C5~T1脊髓前角所支配区的肌肉[3,4]

       HD典型MR表现:①自然位:颈椎生理曲度自然或变直,低位颈髓萎缩,脊髓正常形态改变,受压变扁,部分病例脊髓前角非对称性萎缩并可见异常信号;②屈颈位:脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊髓背侧硬膜外腔增宽,可见扩张的静脉丛,下颈段脊髓局限性受压变扁。③屈颈位增强扫描:脊髓背侧硬膜外可见扩张静脉丛明显强化。不同病例其静脉丛扩张及强化程度差异较大,故只有结合临床特征和相关检查才能确诊[5]

       随着临床诊断水平及MRI技术的日益提高,平山病的检出率明显提升,自然位及屈颈位的应用对明确平山病病变范围有着非常重要的意义。

[1]
Hirayama K, Tsukabi T, Tukumaru Y, et al. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity. Neurology, 2000, 54(10): 19-22.
[2]
Josep G, Eva A, Laura A, et al. Investigation of the role of SM N1 and SM N2 haphloinsufficiency as a risk factor for Hirayama’s disease: Clinical, neurophysiological and genetic characteristics in a Spanish series of 13 patients. Clin Neurol Neurosur, 2007, 109(7): 844-848.
[3]
Xu YS, Zheng JY, Zhang S, et al. Study of electroneurophysiology of Hirayama disease. Chin J Contemp Neurol Neurosurg, 2008, 3(4): 242-245.
徐迎胜,郑菊阳,张朔, 等. 平山病的神经电生理学研究.中国现代神经疾病杂志, 2008, 3(4): 242-245.
[4]
Li ZJ, Hu XQ, Tang N. Clinical neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama Disease. Neural Injury and Functional Reconstruction, 2008, 3(4): 243-245.
李志军,胡晓晴,唐娜. 平山病的临床神经电生理学特点.神经损伤与功能重建, 2008, 3(4): 243-245.
[5]
Liu HJ, Li CY, He D, et al. The diagnosis of a fully flexed neck position MRI diagnosis in juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity. Zhonghua Fang She Xue Za Zhi, 2006, 40(7): 745-747.
刘怀军,李彩英,贺丹, 等. 屈颈MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值. 中华放射学杂志, 2006, 40(7): 745-747.

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