脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤是起源于脑膜间叶组织的WHOⅣ级高度恶性肿瘤，血管瘤型脑膜瘤是起源于脑膜皮细胞的WHOⅠ级良性肿瘤^[1]。前者易误诊为脑膜瘤^[2]，但两者生物学行为明显不同，影像有交叉，影像鉴别有一定难度。笔者搜集经手术病理证实的10例脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤及15例血管瘤型脑膜瘤术前影像资料，探讨影像征象差异，提高两者鉴别诊断水平，有助于临床术前制定更为合理的治疗方案。

1　材料与方法

1.1　材料与方法

       回顾性分析兰州大学第二医院2008年10月至2013年8月经术后病理证实的10例脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）及15例血管瘤型脑膜瘤术前影像资料。脑膜pPNET男性患者5例、发病年龄7~ 58岁，中位年龄16岁，血管瘤型脑膜瘤男性患者6例，发病年龄26~ 75岁，中位年龄56岁。1例脑膜PNET表现为眼球突出及视觉障碍，2例头皮下触及压痛性隆起，各病例表现为不同程度头痛、头晕等颅内压增高征象。术前影像学检查，脑膜pPNET中6例误诊为脑膜瘤，其中2例考虑血管瘤型。

1.2　材料与方法

       德国西门子Mag-netom impact 1.0 T或Verio 3.0 T超导MR扫描仪，仰卧，固定头部，行头颅MR平扫及增强扫描。扫描参数：T1WI TR 550～ 250 ms，TE 12~ 2.48 ms，层厚5 mm，层间隔1.5~ 1.0 mm，FOV 32 cm × 32 cm、22 cm × 22 cm，矩阵256 × 256；T2WI TR 2200~ 4000 ms，TE 25.2~ 96.0 ms。增强扫描静脉团注Gd-DTPA 0.1 mmol/kg，流率3.0 ml/s。西门子64层螺旋CT (Somatom Sensation)，120 kV，矩阵512 × 512，FOV 33.8 cm × 33.8 cm。

1.3　影像征象界定

       由2名资深神经影像专家盲法读片2次，讨论后得出一致结果。(1)坏死囊变：T1、T2信号接近脑脊液、增强后无强化、≥3个。（2）强化：增强后瘤组织信号是否均匀。（3）邻近颅骨改变：邻近颅骨厚度、信号改变。（4）强化程度等高于血管：增强后瘤体大部分信号等高于血管信号。（5）血管流空：T1WI、T2WI见线样或点状低信号。（6）瘤周水肿程度：无水肿、轻度<2 cm ≤中度<4 cm ≤重度。（7）瘤脑界面模糊：同一层面1 /3以上界面模糊，≥连续2个层面。（8）分叶状：肿瘤边界同层面≥3个凹陷、≥连续2个层面。(9)脑膜尾征：增强后肿瘤邻近脑膜由粗变细改变，≥连续3个层面。

1.4　病理检查

       均行肿瘤全切术或次全切术，经4％甲醛溶液固定24 h，常规脱水石蜡包埋，3~ 4 μm切片，每标本制作5~ 6个切片，进行HE染色。免疫组化染色标记物为CD99、vimentin、Syn、S-100、NES、EMA。

1.5　统计学分析

       应用SPSS 19.0统计学软件包，以Fisher确切概率法比较两种脑膜瘤影像学征象差异，P <0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　发病部位

       脑膜pPNET为大脑凸面6例、小脑幕1例、颅底2例、镰旁1例，血管瘤型脑膜瘤为9例大脑凸面、小脑幕2例、镰旁2例、桥小脑角1例、颅底1例。

2.2　影像及病理

       (1)脑膜pPNET（图1,图2,图3,图4,图5） 9例T2高信号，9例MR平扫信号混杂，坏死囊变9例、增强后均为不均匀强化、邻近骨质改变7例、8例强化程度等高于血管、血管瘤空影2例、瘤周重度水肿1例、分叶状3例、瘤周界面模糊4例、脑膜尾征4例。镜下表现为（图6）极其丰富、均匀一致的小细胞构成，核染色深，细胞异型性明显，可见坏死及出血，7例可见Homer-Wright菊形团结构；免疫组化均阳性表达CD99及vimentin，不同程度表达Syn、S-100、NES、CgA、NF，2例EMA灶性阳性，LCA均阴性。(2)血管瘤型脑膜瘤（图7,图8,图9,图10,图11,图12） 13例T2高信号，12例MR平扫信号均匀，坏死囊变2例，不均匀强化2例，邻近骨质改变3例，强化强度等高于血管13例，血管流空影14例，瘤周中重度水肿8例，分叶状3例，2例瘤周界面模糊，10例可见脑膜尾征。镜下表现为（图12）丰富、大小不等血管，血管间可见散在脑膜皮细胞。血管瘤型脑膜瘤均阳性表达EMA。

