在解剖学上耳属于颞骨结构，但因耳部具有特定的功能，因此耳部的疾病更多是基于耳的功能而不是作为颞骨疾病来讨论。必需指出，由于耳的大部分结构属于骨性结构，CT，特别是HRCT是更早用于耳部疾病诊断的工具，MRI在其分辨力和其他功能可以满足显示耳部结构与疾病特征后被迅速用于临床，但大多数耳部疾病的诊断中MRI与CT的信息通常是互补的。本文中也会在讨论MRI的应用及进展中涉及必要的CT诊断信息。

1　听力下降

       听力下降即耳聋。可以为传导性听力下降、感音神经性听力下降及混合性听力下降。

       外耳和中耳异常通常导致传导性听力下降，HRCT通常即可明确病变的性质。

       内耳、听神经及听觉中枢神经系统病变会引起感音神经性听力下降。MRI显示内耳、听神经及听觉神经中枢异常方面则是HRCT不可取代的。无论成人或儿童，感音神经性耳聋的病人进行MRI形态学检查的目是评价内耳道、耳蜗螺旋、半规管、前庭、蜗神经以及至听觉中枢的传导通路有无异常；fMRI则可进一步显示大脑皮层功能区改变、皮层功能区的功能替代与结构重组、相关的白质通路改变及更复杂的神经环路、相关的脑连接组、脑网络拓扑结构等相关的神经功能研究^[1,2,3,4]。

       感音神经性听力下降可为先天性和后天性的。

       (1)先天性感音性耳聋：主要见于儿童、青少年，可由耳蜗、半规管、前庭导水管等内耳结构的各种发育异常引起。需要注意，有文献报道20％的先天性感音神经性耳聋病人伴有中枢神经系统异常，如髓鞘发育不良，灰质异位等。

       先天性内耳畸形是先天性感音性耳聋的最常见的原因，其中约20％为骨迷路畸形，约80%为膜迷路畸形。膜迷路畸形发生在细胞水平，除大前庭水管综合征外，目前的医学影像不能诊断。骨畸形的分类比较复杂，较普遍接受的是Sennaroglubl的分类。Sennaroglubl分类主要是根据内耳在胚胎发育不同时期表现出的不同形态及部位进行描述和分类：①内耳不发育，即Michel型：为最严重的内耳畸形，罕见。胚胎第3周时内耳发育停止，内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如；②耳蜗未发育：于胚胎第3周末耳蜗发育停止，耳蜗缺如，前庭、半规管可正常、扩大或者发育不全；③共腔畸形（耳蜗前庭畸形）：于胚胎第4周内内耳发育停止，耳蜗和前庭呈一囊状结构，半规管发育正常或者畸形；④耳蜗发育不全：于胚胎第6周耳蜗发育停止。耳蜗和前庭可以相互区别，但较小，耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构；⑤不完全分隔I型：于胚胎第5周耳蜗发育停止，耳蜗缺乏完整的蜗轴及筛板呈囊状，伴有囊状扩大的前庭；⑥不完全分隔II型，即经典的Mondini畸形：于胚胎第7周耳蜗发育停止。耳蜗仅1.5圈，仅底圈正常，中圈和顶圈融合，较小，常伴有前庭导水管扩大。MRI能够对上述畸形进行详细的评估。除上述畸形外，还有单纯半规管畸形，蜗神经发育不良以及蜗神经管狭窄等。

       大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS）又称大的内淋巴囊和导水管，为内耳内淋巴系统的先天性扩大，以内淋巴囊、导管及骨性前庭导水管增宽为特点，多为双侧性。临床表现为儿童期的渐进性或者波动性感音神经性耳聋，多与外伤有关，年龄相对较大。通常认为，总脚至导水管外口之中点处宽度大于1.5 mm即可诊断。扩大的前庭水管与总脚相通可以认为是前庭导水管扩大；MRI上显示的扩大的前庭导水管和内淋巴囊的信号存在差别，可能跟外淋巴液体进入内淋巴有关，但MRI上显示的信号变化与听力下降的关系还不明确，而且与耳蜗植入术后的效果还需要进一步深入研究^[5]。

       儿童感音神经性耳聋的MRI检查序列包括：第一，全脑T2WI像，主要评价脑组织发育有无异常。第二，颅底重T2水成像，该序列的层厚可达0.5 mm，可详细观查内耳道内神经的走行、耳蜗螺旋、半规管及前庭结构、蜗神经管的管径，蜗神经是否发育不良等。该序列在不同的成像设备名称有些差别，西门子公司称三维高采样频率的快速自旋回波T2WI成像（3-Dimensional T2-weighted Turbo-Spin-Echo sequence with high sampling efficiency, 3D T2-SPACE）；GE公司称快速稳态自由进动梯度回波序列（fast imaging employing steady state acquisition, FIESTA）；飞利浦公司称平衡快速梯度回波（balance fast field echo，B-FFE）。第三，垂直于内耳道的斜矢状T2WI像，主要观察内耳道内的神经，即面神经、蜗神经以及上下前庭神经。第四，颅底横断面薄层T2WI及T1WI像，观察有无其他的伴随病变。

