炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）以往又叫炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤、浆细胞性肉芽肿等，2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为由分化性的梭形纤维母细胞／肌母细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤^[1,2]。IMT是一种少见的间叶源性肿瘤，好发于儿童及青少年，多位于肺和眼眶，也可见于头颈、躯干、四肢等软组织，发生于腹盆部者较少见^[3]，具有与其他肿瘤相似的影像学特征及临床表现，故常常造成诊断上的困难，容易误诊。现将我院8例腹盆部炎性肌纤维母细胞瘤的基本资料报告如下，分析其临床特点、影像学表现、病理特征及免疫表型，并复习相关文献，以期提高对该病的认识。

1　材料与方法

       搜集本院经手术病理证实的8例IMT患者，男5例，女3例，年龄38~78岁，中位年龄49岁，平均年龄54岁。临床表现为腹部疼痛或肝区痛3例，无明显诱因消瘦2例，体检发现3例。术前7例行CT检查，3例同时行MRI检查。

       CT检查采用Toshiba公司16层和320层螺旋CT扫描机，先行常规CT平扫，再以3 ml/s的速度静脉注射300 mg I/ml的对比剂（优维显300，Schering） 100 ml，注射对比剂后22 s（动脉早期）、37~40 s（动脉晚期）、54~60 s（门静脉期）、5 min（延迟期）时嘱患者屏气，重复上述范围的扫描。采集层厚7 mm。

       MRI检查采用Philips 1.5 T超导型磁共振成像仪及正交体线圈。MRI检查序列包括：轴面T1WI序列，自旋回波（SE） ，TR 611~612 ms ，TE 15 ms；轴面及矢状面T2WI序列，快速自旋回波(TSE)，TR 1800~4150 ms ，TE 100~110 ms，回波链长度16；冠状面T2WI，精准频率反转恢复脂肪抑制技术(SPAIR)。经静脉注射对比剂Gd-DTPA 0.1 mmo1/kg后，行增强轴面、矢状及冠状面T1WI扫描。所有扫描序列扫描视野（FOV） 375~395 mm，层厚6~8 mm，扫描矩阵256×256，重建矩阵512×512。

       病理检查：本组病例7例行手术切除，1例穿刺活检，术中观察肿瘤的部位、大小、形态、生长侵袭情况及与邻近结构的关系，与术前影像学检查结果进行对比。8例均行光镜及免疫组织化学检查。免疫组织化学检查项目包括波形丝蛋白（Vimentin）、平滑肌源性抗体（SMA）、ALK、S-100、CD117和CD34等。

2　结果

2.1　影像表现

       8例IMT，发生于肝脏5例，膀胱1例，肠系膜1例，肾脏1例。7例行CT检查，其中3例同时行MRI检查；具体CT、MRI征象见图1，图2，图3，图4，图5，图6，图7，图8，图9，图10，图11，图12。

       CT表现：5例边界清晰，3例边界不清晰。平扫密度不均匀，可见片状低密度坏死区；增强扫描呈不均匀轻中度强化，强化方式变现各异：4例呈环形强化，1例肿块呈边缘轻度强化，中央见大片状无强化坏死区，3例呈不均匀延迟强化。2例增强后病灶周边可见片状异常灌注区。

       MRI表现：3例行MR扫描，病灶表现为边界清晰的软组织肿块，信号不均匀，实性部分T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，中心可见不规则坏死区，呈更长T1、长T2信号，1例增强扫描后病灶实性部分呈不均匀轻度强化，可见强化的假包膜影，中央可见未强化坏死区。

