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临床研究
颞叶致痫脑肿瘤的MRI影像分析
杜铁桥 朱明旺 赵殿江 王丽宁 张旭飞

杜铁桥,朱明旺,赵殿江,等.颞叶致痫脑肿瘤的MRI影像分析.磁共振成像,2013, 4(1): 13-17. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2013.01.004.


[摘要] 目的 观察和分析颞叶致痫脑肿瘤患者的临床、肿瘤病理类型和MRI表现。材料与方法 回顾性分析39例颞叶致痫肿瘤的发病年龄、病程与癫痫类型等临床资料、MRI表现、累及部位及病理类型。结果 39例颞叶肿瘤患者的癫痫发病年龄平均9.4岁,36例(92.3%)为儿童期起病;平均癫痫病程98.8个月。以复杂部分性发作居多,共29例(74.4%),其中11例伴全身性强直-震挛发作(GTCS),2例伴失神发作;GTCS和强直性发作分别为5例(12.8%)和2例(5.1%);单纯部分性发作3例(7.7%)。颞叶肿瘤病理类型:节细胞胶质瘤24例(61.5%),星形细胞瘤5例(12.8%),少枝胶质细胞瘤和发育不良性神经上皮瘤各3例(7.7%),其他类型肿瘤4例(10.3%)。肿瘤位于颞叶内侧和外侧分别为28例和11例;颞叶内侧肿瘤累及海马者(71.4%)显著高于颞叶外侧肿瘤(9.1%)。MRI确定病灶为囊实性、实性为主和囊性为主者分别占46.2%、30.8%和23.1%;MRI增强扫描64.1%的病灶无强化。除胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)位于皮层内,具有多小囊性特征外,其他各类肿瘤MRI表现缺少特异性。结论 颞叶肿瘤性癫痫好发于儿童期,多为累及颞叶内侧或外侧皮层,且为生长缓慢的小肿瘤,其中尤以节细胞胶质瘤居多。癫痫发作类型以复杂部分性发作伴有或不伴有全身强直震挛发作最为常见。
[Abstract] Objective: To observe and analyze relationship among clinical, MRI findings and pathological types of the temporal lobe epileptogenic tumors.Materials and Methods: We retrospectively analyzed clinical data of 39 cases with temporal lobe epileptogenic tumor including age of onset, duration and seizure type of epilepsy, MRI features and pathological type of these tumors.Results: The average onset age of the temporal lobe epilepsy was 9.4 years and 36 patients (92.3%) was under 18 years old. An average epilepsy course was 98.8 months. There were 29 cases (74.4%) with complex partial seizures in the group, including 11 cases (28.2%) associated with generalized tonic-clonic seizures (GTCS) and 2 cases (5.1%) with absence seizures. GTCS and tonic seizures were five cases (12.8%) and 2 cases (5.1%), respectively. Simple partial seizures were 3 cases (7.7%). There were 24 ganglioglioma (61.5%), 5 astrocytoma (12.8%), 3 oligodendroglioma (7.7%), 3 dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET)(7.7%) and 4 the other types (10.3%) in the group. The tumors were located in the mesial and lateral temporal lobe were 71.8% and 28.2%, respectively. Mesial temporal lobe tumors involving hippocampus (71.4%) was significantly higher than that of the lateral group (9.1%). MRI displayed the tumors as solid-cystic component, mainly solid and mainly cystic lesions were 46.2%, 30.8% and 23.1%, respectively. MRI Enhanced scan shows 25 caes (64.1%) with no enhancement. In addition to DNET located within the cortex with multiple small cystic characteristics, there were no significant difference on MRI manifestation of other tumor types.Conclusion: Temporal lobe tumoral epilepsy was common in children, which was mostly slow-growing tumor involving mesial or lateral cortex of the temporal lobe. Ganglioglioma is most common epileptogenic tumor in our patient group, DNET and low-grade gliomasin also appeared in the temporal lobe epilepsy group. The most common seizure type was complex partial seizures with or without GTCS.
[关键词] 癫痫,颞叶;神经系统肿瘤;磁共振成像
[Keywords] Epilepsy, temporal lobe;Nervous system neoplasms;Magnetic resonance imaging

杜铁桥 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院放射科,北京 100093

朱明旺* 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院放射科,北京 100093

赵殿江 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院放射科,北京 100093

王丽宁 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院放射科,北京 100093

张旭飞 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院放射科,北京 100093

通讯作者:朱明旺,E-mail: bjneuroradiology@163.com


收稿日期:2012-10-26
接受日期:2012-11-29
中图分类号:R445.2; R742.1 
文献标识码:A
DOI: 10.3969/j.issn.1674-8034.2013.01.004
杜铁桥,朱明旺,赵殿江,等.颞叶致痫脑肿瘤的MRI影像分析.磁共振成像,2013, 4(1): 13-17. DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2013.01.004.

