Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增生症，以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点，少部分发生于淋巴结外，如皮肤、鼻腔、副鼻窦等，称为淋巴结外RDD。原发于椎管内的结外Rosai-Dorfman病极为罕见，国内外文献罕有报道^[1,2,3,4]，MRI表现特异性不显著，极易误诊为脊膜瘤。笔者结合文献回顾性分析4例椎管内RDD的MRI特点，以提高对该罕见疾病的认识，提高鉴别诊断能力，减少临床误诊率。

1　材料与方法

1.1　临床资料

       4例患者均为手术后病理确诊病例，其中男3例，年龄14~52岁，平均37岁。4例均为慢性起病，症状持续或进行性加重，病程4个月到1年不等。1例表现为胸背部、双上肢疼，继而出现双手麻木，持续无明显缓解。1例无明显诱因出现颈部不适，半年后患者以左肩颈部疼痛及走路不稳就诊；上述两例患者临床均误诊为颈椎病，保守治疗无效，MRI检查后诊断椎管内脊膜瘤而手术。1例以双下肢疼痛，右下肢为重，术前诊为神经鞘瘤。1例双下肢无力，感觉异常而就诊，术前诊断为脊膜瘤。4例患者全身无明显淋巴结肿大。4例患者肿瘤完整切除而出院，随访未见复发。

1.2　MR检查方法

       采用Siemens 3.0 T磁共振扫描仪及脊柱专用8通道线圈。常规扫描采用矢状面T2WI：TR 3890 ms，TE 116 ms，FOV 384 mm×384 mm，层厚3 mm，层间隔3.3 mm；T1Wl TR 811 ms，TE 10 ms，FOV 384 mm×384 mm，层厚3 mm，层间距3.3 mm；横断面T2WI TR 3000 ms，TE 113 ms，FOV 320 mm×320 mm，层厚6 mm，层间隔9 mm，行平扫行横断面T2WI和矢状面T1WI、T2WI检查，增强后行横断面、矢状面及冠状面T1WI检查，对比剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），用量0.1 mmol/kg。

2　结果

2.1　MRI表现

       4例均行MRI平扫及增强扫描，3例单发，位于颈椎、胸椎及腰椎椎管内各1例，1例多发，位于颈椎管内。4例呈等T1、等T2信号，基底部位于硬脊膜，3例较均匀明显强化，相邻脊膜可见强化。1例强化不明显。第1例病变位于C5、6椎管内脊髓腹侧，呈等T1、T2信号，边界清楚，大小约1.8×1.3×0.3 cm，相应脊髓受压后移，增强扫描病变明显均匀强化（图1，图2，图3，图4），可见脊膜尾征。第2例病变位于T5~7椎管内脊髓背侧，呈等T1、T2信号，边界清楚，大小约为2.0 cm×1.5 cm×0.5 cm，相应脊髓受压前移，增强扫描病变明显均匀强化，但强化程度较脊膜弱，病变较弥漫（图5，图6，图7，图8）。第3例患者位于S1、2椎间隙硬脊膜下，经椎间孔突向外生长，大小约2.6 cm×1.8 cm×2.0 cm。增强扫描无明显强化。第4例病变为多发病变，C3、4椎体及C6椎体对应椎管内硬膜下多发病变（图9），沿硬膜匍行生长，相应脊髓受压后移，增强扫描明显均匀强化，可见脊膜尾征。以上病例脊髓未见明显异常水肿高信号。

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图1~4  C5~6水平Rosai-Dorfman病，术前矢状面C5~6水平椎管内髓外硬膜下等T1、等T2信号，病变明显强化，可见脊膜尾征，病灶处脊膜弥漫性强化（箭）脊髓受压
图5~8  T5~7 Rosai-Dorfman病，术前矢状面T5～7椎管内髓外等T1、等T2信号，病变明显强化，强化程度弱于脊膜，病变弥漫分布（箭）
图9  颈椎管内多发Rosai-Dorfman病，C3~4、C6椎管内髓外多发病变，病变明显强化，可见脊膜尾征（箭）
图10  Rosai-Dorfman病理图，与图9为同一病例，免疫组化CD68及S-100阳性，可见细胞吞噬现象
Fig. 1-4  Rosai-Dorfman disease in C5—6: iso-intensity signal on T1WI and T2WI located in intradural extramedullary spine in C5—6 with significantly compressed spine, significantly reinforced with meningeal tail sign, diffuse meningeal reinforcement(arrow shows).
Fig 5—8  Rosai-Dorfman disease in T5—7: iso-intensity signal on T1WI and T2WI located in intradural extramedullary spine in T5—7 diffuse distribution in spinal canal, significantly reinforced weaker than spinal dura mater (arrow shows).
Fig 9  Rosai-Dorfman disease diffuse distribution in spinal canal: multiple mass in C3—4 and C6, with significantly reinforced and dural tail sign(arrow shows).
Fig 10  Pathology of Rosai-Dorfman disease: accordance with case in Fig 9，with immunohistochemical CD68 and S-100 positive cells and visible phagocytosis phenomenon.