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图1~4  例1，男，48岁。图1 (T1WI)示肝左外叶病变呈较低信号，中央可见裂隙样更低信号，图2 (T2WI-SPAIR)示病灶呈稍高信号，中央裂隙部分为更高信号，图3（增强扫描）示病灶呈靶环样轻中度强化，中央可见未强化坏死区。图4示镜下见肿瘤组织，肿瘤细胞呈梭形，排列疏松，细胞大小较一致，分化较好，核分裂像难觅及，细胞间可见丰富的胶原纤维，炎症细胞少见（HE，×40）
图5~7  例2，男，78岁。图5 (CT平扫)示膀胱左侧顶壁增厚，见一菜花状肿物突向膀胱腔内，密度不均，呈等低混杂密度，边界尚清晰，图6 (CT增强扫描)示病灶边缘轻中度不均匀强化，其内低密度坏死区未见强化，图7（延迟期）示进一步向中央强化
图8~12  例3，女，76岁。图8 (CT平扫)示右肾中部见类圆形稍低密度影，边界欠清，图9、10 (CT增强扫描皮质期、髓质期)示病灶轻度环形强化，其内低密度坏死区未见强化，图11、12为MR扫描(T2WI、T1WI增强轴面)，病灶在T2WI呈靶环状改变，中心见斑点状高信号，边缘呈环状低信号，增强扫描环形强化，中心可见点状无强化区
Fig. 1-4  Male, 48 years old. Fig.1 (T1WI): Left hepatic lobe lesions in lower signal, the more lower fracture sample signal is seen in the center. Fig.2 (T2W-SPAIR): Lesions show slightly higher signal, the central fissure part for higher signal. Fig.3 (enhancement scan): Lesions in mild-to-moderate reinforcement rings samples, not strengthen necrosis is seen in the center area. Fig.4: Microscopically, the tumor tissue and tumor cells were fusiform, loosely arranged, cell size is consistent, differentiation, fission, as hard and between cells visible abundant collagen fibers, inflammatory cells.
Fig. 5—7  Male, 78 years old. Fig.5 (CT scan): Bladder on the left side of the upper wall thickening, a cauliflower shape the mass to the bladder lumen, uneven density, such as low mixed density, boundary is clear. Fig.6 (CT enhancement scan): Lesions mild-to-moderate uneven edge reinforcement, the low density necrotic area are not reinforcement. Fig.7: Further strengthen with lesions.
Fig. 8—12  Female, 76 years old. Fig.8 (CT scan): A bit low density shadow in right kidney, boundary is not clear. Fig. 9, 10: Focal mild peripheral, the low density necrotic area are not reinforcement. Fig.11, 12: In T2WI, the lesion with target change, center punctate high signal, a circular rim low signal, enhancement scanning ring to strengthen, the center point without reinforced region.

2.2　病理表现

       本组8例IMT，6例为良性，2例为低度恶性（例2，例7）。大体标本：瘤体大部分呈实性或息肉样肿块；光镜示肿瘤组织由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成，其中可见大量的浆细胞、淋巴细胞浸润，细胞无明显异型性，核分裂象少见。免疫组化：Vimentin (6/6)、SMA (7/7)均为强阳性表达，ALK(1/8)及CD-68(2/8)为部分阳性表达，其他标记物S-100、CD117和CD34表达阴性。

3　讨论

3.1　概述

       IMT以往被认为是炎性反应性良性疾病，又名炎性假瘤^[4]，其发病机理尚不明确，多认为与手术、感染、免疫及过敏等因素有关，通常认为本病是良性肿瘤且预后较好，但也有IMT导致死亡的报道，目前已被证明为一种真性肿瘤^[5]。

       IMT可发生于任何年龄，多见于儿童及青壮年，发病年龄无明显特异性。临床表现可有发热、体重下降、疼痛及局部压迫症状等，发生于腹盆部者，因发生部位不同而临床表现各异，大多数患者临床症状不明显，亦无明显特异性。本组8例患者，男5例，女3例，年龄38~78岁，平均年龄54岁，以青壮年居多。临床表现为腹部疼痛或肝区痛3例，无明显诱因消瘦2例，体检发现3例。

       IMT属于良性或低度恶性肿瘤，Coffin等^[6]随访53例肺外成肌纤维细胞瘤患者，13例术后1～24个月后复发，5例死于局部复发或并发症，但无远处转移。有部分学者认为大多数患者IMT表现为良性临床过程，但可局部浸润、复发，极少数甚至发生远处转移。目前，普遍认为IMT大多数为良性肿瘤，少数多灶性病变易于多处复发，甚至转移，大多数IMT手术切除疗效较好^[7,8]。

3.2　IMT的病理特征

       病理表现：组织学上IMT由肿瘤性肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成，电镜下呈肌纤维母细胞和纤维母细胞分化特征，周围有炎性细胞浸润。Coffin等^[6]将其分为三型：黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型。免疫组化显示Vimentin呈弥漫强阳性(99%)，SMA (92%)和MSA (92%)呈局灶或弥漫阳性，Desmin多数呈阳性（69%），约36％患者CK呈局灶阳性，24％患者CD68阳性，6％患者CD30阳性，50％患者ALK阳性^[8,9]。ALK在儿童和青少年时常为阳性，而在成年多为阴性^[10,11]。本组病理中免疫组化：Vimentin (6/6)、SMA (7/7)均为强阳性表达，ALK(1/8)及CD-68(2/8)为部分阳性表达，其他标记物S-100、CD117和CD34表达阴性。