       颞叶起源的肿瘤性癫痫多为难治性或抗药性癫痫,通过病灶的手术切除可收到很好的疗效。MRI对致痫脑肿瘤的检出、定性、定位诊断起到关键作用。笔者对因癫痫就诊的颞叶脑肿瘤患者的资料进行了分析,以观察该部位致痫脑肿瘤的特点,从而提高对其临床和影像学的认知度。

1 材料与方法

1.1 临床资料

       回顾性分析2008年3月至2012年9月以癫痫来我院就诊的39例颞叶脑肿瘤患者,女15例,男24例,年龄范围1~39岁(平均17.6岁)。所有患者均经病理证实且行MR扫描,22例行CT检查。复习了全体患者的临床资料,包括性别、癫痫发作年龄、癫痫病程、发作类型及术后病理。

1.2 影像资料

       全体患者用Philips Achieva 1.5 T MR Systems进行头部扫描,使用8通道头线圈。轴面T1WI(TR 550 ms,TE 15 ms)、T2WI(TR 4400 ms,TE 100 ms),液体反转恢复序列(FLAIR,TR 6000 ms,TE 120 ms,TI 2000 ms),层厚5 mm,间隔1mm;FOV 20 cm×23 cm;冠状面T2WI、FLAIR,层厚3 mm,间隔0 mm;矢状面FLAIR,层厚5 mm,间隔1mm,并进行增强扫描。由2名高年资影像科医师对全体患者的MRI表现及累及部位进行分析,T1、T2、FLAIR的信号强度,病灶的囊实性成分及增强表现。根据T2及FLAIR测定病变长、宽、高3个径线,取三者平均值作为病变直径,分成≤3.0 cm及>3.0 cm两组。22例术前行CT扫描以确定病灶有无钙化;病变部位以侧脑室颞角为界划分为内、外侧两组。

1.3 统计学处理

       对病灶的囊实性、强化与否、病灶大小在肿瘤病理类型之间差异及颞叶肿瘤内侧组与外侧组对海马结构影响差异的分析采用χ2检验,用相关检验分析颞叶肿瘤类型与癫痫发病年龄之间的相关性,P<0.05为有统计学意义。用SPSS 13.0版软件进行统计学处理。

2 结果

       39例患者癫痫的发病年龄平均9.4岁(范围6个月至32岁),本组有3例癫痫发病年龄>18岁,其余36例(92.3%)发病年龄≤18岁,为儿童期发病。癫痫病程,即癫痫发作至肿瘤诊断的平均时间为98.8个月(范围3~396个月),病程>1年者共35例(89.7%)。癫痫发作类型以复杂部分性发作居多,共29例(74.4%),其中11例(28.2%)伴全身性强直-震挛发作(GTCS),2例(5.1%)伴失神发作;GTCS和强直性发作分别为5例(12.8%)和2例(5.1%);单纯部分性发作3例(7.7%),1例(2.6%)伴GTCS;1例(2.6%)伴失神发作。其中单一发作形式占61.5%(24/39例),两种以上癫痫发作形式占38.5%(15/39例)。

       39例颞叶癫痫手术病理结果:节细胞胶质瘤24例(61.5%,图1),星形细胞瘤5例(12.8%),少枝胶质细胞瘤(图2)和发育不良性神经上皮瘤(DNET)各3例(7.7%),血管中心型胶质瘤(图3)、多形黄色星形细胞瘤(图4)、间变少枝星形细胞瘤和脑室外神经细胞瘤伴错构瘤各1例(分别占2.6%)。其中颞叶内侧肿瘤包括节细胞胶质瘤15例,星形细胞瘤5例,少枝胶质细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮性瘤各3例,血管中心型胶质瘤和脑室外神经瘤伴错构瘤各1例。颞叶外侧肿瘤包括节细胞胶质瘤9例,多形黄色星形细胞瘤和间变少枝星形细胞瘤各1例。病理类型与患者发病年龄之间存在轻度正相关性(r=0.333,P=0.038)。本组3例胚胎发育不良性DNET发病年龄分别为16、21和32岁(平均23岁),其中2例成年起病;另有1例节细胞胶质瘤癫痫起病年龄为19岁,其余各种颞叶致痫脑肿瘤均为儿童期(≤18岁)发病。

