患者男，40岁，已婚。以"反复右上腹部疼痛3个月余，皮肤瘙痒半月，巩膜黄染1周"入院。发病以来体重下降约5公斤。既往在外院行左颌下淋巴结切除术，术后为良性病变（具体不详），曾在外院诊断过"慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、尿崩症、垂体功能减退症、甲状腺功能减退症"，2年前自觉"性功能减退"。吸烟史20年，已戒烟1年。入院查体：皮肤巩膜轻度黄染，右颌下可触及3.0 cm×2.0 cm大小的淋巴结，活动度差，无压痛。门诊B超：肝内多发占位，血管瘤待排，胆囊体积增大并息肉样改变、囊壁增厚，肝内外胆管扩张。入院后实验室检查结果：血沉123 mm/h，甲状腺素、游离三碘甲状腺原氨酸降低。入院后行MR、CT检查及手术后病理检查，提示多个脏器病变为纤维增生及大量炎性细胞浸润，免疫组化IgG4浆细胞阳性，诊断为自身免疫系统疾病。泼尼松片口服治疗20 d后CT复查双肾病变明显减少，范围缩小，颌下淋巴结及胸腹腔淋巴结缩小，患者出院后逐渐减量停药。出院后10个月来院CT复查，显示胰腺体积明显缩小，但双肾病变增多，范围增大。

       入院后MRI表现：肝内多个类圆形稍长T2、稍长T1异常信号，边界欠清，增强静脉期边缘强化，延迟期呈稍高信号。肝内胆管扩张，胆总管胰腺段未见显示，以上肝内外胆管扩张明显，胆管壁有强化；胆囊壁增厚，强化较明显。胰腺体积增大，边缘毛糙，可见包膜，增强呈较均匀强化。双肾皮质内见多发椭圆形短T2、稍长T1异常信号，增强延迟期轻度强化。腹腔及腹膜后见多发淋巴结影。印象：肝脏、胰腺、双肾多发病变，考虑：(1)淋巴瘤；(2)自身免疫性疾病。垂体MR显示垂体柄上段结节样增粗（图1，图2，图3，图4）。

       入院后CT表现：肝内见多发低密度影，边缘模糊，最大径约3.5 cm，增强动脉期部分病灶显示欠清晰，静脉期轻度强化，呈相对稍低密度；胆囊体积稍大，胆囊壁均匀增厚并轻度强化。胆总管下段受压变细，管壁增厚并强化，以上胆总管及肝内胆管扩张。胰腺弥漫性肿大，结构显示欠清晰，边缘毛糙，周围见包膜样结构，增强扫描呈较均匀强化；双肾皮质见多发大小不等圆形或楔形稍低密度影，轻度强化，腹腔及腹膜后见肿大淋巴结影。考虑：自身免疫性胰腺炎并多器官受累，淋巴瘤待除外（图5，图6）。胸部CT平扫：纵隔、肺门、脊柱旁多发淋巴结；左下肺支气管扩张；右下肺磨玻璃结节，心包膜增厚。

       手术记录：探查左右肝内可触及多个大小不等结节，质硬，边界尚清楚。胆囊明显增大，张力大，浆膜明显增厚呈慢性炎症改变；胆总管增粗，内径约2.0 cm，管壁厚度约0.3 cm；胰腺明显增粗，质硬；肠系膜淋巴结肿大，质硬。完整切除胆囊。胆总管下段梗阻，管壁光滑。切除胰腺尾部部分质硬胰腺组织。切除肝右后叶部分肝脏，解剖后内有直径约3.5 cm左右质地呈鱼肉样包块，界限清楚，无明显包膜，冰冻提示炎性病变。

       病理结果：常规病理肝脏局部纤维结节状增生并炎性细胞浸润，胆囊壁纤维组织增生伴大量炎性细胞；胰腺纤维脂肪组织，纤维增生并大量炎性细胞（图7）。免疫组化增生纤维表达，Vim(+)，KI-67(+5%)，IgG4浆细胞阳性。

