脑胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors, DNET)是一种少见良性混合性神经元-胶质细胞肿瘤。1988年由Daumas-duport等首先报道，根据WHO分型，在组织学上属于I级^[1]。笔者就DNET的MRI表现进行总结分析，以提高对该病的影像学认识。

1　材料与方法

       本组包括我院14例经手术病理证实的DNET患者，其中男7例，女7例，年龄8~30岁，平均年龄19岁。患者临床表现以癫痫发作为主发作性肢体抽搐13例，四肢感觉异常伴心率加快1例。病史1周至6年，平均病史4年。

       所有患者均进行了MRI检查。MR扫描使用Philips Archieva 1.5 T MR成像系统，13例患者扫描脉冲序列包括轴面T1WI (TR 600 ms，TE 15 ms，SE序列，矩阵256×192)，T2WI (TR 4500 ms, TE 100 ms，FSE序列，矩阵324×228)和FLAIR (TR 6000 ms，TE 100 ms，TI 2000 ms，矩阵256×192)，冠状面T2WI和FLAIR，以及矢状面FLAIR扫描。1例患者行轴面T1WI、T2WI，及冠状面T2WI和矢状面T1WI。12例患者进行了DWI (b值为0和1000)。全部患者均接受矢、冠、轴三平面增强T1WI。全部扫描使用层厚5 mm，间隔1 mm，FOV 22 cm×22 cm~24 cm×24 cm，2次扫描平均。

       在影像检查中重点对DNET的病变部位、形态、信号特点、病变强化特点、病变对邻近骨板的影响和脑DWI表现等MR影像特征进行总结。

2　结果

       14例病变均表现为脑内单发病变，病变位于额叶7例，颞叶5例，顶叶2例。病变最大径8~50 mm，所有病变边界清楚，无浸润性生长表现。病变均以累及大脑皮层为主，病变周围无脑水肿表现。

       病变信号均表现为较均匀长T1、长T2信号，T1WI稍高于脑脊液信号，T2WI与脑脊液信号强度相似。13例行FLAIR像扫描患者中，11例病变表现为低信号影，较脑脊液的FLAIR像信号略高，病变边缘脑白质可见小片FLAIR像高信号影（图1）。1例患者整个病变表现为FLAIR像高信号。11例病变内可见分隔样信号，4例病变信号均匀，无分隔样改变。

       14例患者中9例病变形态为三角形或楔形，表现为底位于皮层，尖端指向脑室（图1）；5例患者可见病变沿脑皮层走行分布（图2）。2例表现为皮层小圆形病变（图3）；1例小长片样病变。

       7例患者病变内可见多发大小不等圆形囊性结构（图4），3例患者呈单发囊性病变，4例患者病变内未见囊性结构。

       本组病例中，7例患者病变浅表，累及大脑表面皮层，可见病变邻近颅骨骨质吸收变薄（图1）。7例病变位于脑沟深部或脑内侧皮层，与颅骨无联系。

       增强扫描中，13例患者病变区无任何强化，1例患者肿瘤大部分无强化，病变内可见小圆形明显强化影（图5）。

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图1  右额DNET，肿瘤呈三角形，病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A：T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B：FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边缘可见高信号环绕。1C：增强T1WI示肿瘤无强化
图2  左颞内侧DNET，左颞内侧可见多囊性占位。2A：冠状面T2WI示病变内可见多发小囊性长T2信号影。2B：轴面FLAIR像示病变呈稍高信号，小囊变呈低信号影
图3  左颞DNET，冠状面T2WI示肿瘤呈长T2信号，病变沿脑回分布
图4  左顶DNET，轴面FLAIR像示皮层小囊性病变，呈低信号影，周围可见高信号影环绕
图5  右额内侧DNET。5A：增强T1WI示病变内可见小圆形强化灶（箭）；5B：肿瘤内扩散程度较高，ADC图示高信号影。强化部位可见扩散受限（箭）
Fig. 1  Right frontal lobe DNET. The lesion involves cortical area with wedge shape pointing at ventricle. Adjacent skull becomes thinning. 1A: The tumor shows hyperintense on T2WI. 1B: FLAIR displays septa within tumor and hyperintense surrounding lesion. 1C: There is no contrast enhancement on CE-T1WI.
Fig. 2  Left medial temporal DNET with multiple microcysts. 2A: Coronal T2WI shows multiple micro cysts. 2B: Axial FLAIR image displays slight hyperintense tumor with multiple hypointense cyst.
Fig. 3  Left temporal DNET. Coronal T2WI shows hyperintense lesion involving along cortex.
Fig. 4  Left parietal DNET. Axial FLAIR image shows small hypointense cystic lesion with a hyperintense rim.
Fig. 5  Right medial frontal DNET. 5A: Contrast enhanced-T1WI displays a small contrast enhanced nodal (arrow) in the tumor. 5 B: The contrast enhanced area shows restricted diffusion (arrow) within the increased diffusion background.

