患者男，40岁。因"头部外伤后发现鞍区肿瘤3周要求手术治疗"入院，偶伴有头晕，无恶心、呕吐，无多饮、多尿，既往左眼视力较差，已数年。体检：一般情况良好，左侧视力0.1，右侧1.0，无其他阳性体征。

       头部CT扫描：鞍内及鞍上见不规则形团块影，以高密度为主，实性部分CT值约47 HU，内部散在分布小片状液性密度影；矢状面重建示垂体窝扩大；增强扫描病变呈欠均匀的中等强化，CT值约63 HU（图1，图2）。头部MR扫描：病变大小约6.3 cm×4.2 cm× 3.9 cm，以稍长T1、长T2信号为主，内见小片状更长T1、更长T2信号影分布，在FLAIR序列呈混杂高信号（图3,图4,图5）；病变上部突入侧脑室前角，与透明隔关系密切，底部占据垂体窝，垂体显示不清；增强扫描病变呈中、重度不均匀强化（图6,图7,图8）。

       手术及病理所见：肿瘤起源于鞍膈，大小约5.0 cm×2.5 cm×1.4 cm，色紫红，质地稀软，血运中等，病变与双侧视神经、颈内动脉粘连，向后推压垂体柄，并与视交叉粘连。镜下见肿瘤细胞胞体较小，大小一致，未见核分裂象，可见假菊形团样结构，免疫组织化学染色：突触素（Syn, ＋）、胶质纤维酸性蛋白(GFAP，－)、波形蛋白（Vim，＋）、转录因子－2(Oligo-2，－) （图9，图10）。

       中枢神经细胞瘤为一种少见的神经元肿瘤，据统计占颅内肿瘤的0.25%～0.50%^[1]，多发生于侧脑室和第三脑室内，典型者位于Monro孔、透明隔^[2]，脑室外者更为罕见，包括脑实质内、脊髓等，鞍区者更极少有报道，迄今为止外文文献中仅有2例^[3,4]。发病年龄以20~40岁居多，无明显性别差异。脑室内中枢神经细胞瘤除因阻塞Monro孔或中脑导水管而引起脑积水外多无明显神经系统症状，本例因病变生长于鞍内和鞍上并与视神经粘连，而引起患者视力下降。肿瘤出血、坏死均常见，光镜下无核纤维岛和血管周围假菊形团结构为其特征，免疫组化神经元标记物Syn阳性可确诊^[2]。

       本例病变主体位于鞍内和鞍上，一方面，此为中枢神经细胞瘤的不典型部位；另一方面，此区可发生的肿瘤种类多，为影像诊断的复杂区域之一。因此做出正确诊断有一定困难。尽管如此，本例诸多影像征象仍保留了典型中枢神经细胞瘤的特征：(1) T1WI病变呈等低信号，T2WI呈等高信号，CT平扫呈高密度；(2)病变欠均质，囊变、坏死多见，因而信号较混杂；(3)形态不规则，T2WI上可观察到清楚的边界；(4) MR增强扫描呈不均匀中、重度强化；(5)病变主体虽位于鞍区，但上部与透明隔关系密切，因此不除外肿瘤起源于透明隔并向下生长破入鞍区的可能。

       借助以上几点征象，可提示此疾病的诊断。另外关于此肿瘤起源方面，外文文献中以前仅有的2例报道均未提及^[1,3,4]。就本例而言，考虑到其兼有向上进入侧脑室和向下填充鞍区的生长趋势，结合手术所见垂体后叶完整，而前叶又缺乏神经细胞瘤可起源的组织，多推测其起源为垂体柄或第三脑室周围脑组织的可能。本例应与鞍区的垂体大腺瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、颅咽管瘤相鉴别。垂体大腺瘤CT平扫呈等或稍低密度，增强扫描强化均匀。脑膜瘤少有向上生长破入脑室者，多呈均一、显著强化。星形细胞瘤病灶体积多较小^[5]。颅咽管瘤好发年龄偏低，多为青少年，肿瘤以囊性为主者多见。

       总之，中枢神经细胞瘤虽不属于鞍区常见肿瘤，但当患者为中、青年，在MRI上病变呈长T1、长T2信号，并见坏死，增强扫描呈不均匀中、重度强化，CT平扫呈高密度，特别是与透明隔关系密切时，应考虑到本病的可能。

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图1，2  CT示病变以高密度为主，并见小片状液体密度影，垂体窝扩大，增强扫描病变呈中等强化
图3~5  MRI示鞍内及鞍上团块状病变，呈稍长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号，边界较清楚
图6~8  T1WI增强扫描示病变呈中、重度不均匀强化，上部与透明隔关系密切
图9  镜下见肿瘤细胞胞体较小，大小一致，可见假菊形团样结构(HE ×200)
图10  免疫组织化学染色示突触素（Syn）阳性（SP ×200）
Fig. 1, 2  CT imagings: A hyperdensity mass dotted with small patchy hypodensity shadows was seen, and the hypophyseal fossa was enlarged. The lesion was moderately enhanced.
Fig. 3-5  MR imagings: A mass with clear boundary which showed longish T1 and long T2 signal intensity, and hyperintensity on FLAIR was seen in the sellar and suprasellar region.
Fig. 6-8  An irregular moderate or intensely enhancement of the lesion was observed on enhanced MR scan images.
Fig. 9  Cellular tumor consisted of uniform small cells on photomicrograph (HE ×200), and Homer-Wright rosettes were observed.
Fig. 10  Immunohitochemical staining (SP ×200) showed tumor cells immunoreactive for Syn.