点击查看大图

图1  T1WI示胆囊壁增厚；胰腺体积增大，呈腊肠状，边缘见包膜样改变。肝右后叶见稍低信号影，边缘不清。胆总管扩张
图2  T2WI示肝右后叶病变呈不均匀高信号
图3  T1WI增强扫描示胆囊壁增厚有轻度强化，胰腺未见明显异常强化。肝右叶病变轻度强化，边界不清
图4  T1WI增强扫描示双肾见多发类楔形的相对低信号病变
图5  CT增强扫描静脉期示胆囊壁增厚有强化；胰腺呈腊肠样改变，可见包膜，无明显异常强化，肝右叶病变轻度不均匀强化呈相对低密度，边界不清。胆总管扩张
图6  CT增强扫描静脉期示双肾多发类楔形相对低密度病变
图7  HE染色(　×20)。肝组织内见大量淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维增生
图8  激素类药物治疗20 d后双肾CT增强扫描，示双肾病变明显减少，范围缩小
图9  10个月后停用激素后复查增强CT，示双肾病变增多增大
Fig. 1  T1WI Shows thickened gallbladder wall, sausage-shaped pancreas increased in size with a capsule-like edge. The hypointensity lesion was shown on the right posterior hepatic labe and the edge of which was ill-defined. The common bile duct above obstruction was dilated.
Fig. 2  T2WI shows a lesion with is inhomogeneous hyperintense signal on the right posterior hepatic lobe.
Fig. 3  On enhanced T1WI, the thickening gallbladder wall showed lightly enhancment and the pancreas no abnomal enhancement. The leisions of liver showed lightly enhancement and the edge of lesion which was not clear.
Fig. 4  Enhanced T1WI: Multiple wedge-shaped hypointensity lesions on bilateral kidneys were showed.
Fig. 5  CT-Venous phase showing thickening the gallbladder wall with enhancement and sausage-shaped pancreas with envelope absence of abnormal enhancement. The lightly enhanced hypointensity lesion was shown in liver and the edge was ill-defined. The common bile duct above obstruction was dilated.
Fig. 6  CT-venous phase: multiple wedge-shaped hypointensity lesions on bilateral kidneys were showed.
Fig. 7  On HE staining slice(×20): massive infiltration compose of lymphocytes a plasmacytes as well as fibroplasia were observed in hepatic tissues. Cell in hepatic tissues and fibers were hyperplasia.
Fig. 8  Enhanced CT scanining. After 20 d of treatment in hormone drugs, the lesions in bi-kidney were reduced.
Fig. 9  After 10 months: the lesions in bi-kidney were enlarged and increased.

讨论：

       IgG4相关性疾病（IgG4-related disease ，IgG4-RD）是累及多器官和组织的慢性进行性自身免疫性疾病。早在1995年Yoshida等首次提出了自身免疫性胰腺炎（AIP：autoimmune pancreatitis），认为该病与自身免疫性因素有关^[1]。随后研究发现AIP与IgG4关系密切，并可在发生在胰腺以外的器官或组织。2003年Kamisawa等^[2]引入了IgG4相关性自身免疫性疾病概念。在腹部最常累及的器官是胰腺，其次为胆道系统、肾脏，还可累及腹膜后及肠系膜、腹部血管、胃肠道、肝脏、淋巴结，前列腺等组织及器官^[3]。该病特征性表现为患者血清IgG4明显升高，受累组织和器官大量淋巴细胞核IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化，产生肿大或结节性／增生性病变。IgG4综合诊断标准：(1)临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成。(2)实验室检查：血清Ig4升高（>1350 mg/L）。(3)组织学检查：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞比例>40%，且高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。满足1 +2+3为确诊，满足1+3为可能，满足1+2为可疑^[4]。

       IgG4-RD的MR/CT表现有一定特征性，尤其是胰腺、胆道系统、肾脏表现较典型：胰腺表现为弥漫性肿大，边缘可见包膜样结构（胶囊征）；胆道系统中胆囊壁均匀增厚，有强化，胆总管下端狭窄显示不清，增强扫描显示管壁均匀增厚强化；双肾见多发楔形、类圆形病变，有轻度强化，而肝脏表现不典型，鉴别较困难，应结合其他脏器改变综合考虑。本例患者除典型的胰腺损害外，其他损害包括肝脏、双肾、胆道系统、胆囊、淋巴结及心包膜、垂体，累及全身多个系统，而文献中肝脏损害罕见报道，表现不典型，类似恶性肿瘤，虽然影像综合多个脏器损害考虑到此病，但临床对该病诊断缺乏经验，最终仍行手术病理证实。回顾分析并结合文献，该患者影像学表现较为典型，考虑到该病诊断后可行淋巴结活检病理检查确诊该病，可以避免手术治疗。文献中对该病腹膜后纤维化报告较多，该患者未见此表现。

       糖皮质激素被公认为IgG4-RD的标准用药，对激素治疗反应良好也被列为部分诊断标准之一。如果维持治疗时间不足容易复发。该患者激素治疗后肾脏病变明显改善，但治疗10个月停药后复查双肾病变复发（图8，图9），考虑激素治疗时间较短所致。因此，专家建议小剂量激素维持至少2~3年。

       IgG4-RD的早期正确诊断可以避免一些不必要的有创治疗，通过早期积极有效的治疗避免受累脏器不可逆的损害以及获得良好的预后。因此，提高影像科医生对该病的认识对早期诊断、治疗起重要作用。