可复性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种由多种原因所致的临床放射学综合征。本病具有可逆性，去除病因后，患者症状自动缓解、消失。若不及时治疗，病变进一步进展可导致细胞毒性水肿、脑梗死等。因此对该病及时、正确的诊断具有重要意义。该病影像学表现具有特异性，MRI是诊断PRES的金标准^[1]。笔者搜集2010年12月到2013年2月间本院临床和影像学诊断的PRES 16例，分析其MRI表现。

1　资料与方法

1.1　一般资料

       16例PRES患者，男3例，女13例，年龄20~ 41岁，平均（29±6）岁。其中子痫或先兆子痫9例，原发性高血压3例，肾性高血压2例，系统性红斑狼疮2例。发病时16例患者均出现头痛、呕吐，7例伴抽搐，3例伴意识丧失，1例伴视物模糊。发病时血压为125~ 180 mm Hg/80~ 110 mm Hg，平均140/97 mm Hg。

1.2　MRI扫描方法

       全部患者在发病6 h至4 d内行颅脑MRI检查，其中5例同时行MRV检查。患者发病后均接受降压、解痉治疗，其中11例患者治疗后5~ 14 d行MRI复查。

       采用GE Excite II 1.5 T超导型MR扫描仪，头颈联合线圈。扫描参数：层厚7 mm，层间距1 mm，FOV 24 cm×18 cm，矩阵256 × 256。轴面和矢状面T1WI (TR 460 ms，TE 12 ms，NEX为1)，轴面T2WI (TR 4000 ms，TE 100 ms，NEX为2)，轴面T2-FLAIR(TR 86000 ms，TE 120 ms，NEX为2)。SE EPI序列DWI (TR 10000 ms，TE 106 ms，NEX为1，b值取0和1000 s/mm²)。MRV检查采用GRE序列，TR 22.0 ms，TE 4.8 ms，层厚1.5 mm。

1.3　病灶ADC值测量

       将DWI图像传输到GE ADW4.3工作站，DWI图像后处理采用Functool软件，FOV取324 mm × 324 mm，分别测量两次检查病灶的ADC值，并测量病灶同层面正常脑质的ADC值。

1.4　统计方法

       应用SPSS 13.0统计分析软件包，病灶与正常脑质ADC值间比较采用配对样本t检验，双尾P值<0.05为差异有统计学意义；两次检查病灶的ADC值间比较采用独立样本t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2　结果

       本组16例PRES患者病变的各MR成像序列表现见图1,图2,图3。MRI平扫均发现异常，病变多发，多呈双侧分布。16例患者共检出73个病灶，以顶、枕叶多见（88.5%，图1A~D），其次为额叶（61.3%）、小脑半球（31.3%，图3A~D）、颞叶(30.1/%)、基底节（28.7%）、脑干（17.3%）。主要表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，于T2-FLAIR上呈高信号。病变主要位于皮层下白质，也可累及皮层，局部脑回肿胀。

       1例患者伴有脑内多发出血灶，T1WI主要呈高信号，T2WI信号混杂，DWI主要呈低信号（图2）。

       除出血灶外，余病变于DWI上呈等、稍高信号，ADC图上多呈高信号，ADC值[(1.036±0.186) ×10^-3mm²/s]较正常脑质[(0.832±0.078) × 10^-3mm²/s]升高(P=0.000，表1)。胼胝体压部一病变于DWI上呈明显高信号，ADC值降低。

       5例患者行颅脑MRV检查均未见异常（图1E）。

       11例患者治疗后复查，显示病变较前明显好转，部分病变消失。共检出32个病灶，ADC值[(0.937±0.086) × 10^-3mm²/s]较前次检查[(1.036±0.186) × 10^-3mm²/s]降低(P=0.005)，更接近正常脑质ADC值[(0.832±0.078) × 10^-3mm²/s]（表2，图3E~F）。

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图1  同一患者；女，33岁；子痫。A~ C：分别为轴面T2WI、轴面T1WI、轴面T2WI，显示双侧枕叶、右侧颞枕交界区、双侧基底节区多发小斑片状稍长T1、稍长T2信号影，边缘模糊；D:ADC图像，显示病变呈高信号。E：MRV图像，未见确切异常
图2  为另一SLE并发PRES患者，轴面T1WI显示右侧颞枕叶交界区团片状高信号为主的混杂信号影，提示伴有出血
Fig. 1  A—E: A 33-year-old female, eclampsia. Bilateral occipital lobe, right temporal-occipital border area, bilateral basal ganglia show multiple slightly long T1, slightly long T2 signal lesions(A—C). On ADC, the lesions are hyperintensity (D). There is no abnormal on MRV (E).
Fig. 2  A patient with PRES, who has been diagnosed with SLE. Right Temporal-occipital lobe border area show patchy mixed signal, mainly high signal on T1WI, which associated with bleeding.

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图3  同一患者；女，26岁；子痫。A~ D：首次检查同一层面图像，可见双侧小脑半球及脑桥内见斑片状稍长T2信号影，于T2-FLAIR上呈高信号，于DWI上呈等、稍高信号，于ADC图上呈高信号。E、F：治疗后复查图像，可见小脑半球及脑桥病变大部分消失，仅于脑桥偏右侧部见小片状稍长T2信号影，于T2-FLAIR上呈稍高信号
Fig 3  A 26-year-old female, eclampsia. Bilateral cerebellar hemisphere and pons show lesions with slightly long T2, high signal on T2-FLAIR, isoslightly high signal on DWI, and high signal on ADC map (A—D). After the treatment, most of the lesions disappeared, only on the right side of the pons show slight long T2, slightly high signal on T2-FLAIR (E—F).