       近年来，人工耳蜗移植术已经相对普及，内耳及相关结构的MRI信息是为先天性感音性耳聋病例行耳蜗移植前的不可缺少的基础信息。MRI的信息对判断手术指征，尤其是处于手术指征临界状况的病例尤其有意义，可以帮助耳科医师决定手术是否实施^[6]。此外，对于先天性感音性耳聋的积极治疗措施还激发了对于先天性感音性耳聋病儿高级神经功能的系列研究，如听皮质的定位与形态学改变；听皮质的功能替代、相关的脑白质改变；聋儿听觉神经环路的改变等，这些研究不仅涉及诊断，而且将影响聋儿（不论是否接受了耳蜗移植）的康复。

       (2)后天性感音性耳聋：主要见于成年人。病因包括听神经瘤、膜迷路出血、急性感染、耳毒性药物中毒、颅脑外伤、老年性聋、美尼埃病及某些全身性慢疾病（如高血压、糖尿病、慢性肾功能不全、甲状腺功能低下及白血病）等。

       成人感音神经性耳聋的MRI检查序列包括：横断面及冠状面颅底薄层（2~ 3 mm） T1WI及T2WI像，横断面或冠状面T2WI脂肪抑制序列。主要观察有无内耳道内神经的异常、耳蜗有无异常。如果是突聋病人，还需要做三维薄层T1WI像，层厚可至0.8 mm，用于评价耳蜗有无出血、炎症以及内耳道有无炎症。如果内耳道或耳蜗发现病变，应该做MRI增强检查。

2　耳鸣

       耳鸣为最常见症状之一，全球10%～30％的人曾有耳鸣的经历。耳鸣严重者会不同程度地影响生活质量。

       耳鸣可分搏动性耳鸣（ulsatile tinnitis, NT）与非搏动性耳鸣（non-pulsatile tinnitus, NPT），多数病例为NPT，约占全部耳鸣病例的95％以上，呈持续性高调或低调耳鸣，大多持续时间短，为一过性。持续时间长者需结合临床情况及物理检查决定做何种医学影像检查，一般首选HRCT，可发现大多数相关病变，如中耳乳突炎、前庭导水管扩大、耳硬化症、内耳畸形、听神经瘤等。必要时再行MRI检查，联合应用二者的信息可提高检出率。

       搏动性耳鸣只占4%，病因大多与血管异常有关，如乙状窦憩室、乙状沟骨质缺损、乙状窦血栓，邻近的动静脉畸形血管的湍流等。其他病因包括：迷路动脉压迫蜗神经，肿瘤性病变（颈静脉球瘤，中耳癌，鼓室球瘤）等。目前评价搏动性耳鸣病因的最常用的方法为双期增强HRCT。该技术不仅可显示颞骨的骨壁缺损及走行于此区的动脉和静脉，而且还能显示骨壁缺损与动脉和静脉之间的关系。MRA及MRV可用于评价此区的动脉和静脉。DSA也可用于评价乙状窦及颈内动脉的走形及变异。搏动性耳鸣除了和血管的走行和变异有关外，还可能与血管内血流流速等因素有关。目前PC法MR血管成像可在显示血管的形态学信息外测量血管内的血流的速度，为进一步研究搏动性耳鸣提供新的依据。如果怀疑迷路动脉或肿瘤性病变，应首选颅底MR薄层成像，层厚1 mm或1 mm以下^{[7,8,9,10,11]}。

3　眩晕

       眩晕的分类、病因均比较复杂。一般分为中枢性眩晕；周围性眩晕（耳源性）；颈性眩晕以及其他全身性疾病造成的眩晕。医学影像检查在很多情况下并不能发现病因或明确诊断，有时只是用于除外某些病变。

       医学影像检查对于周围性眩晕可以提供较多的诊断信息。引起周围性眩晕的颞骨病变包括：急性或慢性中耳炎史；头外伤史；耳部手术史；噪声环境或精神压力；颞骨骨源性病变等。HRCT可以发现除噪声环境或精神压力以外的上述病变。如果怀疑为梅尼埃病、颅内感染、耳部或颅内肿瘤、脑血管或颈部血管病变，则需要做MRI检查^{[12, 13]}。梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，基本病理改变为膜迷路积水，但原因尚未阐明。目前关于梅尼埃病引起的眩晕的研究集中在两方面：(1)内耳淋巴液流速的测量，一些结果显示梅尼埃病病人左侧内耳淋巴液较正常人群流速明显增高，右侧内耳淋巴液较正常人群流速稍高，其最大流量未见明显差异。(2)经鼓膜穿刺做内耳钆增强检查可用于评价膜迷路积水的情况。MRI有时可以显示前庭及半规管轻度发育异常是为眩晕的原因。应用钆剂做外淋巴间隙MR成像寻找眩晕的病因的工作亦在尝试^{[14, 15]}。

4　面瘫

       面瘫可分为中枢性面瘫和周围性面瘫。中枢性面瘫系指中枢神经系统疾病相关的面瘫，病因较广泛，面瘫常为症状之一，不在本文讨论。周围性面瘫是指颞骨内走行的面神经病变或累及面神经的病变引起的面瘫。

