原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是指原因不明、侧卧位腰部蛛网膜下穿刺脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力小于60 mm H2O （1 mm H2O=0.0098 kPa）的临床综合征。原发低颅压综合征在临床上并非罕见，但由于部分临床医师尤其是影像医师对该病的认识不足，常出现误诊及误治。现将我院2006年12月至2013年6月收治资料完整的SIH患者22例进行总结报道，以提高对本病的认识，提高诊断的准确率。

1　材料与方法

1.1　研究对象

       22例患者均经腰部蛛网膜下穿刺压力证实（小于60 mm H2O），男12例，女10例，年龄26~51岁，平均38.2岁。所有患者均排除术后、外伤、脱水、低血容量、低血压及腰部穿刺等常见低颅压综合征原因。所有患者临床资料完整，所有患者均行颅脑MRI增强检查。

1.2　MR检查设备与成像参数

       Siemens Verio 3.0 T MR检查仪，颅脑正交线圈，检查序列：T1WI，T2WI。具体成像参数如下：T1WI （T1-FLAIR序列）：层厚5 cm，层间距1.5 cm，FOV 20.7 cm×23.0 cm，矩阵460×640，NEX为2，TR 1800 ms，TE 9.0 ms，TI 785.6 ms，成像时间1 min 8 s。T2WI （TSE序列）：层厚5 cm，层间距1.5 cm，FOV 19.4 cm×23.0 cm，矩阵486×768，NEX为2，TR 5000 ms，TE 95 ms，成像时间1 min 5 s。对比剂Gd-DTPA (0. 2 ml/kg)。

2　结果

2.1　临床表现及腰部蛛网膜下腔穿刺检查结果

       本组22例SIH患者，临床为急性（12例）或亚急性（10例）起病，所有患者均出现体位性头痛（直立后15 min内出现或加重，恢复卧位后30 min内消失或减轻的头痛），出现脑膜刺激征10例，听力障碍8例，眩晕7例、偏身无力7例，出现尿崩症及复视各1例。所有患者侧卧位腰部蛛网膜下穿刺脑脊液压力小于60 mm H2O。

2.2　MRI检查结果

       本组22例SIH患者MR平扫图像出现的异常征象有：(1)脑下垂20例（表现为脑结构下移、基底池狭窄、脑干前后径增大等）；（2）脑室减小10例；(3)硬膜下积液1例、积血1例；(4)静脉窦扩张7例；（5）垂体增大4例。

       MRI增强检查表现：所有22例SIH患者均出现硬脑膜异常强化（表现为双侧幕上及幕下硬脑膜连续、线性强化，无结节样异常强化），无软脑膜受累及，脑实质内无异常强化病灶（图1，图2，图3）。

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图1  SIH患者。A：T2WI未见确切异常改变；B：SIH在矢状面T1WI上的异常改变，脑组织结构下移，鞍上池狭小，垂体肿大；C，D：增强图像可见硬脑膜弥漫线状强化
图2  SIH患者。可见硬脑膜弥漫强化及静脉窦扩张
图3  正常颅脑矢状面T1WI。注意鞍上池的大小与形态，与图1B比较
Fig. 1  The case of SIH. A: There is no abnormality on T2WI. B: The abnormal signs on sagittal T1WI: sagging brain; narrow of suprasellar cistern; swelling of pituitary. C, D: On enhanced imagings, diffuse enhancement of cerebral dura mater could be found.
Fig. 2  The case of SIH. Diffuse enhancement of cerebral dura mater and enlargement of venous sinus could be found.
Fig. 3  The normal sagittal T1WI, pay attention to the size and the shape of suprasellar cistern (compared with fig.1B).

3　讨论

3.1　SIH的定义及发病机制

       低颅压综合征常出现于腰部蛛网膜下腔穿刺后，脑室、或蛛网膜下腔引流、颅脑术后、头部脊柱外伤，少数见于糖尿病、尿毒症、脱水等，原因未明者称为SIH，SIH于1938年由德国神经内科医师Schaltenbrand第一次提出^[1]，其病因目前尚未明确，体位性头痛为该病的最重要临床表现。该病的可能发病机制为：(1)脑脊液生成减少（脉络膜血管舒缩功能紊乱导致CSF分泌障碍等原因）；(2)蛛网膜颗粒对脑脊液吸收过度；（3）脑脊液外漏（CSF从脑／脊膜小的撕裂口漏出）。目前认为脑脊液容量减少在SIH的病理生理中起重要作用，根据Monro-Kellie定律，颅内腔容积恒定不能扩张，颅内容物（脑组织、脑血流量及脑脊液）的总和保持恒定不变^[2]。SIH患者脑脊液容量减少，必然导致另外两种成分增加。SIH的临床表现及影像改变均可用Monro-Kellie定律来解释。近年来该病的报道^[3,4]逐渐增多，对该病的临床及影像改变也逐渐深入。