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图1，2  男，40岁，脑膜pPNET。T1WI示右额部不规则低信号（图1），T2WI呈高信号（图2），信号均匀，见血管流空影
图3~5  女，14岁，脑膜pPNET。左颞部占位，T1WI呈混杂等低信号（图3），T2WI呈混杂等高信号（图4），增强后呈明显不均匀强化（图5），无明显瘤周水肿，突破颅骨侵犯头皮下软组织
图6  病理图片，脑膜pPNET。瘤细胞排列成片，部分区域形成假菊形团样结构，核圆形、卵圆形，核深染（HE × 100）
图7，8  男，68岁，血管瘤型脑膜瘤。左蝶骨嵴占位，T1WI呈低信号（图7），T2WI呈均匀高信号（图8）
图9~11  女，64岁，血管瘤型脑膜瘤。左顶部类圆形混杂长T1、长T2占位，瘤周水肿明显，血管流空影，明显强化，内条片状不强化区，光滑细长脑膜尾征
图12  病理图片，血管瘤型脑膜瘤。丰富的血管及散在脑膜皮细胞（HE × 100）
Fig. 1,2  Male, 40-years-old, meningeal pPNET. The right frontal mass was irregular low signal in T1WI (Fig.1), uniform high signal in T2WI (Fig.2), and flowing void effect can be seen. The mass was heterogeneous enhancement significantly.
Fig. 3—5  Female, 14-years-old, meningeal pPNET. Left temporal mass, T1WI shows mixed low signal (Fig.3), T2WI shows mixed high signal (Fig.4), and the enhancement is significantly heterogeneous enhancement (Fig.5), there is no significant peritumoral edema, involving the scalp soft tissue breakthrough the skull.
Fig. 6  Meningeal pPNET. The tumor cells arranged piecely, partially false rosettes like, nuclear round, oval, nuclear stained (HE × 100).
Fig. 7, 8  Male, 68-years-old, angiomatous type meningioma. Left sphenoid ridge mass, T1WI shows low signal (Fig.7), T2WI shows homogeneous high signal (Fig.8).
Fig. 9—11  Female, 64-years-old, angiomatous type meningioma. Left top round mass, mixed low signal in T1WI, high signal in T2WI, peritumoral edema, vascular flow void shadow, significantly enhanced effect, not-enhanced flaky area, smooth slender dural tail sign.
Fig. 12  Angiomatous type meningioma. There is rich vessels and scattered meningeal cells (HE × 100).

2.3　影像征象单因素分析结果

       MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变、血管瘤空、瘤周中重度水肿差异有统计学意义，T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征差异无统计学意义（表1）。

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表1  脑膜pPNET组与血管瘤型脑膜瘤组的影像征象对比
Tab. 1  The MRI features between meningeal pPNET group and angiomatous meningioma group

3　讨论

3.1　概述

       PNET可分为中枢型（central PNET，cPNET）及外周型（peripheral PNET，pPNET）^[3]，脑膜pPENT为WHO （2007）中枢神经系统肿瘤分类中新增，起源于脑膜间叶组织的高度恶性肿瘤，目前报道少。血管瘤型脑膜瘤为脑膜瘤病理亚型之一的良性肿瘤，治疗后复发率低、复发间隔长^[4]。笔者曾报道过9例原发于脑膜的pPNET^[2]，5例误诊为脑膜瘤，本组新增1例亦误诊为脑膜瘤，9例中2例考虑为血管瘤型脑膜瘤。因此探讨脑膜pPNET与血管瘤型脑膜瘤影像影像差异对于临床制定治疗方法很有帮助。pPENT发病年龄多小于30岁，而血管瘤型脑膜瘤多为中年，本研究中脑膜pPENT发病年龄明显小于血管瘤型脑膜瘤。