3　讨论

       WHO神经系统肿瘤分类中，DNET归为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，病变介于发育畸形与肿瘤之间，WHO分级为Ⅰ级良性肿瘤。DNET好发于儿童及青年，特征性临床表现是长期部分癫痫发作，抗癫痫药物难以控制发作，患者可伴发认知功能障碍，但无局部神经系统功能障碍。外科手术治疗是DNET的主要治疗方法，手术切除预后良好，无需放疗和化疗。术前正确诊断在DNET的治疗中非常重要。

       DNET大体病理可见瘤组织呈胶冻样，是含有胶质神经元成分的胶状结构，与多灶性硬结相连。病变位于皮层内，可见受累的皮质膨大，但皮质下白质也可受累。镜下肿瘤组织由特殊的胶质神经元成分形成与皮质表面垂直的柱状结构。柱状结构由束状排列的轴突和少突胶质细胞构成，数量不等的成熟神经元漂浮在由少突胶质样细胞组成的黏液样基质或微囊结构之中。病变组织呈稀疏的黏液样背景伴微囊改变。DNET有3个组织学亚型，单纯性：肿瘤由单一的胶质神经元成分构成；复合型：肿瘤由多结节状的胶质结节伴特异性胶质神经元成分和（或）发育不良的脑皮层构成；非特异型：指临床和影像表现符合DNET，但组织学缺少胶质神经元成分和多发胶质结节的癫痫结构^[2]。DNET的各病理亚型在病变的临床表现和治疗上没有差别^[3]。病变预后良好，一般不复发^[4,5]。

       影像学检查是术前诊断DNET的主要检查手段。DNET典型病变MRI表现为长T1、长T2信号影，病变占位效应比较小，病变边缘清楚，周围无水肿和浸润性生长表现。病变多呈楔形或三角形，病变内可见多发小囊变信号影。出血和钙化比较少见。增强扫描一般无强化。浅表病变可引起颅骨骨质吸收变薄。本组病例与上述文献报道中的DNET影像改变一致，提示DNET具有比较典型的MR影像特征^{[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11]}。

       FLAIR像对诊断DNET非常有帮助。本组13例FLAIR成像中，11例表现为低信号影，病变边缘可见环形FLAIR高信号影包绕，肿瘤内部可见条状等或稍高FLAIR信号分隔影。本组病例FLAIR像高信号位于肿瘤内或周边，与分指状肿瘤水肿形态不同，提示FLAIR高信号可能是肿瘤本身的信号改变。FLAIR像在显示肿瘤分隔中优于T2WI。2例DNET表现为不同程度的FLAIR像高信号影。

       本组DNET有9例表现为典型的以皮层为底的三角形或楔形病变，与神经元迁徙途径相似，提示本病与神经元发育异常有关；5例病变沿脑回形态分布，可能与本病主要累及皮层有关。2例呈圆形或小片状病变，容易误诊。具有三角形和脑回样病变形态是本组DNET的影像特征。

       DNET囊样结构表现为边缘清楚的圆形或卵圆形信号改变，7例DNET出现多囊样改变，3例表现为单发囊样结构，病变表现为小片样脑内长T1、长T2信号而病变内没有出现典型囊样改变的病例有4例。11例DNET病变内出现条样分隔信号影。这些囊性结构和分隔样改变可能与病变的结构有关，提示肿瘤内不同部分，如细胞密集的胶质结节和疏松的特殊胶质神经元成分。在本组7例与颅骨相邻的浅表DNET中，均出现局部颅骨凹陷变薄征象，提示DNET是一个长期慢性的病变。

       DNET在增强扫描中通常没有强化，本组仅1例患者病变局部出现小圆形强化，其他13例病变未见强化。本组病例也没有发现出血改变，DWI均表现为低信号影，与病变质地疏松有关。1例病变内出现小圆形扩散受限区，与增强扫描强化部位一致，提示相应部位病变组织结构和质地不同于常见DNET，相关的临床意义有待观察。

       DNET的鉴别诊断主要包括低级别胶质瘤，如星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤和节细胞胶质瘤等。胶质瘤一般呈浸润性生长，病变边界模糊不清，很少表现出"三角征"和多囊性改变，与DNET不难鉴别。而节细胞胶质瘤也好发于皮层，表现为囊性病变，有时不易与DNET鉴别，节细胞胶质瘤可出现强化，钙化也较常见。

       DNET虽然比较少见，但具有的比较典型临床和影像学表现。DNET患者以癫痫发作为主要症状，病变累及皮层，呈三角形或楔形，病变呈长T1、长T2信号，边缘可见环形FLAIR像高信号，无强化，病变内可见多囊改变或分隔信号影。