应激性心肌病（stress cardiomyopathy，SC）最早于上世纪90年代被日本学者报道，命名为takotsubo病^[1]。SC特征性表现为急性、广泛且可逆性的左室心尖球形扩张，但并无明显的冠状动脉病变，大多数患者有着类似急性冠状动脉综合征（acute coronary syndrome, ACS）的临床症状，但如果早期识别并进行针对性处理则预后良好^[2,3]。一般认为，发病前均存在有明显的心理或生理打击，并且主要影响绝经后女性。

       SC的准确发病率不详，最近的研究显示在欧美的ACS患者中大约有2%的发病率^[4,5]。很多的证据提示交感神经活动的兴奋可能对SC的短暂心肌功能异常有着病理性的作用，但完整的病因尚未完全阐明。

       心血管MRI（cardiac magnetic resonance，CMR）在SC患者诊断和鉴别诊断中发挥着重要作用^[6]。除了准确的观察节段性室壁运动异常，可以对右心室及左心室的功能进行准确的量化分析以及对其他的异常表现的识别，如心包积液或胸腔积液、左心室或右心室血栓等。更重要的是CMR成像可以辨别可逆性（炎症、缺血性水肿）或不可逆性（坏死或纤维化）损害，从而能够确定SC并且排除其他类似的心脏疾病如心肌炎或心肌梗死^[7,8]。

       2011年7月JAMA杂志发表了欧洲和北美7家大医院联合研究报告，全面而系统地报道了应激性心肌病临床和MRI表现的多中心、大样本、前瞻性研究结果^[9]。该研究于2005年1月到2010年10月间，纳入了256例SC患者，其中239例患者（93%）接受CMR检查。所有患者接受临床随访并最终确认左心室功能完全恢复，其中158例患者还接受CMR的随访检查。研究结果显示81%的患者（207例）是绝经后女性，8%（20例）是年龄较轻女性（不超过50岁），11%（29例）是男性。应激因素能够被明确认定的只有182例（71%）患者。CMR成像显示有4种节段性心室球形扩张形式：心尖（192例，75%），双侧心室（81例，32%），中间段心室（40例，16%）和基底段（2例，1%）。急性期所有患者左心室射血分数减低（48%），随访显示左心室射血分数完全恢复正常（66%）。

       通过该研究表明SC的临床表现形式比以往报道的更广泛。其次，目前认为心肌水肿、炎性改变和缺乏明显的心肌坏死和纤维化是SC广泛可逆性心肌损伤的基本病理生理学改变，而CMR能够全面的反映这一变化的全部过程。因此重视MRI检查，提高对应激性心肌病的认识十分必要。

1　应激性心肌病临床特点的多样性

       过去认为SC患者通常都是有过应激经历的绝经后女性，临床表现类似ACS的症状，如胸痛、呼吸困难、心电图缺血改变、心脏生化标志物轻度升高。该联合中心研究发现更多的临床特点。一定比例的男性（11%）、相对年轻女性或绝经前前女性（8%），只有2/3的患者有明确的应激源，而在以往报道的应激经历比例高达89%^[4]。因此缺乏明确的应激经历并不能排除SC，SC的诱发机制可能比现有的认识更为复杂，可能涉及血管、内分泌及中枢神经系统等。

2　左心室球形扩张形式的多样性

       毫无疑问，最常见的SC是典型的心尖球形扩张合并心尖部和中间段左心室节段性运动功能丧失。但是SC患者非心尖扩张形式的报道数量逐渐增加^[5,10,11]。多中心联合报道也显示左心室中间段变化，而心尖部无变化占17%，独立的基底段心肌的球形扩张占1%。此外累及右心室患者占34%，这类患者住院时间更长、年龄更大，伴有更严重的心力衰竭。因此，双侧心室球形扩张比单纯左心室受累患者可能预示更长和更严重过程。不同形式的节段性分布的室壁运动异常发生的机制不明，影响因素包括解剖位置、心脏肾上腺能受体或（和）β肾上腺受体多态性的差别、交感神经活动的程度以及个体敏感性等^[11,12]。