3.2　MR平扫肿瘤信号及骨质侵犯

       本组中两者T2高信号(90.0%、86.7%，P>0.05)病例比例相似，其差异无统计学意义，但脑膜pPNET较血管瘤型脑膜瘤更常见信号混杂(90.0%、20.0%，P<0.05)、囊变坏死（90.0%、13.3%，P <0.05）。文献报道PNET多为T2混杂高信号，坏死囊变率约77.8%～90.9%，易侵犯邻近骨质^[5,6]；血管瘤型脑膜瘤T2均匀高信号，血管坏死囊变约12.0%～25.0%^[7,8]，邻近颅骨改变较少，本组结果与之基本相符。本组镜下脑膜pPNET常见核分裂象及大片坏死囊变区域，细胞丰富且排列紧密，而血管瘤型脑膜瘤主要表现为相对分化成熟、大小不等的血管及散在旋涡状排列的脑膜皮细胞，细胞核分裂相及坏死囊变少见。这种镜下特点导致了脑膜pPNET在MRI更常见坏死囊变、信号不均匀。这可能说明两者虽然均常见T2高信号，但其T2高信号形成机制不一致，脑膜pPNET常见T2高信号可能是因为生长迅速导致肿瘤内部相对缺血而易引起坏死囊变，瘤内液性成分增多，而有些较小的坏死囊变在MRI不足以表现出明显坏死囊变信号，但影响肿瘤MR平扫均匀性，导致肿瘤MR平扫不均匀。血管瘤型脑膜瘤T2高信号形成机制可能是因为肿瘤内部不规则血管内充满缓慢流动的血液所引起，镜下坏死囊变较少的特点导致了肿瘤信号较为均匀。值得注意的是，本组有坏死囊变的病例中，脑膜pPNET坏死囊变为位于肿瘤内部的较小、较多的坏死囊变，而血管瘤型脑膜瘤为较大的坏死囊变。脑膜pPNET较血管瘤型脑膜瘤更易侵犯周围骨质及软组织，说明前者较后者生长方式更具侵蚀性和恶性。

3.3　血管瘤空影及瘤周水肿

       李瑞等^[9]报道的幕上PNET中血管流空征象占16.7%，多为无水肿或轻度水肿(88.9%)；血管瘤型脑膜瘤常见血管流空信号及中重度瘤周水肿^{[4, 8]}。本组中血管瘤型脑膜瘤较脑膜pPNET更常见中重度瘤周水肿（53.3%、10.0%，P<0.05）及血管流空影(93.3%、20.0%，P<0.05)，与文献报道相似。出现这种情况可能是因为，虽然两者均血供丰富，镜下血管常见，但血管瘤型脑膜瘤瘤内增多血管为分化成熟的血管，相比之下脑膜pPNET因其高度恶性的特性，易侵犯正常血管和（或）生成分化不完整的血管，因此其血管壁不完整，导致血管瘤型脑膜瘤较脑膜pPNET更常见血管流空影。血管瘤型脑膜瘤更常见中重度瘤周水肿可能是因为，血管瘤型脑膜瘤因其瘤内管径不一、壁厚薄不一的血管及其内流速缓慢的血流引起血管源性水肿，相比之下脑膜pPNET因细胞丰富、排列紧密、间质少等特点导致水分子扩散受限^[10]，瘤周水肿相对少见，PNET在FLAIR上等或稍高信号^[9]，DWI表现为高信号，亦可说明其细胞密度高，细胞水肿，这是否说明PNET更多可能为细胞密集的肿瘤及相对供血不足所引起的细胞毒性水肿有待于进一步研究。

3.4　MRI增强

       本研究中脑膜pPNET与血管瘤型脑膜瘤增强后强化程度等高于血管的病例所占的比例相似(80%、86.7%，P >0.05)，但前者多见不均匀强化(100%、13.3%，P<0.05)，与文献报道相似，文献报道PNET常为不均匀明显强化，而血管瘤型脑膜瘤为明显均匀强化^[5,6,7,8]。这可能是因为虽然两者均血供丰富，但在镜下脑膜pPNET细胞排列紧密，易见片状或地图状坏死，因此更易导致强化不均匀，相比之下血管瘤型脑膜瘤血管丰富，坏死囊变少见，这种镜下坏死囊变的差异导致脑膜pPNET更常见不均匀强化。

3.5　分叶状、瘤脑界面及脑膜尾征

       文献报道颅内PNET及血管瘤型脑膜瘤分叶状均少见^[11,12]，本组中两者少见分叶状（30%、20%，P>0.05），脑膜pPNET较血管瘤型脑膜瘤更多见边界模糊的病例（40%、13.3%，P>0.05），更少见脑膜尾征（40%、66.7%，P>0.05），其差异均无统计学意义。脑膜尾征可能是血管与炎症共同作用的结果，脑膜尾征部位常可见肿瘤侵犯^[13]，亦有报道^[14]认为，良性脑膜瘤较非良性脑膜瘤更常见脑膜尾征，且有统计学意义。本组中虽然血管瘤型脑膜瘤较脑膜pPNET更常见脑膜尾征及肿瘤边界模糊，但其差异无统计学意义，这可能与本研究病例数有限有关，张凤春等人在整理pPNET时发现肿瘤边界多为不清，而李瑞等^[10]所报道的幕上PNET边界多为清楚，脑膜pPNET边界倾向于清楚与否有待于更多病例的观察。脑膜pPNET为高度恶性肿瘤，疾病进展快，病程通常为数个月，因此不足以长期刺激脑膜而形成脑膜尾征。

       总之，脑膜pPNET较血管瘤型脑膜瘤发病年龄小，更多见MR平扫信号不均匀、坏死囊变、不均匀性强化及邻近颅骨改变，血管瘤型脑膜瘤更常见血管流空信号及瘤周中重度水肿，这些差异有助于两者术前影像学鉴别。