DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2015.01.010.
[关键词] 神经胶质肉瘤;侧脑室;磁共振成像 |
[Keywords] Gliosarcoma;Lateral ventricle;Magnetic resonance imaging |
梁娟 兰州大学第二医院核磁共振科,兰州 730030
张静* 兰州大学第二医院核磁共振科,兰州 730030
李丽 兰州大学第二医院核磁共振科,兰州 730030
通讯作者:张静,E-mail :lztong2001@163.com
收稿日期:2014-06-20 |
接受日期:2014-08-21 |
中图分类号:R445.2 |
文献标识码:B |
DOI: 10.3969/j.issn.1674-8034.2015.01.010 |
DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2015.01.010. |
患者女,48岁,持续性头痛4个月,突发言语不清伴右侧肢体无力3个月入院。发病初始外院CT示:脑出血,行"颅内血肿钻孔引流术",术后即出现言语不清,右侧肢体偏瘫症状。入我院MR扫描:左侧侧脑室三角部扩大,内见类圆形混杂信号影,大小约3.7 cm×3.4 cm ,T1WI稍低信号为主(图1A),T2WI呈不均匀稍高信号,夹杂斑片状短T1信号,周边可见低信号环绕(图1B,图2),增强后病灶呈不均匀显著强化并内部出血(图3);左侧基底节区及外囊区见条片状稍长T1、稍长T2信号影。影像诊断考虑:(1)左侧侧脑室三角部肿瘤性病变(如脉络膜乳头状瘤,室管膜瘤待排除);(2)左侧基底节区及外囊区脑出血后遗表现。
手术及病理:左侧侧脑室后角见肿瘤呈灰红色,血供丰富,大小约4.0 cm×5.0 cm,形态不规则,与侧脑室脉络丛及脑室壁关系密切,肿瘤边界不清,无明显包膜。病理镜下见肿瘤组织形态多样,部分区域为长梭形细胞所构成的肉瘤样成分,部分区域为胞浆丰富、红染的胶质母细胞形态,瘤细胞核大、深染,可见核分裂,血管丰富,血管内皮增生较明显。免疫组化:GFAP (+) ,Vimentin (+) ,S-100 (+) ,CD34(血管+),EMA(-),NSE(-),PR(-),Ki-67+25 %。其中GFAP局灶阳性,Vimentin即可标记肉瘤细胞又可标记低分化的胶质瘤细胞[1],CD34(血管+)则提示肿瘤血供丰富。病理诊断:(左侧脑室后角)胶质肉瘤(图4)。
胶质肉瘤(Gliosarcoma,GS)是同时含有胶质母细胞和恶性间叶成分的中枢神经系统少见恶性肿瘤,属于胶质母细胞瘤的一个亚型[2],WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007年)认为其具有向胶质和间叶组织双向分化的潜能,分化程度低,WHO Ⅳ级,约占胶质母细胞瘤的2%~8%[3]。而发生于脑室内的胶质肉瘤尤为罕见,目前国内外报道为少数个案。
本病30~60岁多见,男女比例相当,男性略多。临床表现以头痛、呕吐、癫痫、偏瘫等为主,无明显特异性。多因肿瘤生长速度快,压迫侵犯周围组织,引起颅压增高和非特异性神经功能障碍。本例特点:病程短,肿瘤短期内快速生长。
侧脑室内胶质肉瘤影像诊断困难。胶质肉瘤好发于幕上大脑半球,最多见于双侧颞叶,其他依次为顶叶、额叶及枕叶,发生于小脑半球亦有报道,但发生于侧脑室内极少见[4,5]。其形态学可表现为规则或不规则形。前者以边界清楚的类圆形多见,MRI信号均匀,少数可见小囊变,伴轻中度瘤周水肿,增强后均匀明显强化,邻近的硬脑膜或大脑镰受侵亦可见增厚强化;后者以边界模糊的分叶状多见,T2WI信号混杂,多发生出血坏死囊变,囊变多呈偏心性,瘤周水肿及占位效应明显,肿瘤周边血管增生显著,这提示肿瘤富血供,而本例发病之初以出血为主要表现,外院误诊为"脑出血",就诊我院后MR图像示病灶周边环绕低信号环,多考虑出血所致含铁血黄素沉积,这也与其病理基础符合,且与Moiyadi等[3]报道的1例脑室内胶质肉瘤相似,提示出血为脑室内胶质肉瘤一重要特点;增强后呈不规则显著不均匀强化或环状强化,界限清楚,而增强后瘤内的栅栏样条状强化是胶质肉瘤另一特点,该表现可能与肿瘤假栅栏样坏死及其周围微血管增生有关[2, 4]。本例强化后可见细小栅栏样条状强化,影像表现符合上述报道。胶质肉瘤呈恶性生长特点,还可侵犯脑膜、颅骨,并可发生颅外转移。
综上所述,侧脑室内原发胶质肉瘤罕见,但当出现上述MR特点,结合临床表现及病程,应该考虑有此病的可能,同时还需与侧脑室三角区脑膜瘤、室管膜瘤等病变相鉴别。