       39例颞叶肿瘤位于左侧20例,位于右侧19例;位于内侧28例(71.8%),位于外侧11例(28.2%)。内侧颞肿瘤20例(71.4%)累及海马,外侧颞叶肿瘤仅1例(9.1%)累及海马,内侧组海马受累显著高于外侧组(χ2=12.349,P=0.000)。颞叶内、外侧组肿瘤病理类型之间差异无统计学意义(χ2=11.222,P=0.129)。

       根据MR T1WI、T2WI和FLAIR图像特征,确定病灶为囊实性、实性为主和囊性为主者分别为18例(46.2%)、12例(30.8%)和9例(23.1%)。增强扫描显示无强化者25例(64.1%),部分轻度强化13例(33.3%;强化区域小于平扫异常信号区),病灶呈完全强化1例(2.6%;强化区等于平扫异常信号区)。

       行CT扫描的22例中,节细胞胶质瘤9例显示钙化,其余星形、少枝及DNET病灶有钙化者各1例。除了3例DNET均位于皮层内,病灶均呈多发小囊性成分且均无强化以外,MRI显示各种类型肿瘤病灶的囊实性成分、增强表现及体积之间差异无统计学意义(表1)。

图1  右颞叶内侧节细胞胶质瘤。A:冠状面T2WI示右颞叶内侧呈稍高信号;B:冠状面增强T1WI示右颞叶内侧病变呈结节状强化
图2  少枝胶质细胞瘤。A:冠状面FLAIR像显示左颞叶内侧一囊性为主的FLAIR低信号区,边缘环绕稍高信号影;B:横轴面增强T1WI示左颞叶内侧病变无明显强化
图3  血管中心型胶质瘤。A:横轴面T2WI示左颞叶内侧一囊实性病变,呈长T2信号影;B:横轴面增强T1WI示左颞叶内侧病变无明显强化
图4  多形黄色星形细胞瘤。A:横轴面FLAIR像示左颞叶外侧皮层局部肿胀,可见FLAIR稍高信号影;B:横轴面增强T1WI示左颞叶外侧皮层见小结节状强化影
图5  节细胞胶质瘤伴局灶性皮层发育不良和海马硬化。A:冠状面FLAIR像示右颞叶内侧及海马旁回见FLAIR稍高信号影,右侧海马萎缩伴稍高信号;B:冠状面T1WI增强,可见右颞叶内侧病灶无明显强化,可见囊性变
Fig. 1  Right mesial temporal ganglioglioma. A: Coronal T2WI shows right medial temporal lobe hyperintensity. B: Coronal contrast enhanced T1WI displays nodular enhancement.
Fig. 2  Left temporal oligodendroglioma. A: Coronal FLAIR shows a cystic hypointense lesion with a thin hyperintense rim. B: No enhancement on contrast enhanced axial T1WI.
Fig. 3  Left mesial temporal angiocentric glioma. A: Axial T2WI shows a cystic hyperintense lesion in left medial lobe. B: No enhancement on contrast enhanced axial T1WI.
Fig. 4  Left temporal pleomorphic xanthoastrocytoma. A: Axial FLAIR image shows a swollen gyrus with slightly hypertensity in righ temporal lobe. B: There is a nodular enhancement on contrast enhanced T1WI.
Fig. 5  Right temporal ganglioglioma with focal cortical dysplasia and hippocampus sclerosis. A: Coronal FLAIR image shows a hyperintense lesion in right mesial temporal lobe with an atrophic right hippocampus. B: No enhancement on contrast enhanced coronal T1WI.
表1  39例颞叶肿瘤病理类型与MRI表现病灶囊实性及病灶大小的关系
Tab. 1  Relationship between pathological type of temporal lobe tumor in 39 patients with MRI manifestations of their cystic-solid lesions and size

3 讨论

       颞叶肿瘤是颞叶癫痫的重要原因之一,本组结果表明节细胞胶质瘤是导致颞叶癫痫的最常见肿瘤(64.1%),其他依次为星形细胞瘤和DNET。颞叶癫痫是局灶性癫痫和难治性慢性癫痫的主要来源,约8.3%~25.6%为颞叶肿瘤所致[1]

       以癫痫为首发主要症状的脑肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的12.0%[2]。大部分颞叶癫痫起病在儿童期和青少年[3],本组颞叶肿瘤性癫痫也是以儿童期发病居多,年龄≤18岁者占92.3%(36/38)。从癫痫发作到肿瘤诊断的平均病程为98.8个月,提示颞叶肿瘤性癫痫病程较长。