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表1  PRES病灶ADC值与正常脑质ADC值比较
Tab. 1  Comparation between the ADC values of PRES lesions and normal brain

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表2  PRES患者治疗前后病灶ADC值比较
Tab. 2  Comparation the ADC values before and after treatment in PRES patients

3　讨论

       在1996年之前，PRES的各种病因一般都归属于高血压脑病或作为一种独立的疾病。1996年，Hinchey等^[2]将其命名为可复性后部脑白质病（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），将高血压脑病及其他相关疾病包括于RPLS。因该病不仅累及白质，邻近皮质也可受累及，因此近几年多数国外学者将其更正为PRES。可能导致PRES的基础疾病或病因包括高血压脑病，子痫前期、子痫，肾功能不全，免疫抑制剂或细胞毒性药物的应用，系统性红斑狼疮等^[3]。

       目前PRES的发病机制仍存在争议，多倾向于高灌注学说，即由于血压突然升高，超出脑血管自动调节限度，造成血管内皮细胞损伤，细胞间液、大分子及细胞外液外渗导致血管源性水肿。随着病情的进展，脑血管通透性进一步增加，血管壁缺血变性，病变脑组织由血管源性水肿发展为细胞毒性水肿，并可夹杂出现灶性脑出血，甚至出现脑梗死。但是大样本研究发现PRES患者常不伴有高血压或血压仅有小幅的升高^[4]。本组16例患者中亦有4例发病时血压在正常范围内，因此对于PRES的发病机制还需要进一步的研究。

       神经影像上，PRES主要表现为多灶性的脑水肿，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，病变呈对称或不对称分布^[5]。本组发现PRES病灶主要位于皮层下白质，与脑白质更容易发生血管源性水肿有关^[6]。病变以顶、枕叶最常见，额叶后部也常受累，这是因为椎-基底动脉系统缺少交感神经，而颈内动脉系统富含交感神经分布，故当血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起脑前循环的血管收缩，以防止过度灌注，并将压力转入缺少交感神经支配的椎-基底动脉系统，导致脑后部循环高灌注，造成血管源性水肿^[7]。本组发现部分病变可累及小脑半球、颞叶、基底节、脑干，与以往研究相符^[8,9]。MRI可以动态观察病变的发展过程及疗效评价，本组5例患者对症治疗后行颅脑MRI检查，显示病变范围较前有不同程度缩小，提示病变可逆。

       除以上影像学表现外，有报道称5%～17％的PRES患者可伴有脑实质或颅内脑外出血^[10]。本组1例PRES伴有脑内多发出血灶，该患者有SLE病史8年。Staykov等^[11]认为PRES患者颅内出血与血压高低无关，可能与患者本来脑灌注不足，而突发的高灌注导致的灌注损伤有关。

       应用DWI、ADC值可判定脑质水肿是血管源性还是细胞毒性，对PRES的早期诊断及治疗有很大帮助。本组PRES患者病变于DWI上呈等、稍高信号，ADC图上多数病灶呈高信号，提示病灶弥散不受限。其在DWI上表现为等或稍高信号可能是因为"T2-透过效应"，即DWI序列本身含有T2权重，血管源性水肿中T2WI高信号和ADC值增高相抵消可致DWI呈等或稍高信号，而不是低信号。本组1例患者于发病后4 d行MRI检查，胼胝体压部一病变于DWI上呈明显高信号，且ADC值降低，说明随病变进展，该处病变已演变为细胞毒性水肿。汤群锋等^[9]亦发现少数PRES脑内病灶可表现为DWI高信号和ADC值稍低信号，认为可能与疾病发展的时期不同有关。对症状较轻、临床症状得到缓解的患者，MRI可以动态观察病变的发展过程及判断预后。Mukherjee等^[12]采用DTI对PRES患者研究发现，PRES患者经治疗症状缓解后，其各向异性系数（FA）值较前增加，提示病变较前好转。De Laat等^[6]对患有肿瘤并发PRES的儿童研究发现，86％的患者临床症状及异常影像可完全消失，12％的患者仍存在异常的神经症状。本组11例患者对症治疗后行颅脑MRI复查，病变较前明显好转，部分病灶消失，且ADC值[(0.937±0.086) × 10^-3mm²/s]较前次检查[(1.036±0.186) × 10^-3mm²/s]降低，更接近正常脑质[(0.832±0.078) × 10^-3 mm²/s]，提示PRES病变可逆。可能与本组11例复查的患者身体素质相对较好，且症状较轻有关。

       影像学上，PRES主要应与脑梗死、脑炎及静脉窦血栓形成相鉴别。脑梗死患者一般发病急，且症状常较PRES患者重，病变ADC值降低。脑炎常累及颞叶，早期病变于DWI上亦呈高信号，脑脊液检查有助于鉴别。静脉窦血栓形成常规MRI检查可见病变呈双侧分布，病变信号亦与PRES相似，颅脑MRV检查对二者的鉴别诊断有重要意义。静脉窦血栓形成时颅脑MRV检查可见单个或多个静脉窦高信号全部或部分缺失，静脉窦边缘模糊，引流静脉异常扩张。本组5例行颅脑MRV检查，均未发现确切异常；这是因为PRES为脑内小动脉的血脑屏障破坏，血管造影检查可见血管腔粗细不均^[13]，但颅脑MRV检查常为阴性。另外，因颅脑静脉窦的发育变异较大，部分正常人MRV检查时横窦、乙状窦可以部分显影或不显影。但此类患者颅脑MRI平扫时相应静脉窦应呈流空信号，可与静脉窦血栓形成鉴别。

       综上，PRES病理基础为血管源性水肿，其颅脑MRI影像表现具有一定的特征性，在临床工作中，需联合MRI新技术，更早且准确的诊断，以使患者得到及时、准确的治疗。