肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的心肌呈弥漫性或节段性肥厚^[1]，具有家族遗传性^[2]，它是导致青少年以及运动员突然死亡的主要原因之一^[3]。对于肥厚型心肌病患者左心室功能的变化已被充分研究，患者早期的左室射血分数正常或者增高^[4]。相比之下很少有学者研究其右心室功能的变化。本研究的主要目的是利用核磁共振电影成像技术探讨肥厚型心肌病引起左心室功能变化的同时，右心室功能是否发生变化。

1　资料和方法

1.1　研究对象

       连续收集自2013年2月至2014年2月在我院放射科行心脏核磁共振检查的肥厚型心肌病患者共26例，其中男15例，女11例，平均年龄(55.69±11.56)岁。所有患者均符合《2011年ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断与治疗指南》标准^[5]。排除标准：(1)排除患有主动脉弓缩窄、合并高血压、瓣膜病、先天性心脏病、代谢性疾病等因素引起的心室壁肥厚者。(2)病人配合欠佳，图像模糊，无法测量者。(3)由于病人之间的个体差异所造成的数值偏差过大或过小者。

       依据本研究需要，纳入20例健康志愿者作为对照组，其中男12例，女8例，平均年龄(38.95±10.02)岁。入选标准：(1)既往无心肺疾病、高血压、严重心律不齐者；(2)心电图及胸部X线检查无明显异常者；(3)无MRI检查禁忌证者。所有健康志愿者同意参加本研究并签署知情同意书。

1.2　设备与检查方法

       采用GE Signal Excite HD 3.0 T超导型MR扫描仪进行心脏核磁共振检查。采用8通道心脏专用线圈，呼吸门控及回顾性心电门控技术，仰卧位，脚先进，嘱患者呼气末屏气进行扫描。采用稳态快速采集成像（fast imaging employing steady-state acquisition, FIESTA）序列进行扫描，先在初始轴位四腔心层面二尖瓣中点到左心室心尖连线定位左室两腔心，以相同的定位线在左室两腔心上定位四腔心的电影图像，以两腔心和四腔心的图像垂直于室间隔定位左、右心室短轴位的电影图像，扫描线覆盖整个左、右心室腔。扫描参数：重复时间（repetition time, TR） 3.1 ms，回波时间（echo time, TE） 1.1 ms，翻转角40度，视野(field of view, FOV)35 cm×31.5 cm，矩阵224×224，激励次数1，层厚8 mm，层间距为0 mm，层数10~12。

1.3　图像分析

       在GE 4.3 Advantage Workstation ReportCARD3.6心脏专用分析软件上对心脏短轴位图像进行测量，将左心室心室腔最大层面定为心室舒张末期，最小层面定为收缩末期，手动描记左心室舒张末期及收缩末期心内膜及心外膜轮廓，不包括左心室流出道层面，乳头肌算入心室血池内，获得左心室的舒张末期容积（LVEDV）、收缩末期容积（LVESV）、射血分数（LVEF）、每搏输出量(LVSV)以及左心室短轴缩短率(FS)；在同一层面同时手动标记右心室心内膜的轮廓，获得右心室舒张末期容积（RVEDV）、收缩末期容积（RVESV）、射血分数（RVEF）、每搏输出量(RVSV)。

1.4　统计分析

       采用SPSS19.0软件进行统计学分析，所有计量资料均采用±s表示，计量资料两组间参数比较采用独立样本t检验。以P<0.05认为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　肥厚型心肌病患者组与正常健康志愿者组左心室舒张末期容积、收缩末期容积、射血分数、每搏输出量及短轴缩短率比较（见表1）

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表1  肥厚型心肌病与健康志愿者左心室整体功能指标的比较
Tab. 1  The comparison of left ventricle global function in patients of hypertrophic cardiomyopathy and healthy volunteers

2.2　肥厚型心肌病患者组与正常健康志愿者组右心室舒张末期容积、收缩末期容积、射血分数、每搏输出量比较（见表2）

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表2  肥厚型心肌病与健康志愿者右心室整体功能指标的比较
Tab. 2  The comparison of right ventricle global function in patients of hypertrophic cardiomyopathy and healthy volunteers