3.2　SIH的临床表现特征

       SIH患者临床表现的发生机制为脑脊液容量减少后，CSF水垫的缓冲作用减弱或消失，重力使得脑组织下沉，脑底部的硬脑膜、血管、神经被压在凸凹不平的颅底骨上，使得这些结构受到刺激、产生头痛等相应的临床症状。SIH的特征性临床表现为体位性头痛，国际头痛协会将低颅压头痛定义为：在直立后15 min内出现或加重，而恢复卧位后30 min内消失或减轻的头痛^[2]。直立性头痛产生的原因是因为脑脊液减少，CSF减少造成"脑下垂"，直立位时分布在颅内血管、脑膜等处的痛觉纤维及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等颅神经受压迫或牵拉而产生疼痛^[5]，CSF容量减少后对痛觉敏感的颅内静脉结构代偿扩张也是引起头痛的一个重要因素^[6]。除此之外该病常伴有颈强直、恶心、呕吐等脑膜刺激征，伴血管痉挛者可出现偏身无力、麻木（颈内动脉系统缺血）及眩晕、行走不稳（椎基底动脉系统缺血），复视（单侧或双侧第Ⅲ、Ⅵ对脑神经压迫或牵拉），头晕、耳鸣及听力改变与前庭蜗神经受累、内耳淋巴压力减低有关，尿崩与垂体柄移位、垂体后叶功能障碍有关，脑移位压迫神经根可引起颈部强直^[7]。本组病例中临床症状出现的前三位依次是：体位性头痛、脑膜刺激征和听力改变，其中体位性头痛的出现几率为100%，与文献报道基本相符，可认为是SIH的特征性临床表现。本组病例侧卧位腰部蛛网膜下穿刺脑脊液压力小于60 mm H2O，其中1例为负压。

3.3　SIH的MRI表现

       平扫：由于脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，脑组织尤其是中线结构向下移位，称脑下垂（sagging brain）^[8]，脑下垂是SIH磁共振平扫的主要临床表现，表现为中脑向下移位；鞍上池、桥前池变窄、桥脑前后径增大以及小脑扁桃体向下移位等。由于部分SIH患者进行的是MR平扫，因此脑下垂征象对及时发现该病具有重要的作用，本组病例中脑下垂出现22例，脑下垂的多种表现中，笔者认为鞍上池的狭窄相对于其他征象表现更为为明显（图1c），因此对此应加以重视。MR平扫还可表现的异常征象有：脑室减小、硬膜下积液或积血及垂体增大等。由于脑脊液容量减少，脑室容积相对减小；如跨越硬膜下间隙的皮层静脉破裂可导致硬膜下出血；垂体增大推测可能与垂体水肿或淤血有关。

       增强检查硬脑膜异常强化是SIH的特征性表现，在本组所有患者中均出现，表现为颅内幕上及幕下双侧硬脑膜弥漫、对称、连续、均匀强化，不伴有结节状强化病灶。正常硬脑膜在增强检查可出现强化，但通常仅出现于脑表面特别是沿大脑镰及小脑幕形成不连续光滑线性强化，强化的范围小于整个脑表面的50%，且连续3 cm以上的硬脑膜强化极为少见^[9]。

       硬脑膜强化机制^[10,11]：根据Monro-Kellie定律，脑组织、脑血流量及脑脊液体积之和相对稳定，低颅压时，脑脊液容量减少，由于脑组织体积相对稳定，脑血容量代偿增加，首先表现为静脉系统（静脉窦）扩张，硬脑膜血管扩张、充血，通透性增强，MR增强扫描时，钆剂渗出至硬脑膜血管间质，表现为硬脑膜强化。

       增强检查另一个异常征象为静脉窦扩张，脑血容量的代偿增加使得静脉窦弥漫或局限扩张，增强检查由于静脉窦内对比剂充盈，使得扩张的静脉窦容易观察到。

3.4　鉴别诊断

       SIH需与出现脑中线结构移位及脑膜强化的多种疾病进行鉴别诊断^[12]。与脑组织结构移位疾病的鉴别：(1)小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）：脑组织移位主要为后颅窝结构，无脑膜强化，多合并脊髓空洞；无体位性头痛。(2)颅高压：无脑膜异常强化，头痛常与体位无关，静脉窦一般无扩张。与出现脑膜强化疾病的鉴别：(1)感染或炎症：脑膜炎症可出现于软脑膜及硬脑膜，临床具有感染症状，腰部脑脊液穿刺有助于鉴别；(2)肥厚性硬脑膜炎：硬脑膜弥漫或局限异常强化，常有硬脑膜增厚，无脑组织结构移位；(3)硬脑膜转移癌：硬脑膜出现异常强化，常可见结节状异常强化灶；（4）外伤性硬膜下血肿：具有外伤病史，异常强化位于血肿处硬脑膜。

       SIH好发于中年人，典型临床表现为直立体位头痛，典型的MR平扫改变为脑组织下垂，典型的MRI增强检查改变为硬脑广泛强化。临床医师有时根据头痛、脑膜刺激征误诊为蛛网膜下腔出血、脑膜炎等。进行的影像检查往往是CT或MR平扫，可能会造成漏诊与误诊，影像医师对SIH MR平扫的异常改变（脑下垂等）如能足够重视，进而进行增强检查，往往能够提高该病诊出率。造成SIH诊断错误重要的原因主要是对该病认识不足。