3　病理生理学和CMR特征

       左心室球形扩张伴心肌水肿但无明显的心肌坏死和纤维化是SC基本的病理生理变化。心肌水肿通常出现在收缩功能异常的部位，其完全病理生理机制仍然不详，但是炎症、左室壁压力增加和（或）短暂性缺血具有重要的作用^[7,8]。

       CMR多参数和多序列成像的特点能够识别这些可逆性变化（图1）。通过CMR电影序列能够清楚地显示在非节段性冠状动脉分布区域出现的严重左心室功能障碍；应用T2WI能够识别在室壁运动异常区域所发生的心肌水肿，亦可以利用对比剂增强的T1WI观察到心肌充血所致的早期心肌钆摄取增加^[7,9]。SC水肿常位于心内膜下，均匀性分布，和病毒性心肌炎时所观察到典型地发生在心外膜和下侧的形式不同（图2）。

       与急慢性心肌梗死最大区别的是在对比剂延迟强化（late gadolinum enhancement, LGE）序列上缺乏高信号区域，提示无明显的心肌坏死或纤维化。然而最近研究证实轻度纤维化可能在SC患者中出现^[13,14]。在多中心联合报道中，239例中有22例患者显示有小的局灶性或斑片性非缺血性心肌瘢痕化，然而与急性心肌梗死相对比，信号强度较低并且纤维化范围较小，我们也有类似报道（图1）^[6,9,15,16]。

       总之，SC的临床表现比以往报道的范围更广泛，虽然绝经后女性占多数，但是亦可见于男性和绝经前女性。缺乏明确的应激因素并不能排除SC，SC的诱发机制可能比现有的认识更为复杂。其二，SC的心室扩张形式多样，可以发生在左心室的心尖部、中间段、基底段甚至双侧心室。其三，在组织学水平，心肌水肿作为应激性心肌病急性发作但是可逆性损伤的一个标志，同时缺乏显著性不可逆性组织损伤。CMR是集心脏解剖、功能、灌注及组织特征于一体的"一站式"成像方法，无电离辐射，受患者体型限制小，重复性好，准确性高，是一种高效和无创的检查手段，有助于建立或者排除SC诊断。

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图1  MRI显示应激性心肌病治疗前后心脏结构、功能和组织学变化。A~F为应激性心肌病急性期MRI所见，四腔心和两腔心显示心尖球形扩张（同一层面收缩期在前，舒张期在后，下同），对比剂延迟强化未见异常。G~L为3年后随诊复查，可见左室收缩功能基本恢复，心尖部下壁限局性强化，提示少许瘢痕组织形成（箭）
Fig. 1  Cardiovascular magnetic Resonance images demonstrating cardiac structure, founction and histology in stress cardiomyopathy. A—F: CMR images of acute SC. Apical ballooning patterns was seen in four-chamber and two-chamber cine but no significant LGE was present. G—L: Images at 3-year follow-up. Contraction founction of left ventricular recovered, local LGE in apical area indicated the scar tissue (arrow).

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图2  MRI识别应激性心肌病心肌水肿^[9]（引自JAMA.2011，306(3): 277-286）。自左往右依次为左室短轴基底段、中间段和心尖段。A~C：T2WI示基底段心肌信号正常，中间段和心尖段呈弥漫性高信号，提示心肌水肿。D~F：基于T2WI的计算机辅助信号强度彩色编码，蓝色代表水肿，绿色或黄色代表正常心肌；红线和绿线分别代表心内膜和心外膜轮廓边缘
Fig. 2  Cardiovascular magnetic resonance identifying myocardial edema in stress cardiomyopathy^[9](From: JAMA, 2011, 306(3): 277-286. Thanks fpr Eitel I, Knobelsdorff-Brenkenhoff F. Bernhardt F, et al). A—C: T2-weighted images (short-axis view) demonstrating normal signal intensity (SI) of the basal myocardium but global edema of the mid and apical myocardium. D—F: Computer-aided SI analysis of the T2-weighted images with color-coded (blue indicates edema, green/yellow indicates a normal myocardium, red contour = subendocardial border, green contour = subepicardial bor-der).