       本组复杂部分性发作是最常见的癫痫发作类型,也是惟一超过半数(74.4%)的发作类型,其中44.8%(13/29)有继发性GTCS(11例)或失神发作(2例),几乎接近全组患者的1/2;单一发作形式包括复杂部分性发作、单纯部分性发作、GTCS及强直性发作,共占61.5%;而两种以上发作形式包括继发GTCS和失神发作,共38.5%。

       不同病理类型的脑肿瘤发生癫痫的机会有很大差异,低级别肿瘤的致痫作用明显高于高级别肿瘤[4],如节细胞胶质瘤、低级别星形细胞瘤及DNET是主要致痫肿瘤。本组颞叶致痫肿瘤以节细胞胶质瘤居多,其在中枢神经系统其他部位并不多见,以儿童和青少年的复杂部分性癫痫发作居多,且多为难治性癫痫。颞叶节细胞胶质瘤不同于其他脑叶的节细胞胶质瘤,而与其他颞叶皮层肿瘤,如低级别星形细胞瘤、DNET等却有共同的临床及影像学特征[5],本组检出12.8%为星形细胞瘤,7.7%的DNET和7.7%的少枝胶质细胞瘤,这类肿瘤导致的癫痫不在于其本身的病理类型而在于它们所累及的是同一脑叶(颞叶)。尽管肿瘤性癫痫的病理生理学机制仍存在争论,但大部分学者认为,约有1/3的肿瘤并非直接致痫灶[6],而瘤周脑组织很可能是致痫区。特别是近年来术中脑电监测显示,肿瘤切除后仍能在手术区或邻近部位检测到痫样放电,这也说明瘤周存在致痫区。与其他脑肿瘤以高颅压或神经系统定位体征为首发症状的病程相比,颞叶致痫脑肿瘤以发展慢、病程长为主要特点。

       MRI检查显示本组颞叶肿瘤多为直径≤3cm的小肿瘤(94.9%,37/39),结合本组癫痫病程长,也提示此类致痫肿瘤生长缓慢;加之多好发于儿童及青少年,他们的较长生存期与肿瘤生长缓慢等特点使之有足够的时间发生功能变化并发展成致痫灶,进而有更高的致痫风险[6,7]

       临床上多把颞叶癫痫按解剖部位分为内侧和外侧两部分[8],颞叶内侧结构与癫痫关系最密切,文献报道内侧颞叶癫痫占颞叶癫痫的60%以上[3,9],常伴有海马硬化,后者以神经元丢失及胶质增生为特征。本组颞叶致痫肿瘤中,内侧颞叶肿瘤占28例(71.8%),MRI观察到内侧组出现海马T2、FLAIR稍高信号、海马受压变形或萎缩等海马受累者占71.4%,显著高于外侧组。有一例患者MRI显示右侧颞叶内侧实性占位伴结节状强化表现,累及同侧海马,造成海马异常信号及形态变化,术后病理检出节细胞胶质瘤同时伴有局灶性皮层发育异常及海马硬化(图5)。

       观察肿瘤的MR T1、T2、FLAIR及增强表现等图像特点,本组只有DNET在MRI上较有特点,如病灶位于皮层内,呈多发小囊性成分且无明显强化。其他各类颞叶致痫肿瘤均可为囊性为主、实性为主或囊实性各半,不同肿瘤类型的囊实性成分比例无显著性差异,其中节细胞胶质瘤有更多的钙化率,CT共检出9例。因此颞叶癫痫灶如怀疑系肿瘤性病变所致,用CT检查明确有无钙化对肿瘤定性有所帮助。颞叶致痫肿瘤多为低级别肿瘤,本组仅有2例为高级别肿瘤,包括1例多形黄色星形细胞瘤和1例间变少枝星形细胞瘤[10]。采用相关性分析发现不同的颞叶肿瘤与癫痫发病年龄之间有轻度相关性,只有3例DNET发病的平均年龄在23岁,其余各类颞叶肿瘤患者的发病年龄均≤18岁,属儿童期发病。

       总之,颞叶肿瘤性癫痫好发于儿童期,多为累及颞叶内侧或外侧皮层且生长缓慢的小肿瘤,其中尤以节细胞胶质瘤居多;此外,DNET和低级别胶质瘤也常出现。癫痫发作类型以复杂部分性发作伴有或不伴有全身强直震挛发作最为常见。

       早期外科介入对肿瘤性癫痫的预后有很好的效果[3],研究表明,肿瘤性癫痫在2年之内确诊,经外科手术治疗的癫痫缓解率达到85.0%,显著高于癫痫病程超过10年的62.0%的缓解率[3]。因此,提高对颞叶致痫脑肿瘤的认识,及早进行MRI等影像学检查,早期外科介入,对患者的预后及长期的生存质量十分重要。

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