3.3　IMT的影像征象及与病理学基础

       腹盆部IMT因发生部位不同而表现各异，本组病例中，5例发生于肝脏，其余3例分别发生于肾脏、肠系膜、膀胱。发生于肝脏的IMT：平扫病灶表现为类圆形4例，不规则1例；边界清1例，模糊4例，密度或信号不均匀5例，CT平扫大多为低密度，MR T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，由于动态增强扫描可较好地反映病灶的血供和病理特征，对肝脏IMT诊断和鉴别诊断具有一定的价值，故重点分析其强化方式。5例IMT中，3例呈环形或靶环形强化，中央坏死区无明显强化。对照病理组织学，肿瘤中央出现凝固性坏死区，周围以浆细胞、淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，肉芽组织形成，表现为环形强化。2例呈渐进性强化，延迟期强化范围进一步向病灶中心延伸，病理对照：该例IMT的主要组织成分为纤维组织，在注入对比剂后，对比剂在瘤体内纤维组织血管外积聚，可致延迟期强化，表现为渐进性强化方式。本组肝脏IMT的强化方式以环形或靶环形强化、延迟期向病灶中心渐进性强化为特征，对临床诊断有一定的指导作用。同时，本组3例强化时可见病灶周围炎性反应带，与文献报道相符，笔者也认为病变周围及邻近组织出现炎性改变有利于IMT的诊断。

       发生于其他部位的IMT：发生于肾脏者1例，CT平扫为类圆形稍低密度，密度不均，MRI表现为T1WI呈低信号，T2WI呈靶环状改变，中心见斑点状高信号，边缘呈环状低信号，增强扫描囊壁呈轻度～中度环形强化，中央坏死区未强化，病理改变与肝脏病灶环形强化者类似。发生于肠系膜者1例，肿瘤体积较大，边界清楚，增强扫描呈轻度不均匀强化，边缘强化略明显。发生于膀胱者1例，平扫呈不规则稍低密度，CT增强扫描呈轻中度不均匀边缘强化，该病例与膀胱壁边界欠清，病理提示为低度恶性IMT，侵犯膀胱浅肌层，与影像征象相符。本组病例多表现环形强化或边缘轻中度强化，对本病的诊断有一定参考价值。

3.4　鉴别诊断

       肝脏IMT无特征性，需与原发性肝癌(HCC)，肝内胆管细胞癌，肝脓肿，肝内孤立坏死结节等鉴别。

       (1) HCC为肝脏最常见的恶性肿瘤，典型病例具有特征影像学表现，不难诊断，但少数少血供肝癌，表现为无强化或轻度强化，与肝脏IMT强化方式有重叠，需要鉴别。(2)胆管细胞癌也可表现为增强扫描早期轻度强化，延迟扫描中度或显著强化^[12]，同IMT有时鉴别困难，但胆管细胞癌一般伴有肝内胆管扩张，胆管壁增厚等特征性影像学表现，实际工作中需结合临床。(3)肝脓肿：典型病例起病急，发热，白细胞升高，CT可见三环征或靶征，一般根据临床表现及影像学征象不难鉴别，重点需与不典型肝脓肿鉴别。(4)肝脏孤立坏死结节（solitary necrotic nodule ，SNN） ，临床少见，是一种非肿瘤性病变，MRI信号的改变比较具有特征性，T1WI呈低信号，T2WI上为等或稍低信号，因与正常肝组织缺少对比而不被显示，对比病灶在同层面T1WI及T2WI的大小，如不一致，应怀疑SNN的可能。

       肠系膜IMT主要需与淋巴瘤和间质瘤鉴别。(1)淋巴瘤：通常显示多发的、大小不一的圆形或椭圆形、有轻中度强化的均质软组织密度肿块，常包绕肠系膜，如发现其他部位淋巴结肿大，则更支持淋巴瘤的诊断。(2)间质瘤：多表现为巨大分叶状肿块，增强扫描肿块实质部分较明显强化，坏死区无强化，同IMT强化方式有所不同。

       肾脏IMT主要与肾细胞癌及肾平滑肌肉瘤鉴别。(1)肾细胞癌：CT平扫呈等或稍低密度肿块，增强扫描早期肿瘤多有明显、不均一强化，实质期及延迟期由于周围肾实质强化而呈相对低密度不均一肿块。(2)肾平滑肌肉瘤：几乎与肾细胞癌在CT、MRI上不能区分，最后诊断只能依靠病理。

       膀胱IMT主要需与膀胱癌鉴别。膀胱癌多表现为自膀胱壁突入腔内的软组织密度肿块，常位于膀胱侧壁和三角区，增强扫描早期肿块多为均一较明显强化，延迟扫描，腔内充盈对比剂，肿块表现为低密度充盈缺损。此外，膀胱癌一般有无痛性肉眼血尿等临床症状，需密切结合临床。

       综上所述，腹盆部IMT临床少见，临床上多起病隐匿，影像征象相对缺少特异性，但通过仔细分析其强化方式，有望提出倾向性诊断。