2.3　舒张末期、收缩末期左、右心室的相关轮廓图（图1、图2）

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图1  为手动标记的收缩末期左心室心内膜、心外膜轮廓和右心室心内膜轮廓(RV＝右心室，LV＝左心室，IVS＝室间隔)
图2  为手动标记的舒张末期左心室的心内、外膜轮廓和右心室的心内膜轮廓，右心室舒张末期横径为2.29 cm()，左心室舒张末期横径为3.82 cm()，左、右心室腔明显减小；室间隔心肌厚度为2.61 cm()，明显增厚
图3  为同一个肥厚型心肌病患者舒张末期两腔心图像，左心室心肌和室间隔肥厚(↓↑ )(LA=左心房)
图4  为同一肥厚型心肌病患者舒张末期四腔心图像，室间隔心肌明显肥厚(↑)
Fig. 1  The contours of endocardium and epicardium of left and right ventricle in the stages of end-systolic are manually delineated in Fig1.(RV=right ventricle, LV=left ventricle, IVS=interventricular septum)
Fig. 2  The contours of endocardium and epicardium of left and right ventricle in the stages of end-diastolic are manually delineated in Fig 2，right ventricle end-diastolic diameter is 2.29 cm (), left ventricle end-diastolic diameter is 3.82 cm (), left and right ventricles become smaller；Interventricular septum diameter is 2.61 cm (), showed obvious thickened
Fig. 3  Display two chamber of the same hypertrophic cardiomyopathy patient, Interventricular septum and left ventricle myocardium is pachyntic(↓↑).(LA=left atrium).
Fig. 4  Display four chamber of the same hypertrophic cardiomyopathy patient.Interventricular septum is pachyntic(↑)

2.4　同一个肥厚型心肌病患者舒张末期心图像（图3、图4）

3　讨论

       肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的心肌肥厚，常累及室间隔，左室腔不扩大。组织学表现为心肌排列紊乱，常有心肌纤维化及坏死^[1,2]。有研究表明肥厚型心肌病患者的左心室舒张功能是减低的，而射血分数在早期是正常或者增高的^[3]。

       由于右心室结构不规则，肌小梁较粗大，心内膜不规整，因此与右心室功能相关的研究报道较少见。近年来，随着MRI的不断发展，其在心脏功能成像方面的应用也逐渐增多。MRI具有较高的时间分辨率和空间分辨率，在几十毫秒内即可获得一幅图像^[6]，能够清晰地显示右心室室腔的结构，具有无创性，不受检查者变化的影响，可重复性高^[7]。心脏电影成像可以一次性获得多个时相的短轴位图像，可以连续观察心脏的形态特征^[8]，同时依据欣仆森原理（即任意形状物体的体积等于一定层厚的切面的体积之和）对心腔进行测量，被认为是右心功能评估的"金标准"^[9,10]。本研究采用MRI电影成像技术，对肥厚型心肌病左心室功能发生变化的同时，右心室功能是否发生变化这一问题做了初步的研究。

       心脏泵血功能是由收缩功能和舒张功能共同协调完成的^[11]。本研究结果显示肥厚型心肌病患者左心室的EDV、ESV、SV均减低，提示舒张功能减低；而EF、FS均增高表明肥厚型心肌病患者在早期收缩功能并未下降，与以往的研究结果是一致的^[12]，说明肥厚型心肌病患者可以通过增加左心室的心肌收缩力来克服室腔容积和输出量的减低。已有研究证实HCM患者可合并右心室结构和功能受累，并且左右心室的功能变化方式是类似的^[13]。而本研究中右心室的EDV、ESV和SV是下降的，EF是增高的，与左心室各功能指标的变化是同步的，与Suzuki J等人^[14]的研究结果一致。这一结果同时也印证了机械运动的同步性是实现心脏泵血的必要条件^[3]。本研究涉及到的FS指标是指心室的短轴运动的缩短率，对于肥厚型心肌病患者，该指标是明显增高的，它也可以反映收缩功能的变化，对于临床的治疗和预后可以提供一定的帮助和参考。

       左心室肥厚累及到的室间隔是左右心室的共同组成部分，因此一侧心室的容量和压力变化可直接影响另一心室的顺应性和形态，从而导致功能的变化。MRI能够很好的显示和计算出肥厚型心肌病右心室的异常，包括心室壁的增厚和质量的增加，尤以左、右心室连接处的心室壁增厚为著^[15]。在MRI心脏短轴位电影图像上可以看到在整个心动周期中，左室的收缩以横向运动为主，右室的收缩以纵向运动为主，然而室间隔的缩短和增厚也同样减小右室收缩期容积。当存在左室肥厚时，可通过共用的室间隔对右室收缩功能产生影响，并可通过肺循环造成右室后负荷的增加，从而引发右室收缩功能的变化。

       通过本研究笔者发现，对于肥厚型心肌病患者，右心室的整体功能的变化和左心室是一致的，即左心室舒张功能减低、收缩功能升高的同时，右心室的舒张功能也减低、收缩功能升高，二者之间是通过肥厚的室间隔相互影响的。

       对于肥厚型心病患者，国内大多学者着重研究左心室整体及局部功能，而本研究主要是对右心室功能做了初步的研究，和以往研究稍有不同。本研究的不足之处是肥厚型心肌病的样本例数较少，在今后的研究中将加大样本数，在测量前严格控制纳入人群的标准。