2.2　手术所见

       病变均质韧，血供中等至丰富程度不同，有包膜，边界清，与周围组织轻度粘连，基底位于硬脊膜，能完整切除肿瘤，手术切除满意。

2.3　病理表现

       镜下见淋巴结组织结构尚完整．淋巴窦扩张，窦内见组织细胞及小淋巴细胞、大量嗜中性粒细胞和浆细胞，可见组织细胞吞噬现象（图10）。免疫组织化学染色：CDla阴性，CD68阳性，S100阳性。

3　讨论

       1969年Rosai等^[5]报道了一种发生于淋巴结的良性组织细胞增生性病变，并命名为Rosai-Dorfman disease(RDD)，原因不明。Adeleye等^[6]回顾性分析了2009年以前全球报道的RDD，发现发生在淋巴结外的RDD发病率逐年增加，截止到2009年全球报道的111例中枢神经系统RDD中，椎管内占14%。中枢神经系统内虽没有其他器官一样的淋巴系统，但是中枢神经系统会出现淋巴结及淋巴相关疾病。Weller等^[7]的研究表明脑脊液及细胞间液的排出及流动会进入区域淋巴结，这两者的相互作用对于颅内的中枢内环境的协调及神经系统免疫会起到一定作用，可能与中枢神经系统内淋巴类疾病发病有关。有报道认为中枢神经系统发生RDD可能与病毒感染和免疫功能障碍有关^[8]。病理以淋巴窦显著扩张，窦内充填增生的组织细胞，组织细胞内常含有数个到十数个不等的小淋巴细胞，小淋巴细胞周可见空晕，称为淋巴细胞的吞噬现象或"伸入运动"，免疫组织化学染色呈现CD1a阴性，CD68和S-100阳性^[4]。本组4例全部为椎管内RDD，手术切除后病理及免疫组化典型Rosai-Dorfman表现，术后无复发。

       中枢神经系统RDD男女均可发病，男性明显多于女性，发病年龄3~79岁，平均39岁^[6]。椎管内病变与脊髓及硬膜囊受压迫程度引起的症状有关，临床往往以腰腿疼或颈椎病就诊及治疗，MRI表现为椎管内基于脊膜生长的单发或多发病灶，与脊膜关系密切，平扫可见等T1、T2异常信号占位，增强扫描明显均匀强化，可见脊膜尾征，与Wu等^[3]报道征象相似，容易误诊为脊膜瘤。本组3例患者的病变强化程度稍弱于脊膜强化，而且病变比较弥漫、沿着脊膜爬行，而不是以脊膜为中心向内呈半圆形膨隆，病变内信号不均匀，没有见到病变内钙化及囊变坏死区。1例患者强化较弱而脊膜不强化，考虑与肿瘤本身血供较少有关。外科手术能完整切除病变，病变周围及脊膜粘连，说明椎管内RDD只是累及脊膜，而不像脊膜瘤起源于脊膜，血供特点及起源完全不同。但是椎管内RDD病例罕见，总结经验不足而容易误诊为脊膜瘤。

       磁共振波谱可能会提高RDD术前诊断的准确性，比如，在脊膜瘤中丙氨酸峰会明显升高，峰值达1.48 PPM^[9,10]。而在基于脊膜生长的多分叶的RDD胆碱峰会升高^[11]，原发性中枢神经系统淋巴瘤会出现Cho峰升高及Lip峰高耸^[12]，可能在不久的将来典型的波谱学特征会明确RDD的术前诊断。

       椎管内原发RDD是一种罕见疾病，临床误诊率高，熟悉其MRI的影像特点，对于减少术前误诊至关重要。RDD大多具有发热、颈部淋巴结增大等症状及体征，以及ESR、中性粒细胞升高和异常球蛋白增多等特点，无全身淋巴结增大患者的椎管内基于脊膜占位要想到椎管内RDD的可能性。

       总之，MRI检查发现椎管内髓外硬膜下与脊膜关系密切的单发或者多发病灶，应考虑到椎管内RDD的可能，加扫磁共振波谱有助于鉴别。