       周围性面瘫包括：先天性面瘫、耳部术后面瘫、外伤性面瘫、中耳炎引起的面瘫、肿瘤或肿瘤样病变引起的面瘫、面神经炎症（Hunt综合征、Bell面瘫）引起的面瘫。从临床及医学影像信息中排除了中枢性面瘫后，疑为周围性面瘫者应首先进行颞骨的HRCT检。HRCT可清晰显示颞骨内面神经管的走行，有无移位，有无增宽或骨质破坏。对于先天性、外伤、炎症或手术引起的面瘫，由于病因明确，HRCT基本可以发现病变。满足临床诊断需要，不需要MRI检查。当怀疑为面神经或累及面神经的肿瘤或肿瘤样病变时，MRI检查可明确病变的位置、累及范围以及病变性质。MRI检查序列包括：横断面，冠状面及斜矢状面（观察面神经垂直段）T1WI及T2WI像。病变比较小时，需要采集颅底薄层T2-SPACE以及3D薄层T1WI像，得到的薄层横断面影像要做进一步的三维重组，观察面神经的全长。如果存在肿瘤，增强MRI检查可以明确病变的血供以及病变的性质。

       Bell面瘫是一种原因不明的周围性面神经麻痹，文献报道其发病率为10/10万～40/10万；占所有面瘫的50%～70%。虽然Bell面瘫是最常见的、良性转归的周围性面瘫，作出Bell面瘫诊断前应仔细排除有相似的临床症状、体征的疾病，如肿瘤（面、听神经肿瘤，腮腺恶性瘤，脑干肿瘤）、炎症（中耳炎、胆脂瘤）及脱髓鞘疾病（多发硬化）等。MRI不仅对排除以上病变有重要作用，而且对判断Bell面瘫和Ramsay-Hunt综合征亦有帮助。Bell面瘫的MRI检查需要3D薄层T1WI平扫及增强检查，还需进行三维重组，以评价面神经的全长^{[16, 17]}。

5　颞骨肿瘤

       颞骨及累及颞骨的肿瘤比较多，按照起源部位可分为：外耳道、中耳、内淋巴囊、颈静脉孔区以及骨源性肿瘤。

       所有累及颞骨的肿瘤均应首选HRCT，评价骨结构的改变，籍之判断病变的起源。MRI可较好地显示膜迷路、软组织、蜗后听觉传导通路的肿瘤性病变，与HRCT的信息一起评价病变的侵犯范围，如颅内、颈内静脉、乙状窦以及岩尖的侵犯。累及颞骨的病变MRI扫描序列有：(1) GRE T1WI，颞骨颅底部的病变建议使用该序列，颅底血管如颈内静脉、乙状窦、横窦、颈内动脉等血管性结构呈高信号，而病变呈等信号，能够清晰显示病变对血管的侵犯；(2) SE T1WI，所有颅底间隙的结缔组织呈高信号，而软组织呈低信号，可以评价病变对颈部间隙的侵犯；(3) FSE T2WI，易于显示病变的信号特征以及病变的侵犯范围，从而对病变进行定性诊断；(4) FSE重T2WI，层厚0.8 mm，三维MIP重组影像可观察膜迷路的微小病变；(5)脂肪抑制序列，清晰显示病变的范围，但对于显示邻近结构的侵犯价值不大；（6）增强MR GRE T1WI，观察病变的增强行为，有助于评价病变对脑实质、颈静脉以及静脉窦的侵犯。

       累及颞骨恶性肿瘤中，鳞癌占大多数，其次为腺样囊性癌，其它还有基底细胞癌、耵聍腺癌、横纹肌肉瘤等。CT主要观察骨质结构的破坏，MR用于观察软组织受累情况，如腮腺、颞下颌关节等局部有无淋巴结肿大、病变侵犯及病变侵犯范围。外耳道的恶性肿瘤（鳞癌、腺癌、囊腺癌）尽管临床上可从耳镜直观观察，但病变常侵犯至颞颌关节区、腮腺区及延伸到中耳或更深，故HRCT与MRI检查和随访很重要^[18]。动态增强MRI （DEMRI）可以用于颞骨及相邻区域的病变，动态强化曲线的类型可用于病变的定性诊断，派生出的一些定量性参数，如K^trans、Vep值等可以进一步增加定性诊断的精确性。

       累及颞骨的良性病变包括：外耳道胆脂瘤，骨瘤，中耳胆脂瘤（表皮样囊肿）等，邻近的累及颞骨的病变还包括鼓室球瘤和颈静脉球瘤。鼓室球瘤来源于舌咽神经外的神经血管球体，生长缓慢，倾向于沿阻力小的方向生长，较颈静脉球瘤发生率低，临床主要表现为搏动性耳鸣，耳镜示"紫色肿块"。大部分病变鼓室球瘤与颈静脉球瘤伴发，二者均呈软组织影。

6　总结

       累及耳部的病变较多，本文主要从症状的角度来评价影像学在耳部不同疾病的检查技术，应用价值以及国内的研究现状，研究进展，以期为临床和影像学提供新的诊断和治疗依据。