布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指肝静脉和／或肝后段下腔静脉发生阻塞性病变，从而导致肝静脉和／或下腔静脉回流受阻所产生的一系列临床症状。在西方国家，BCS以肝静脉病变为主，而在我国，BCS以下腔静脉阻塞为主。诊断BCS的金标准是数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA），随着多排螺旋CT的广应用，CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）也是目前临床常用的诊断BCS的方法之一。而DSA是有创检查，CTA存在辐射，MRI具有无创、无辐射及独特的血管成像显示优势。本文主要探讨FIESTA序列对BCS下腔静脉病变的诊断价值。

1　材料与方法

1.1　病例资料

       收集我院2010年7月至2013年12月临床怀疑为BCS患者51例，其中男28例、女23例，年龄19~ 61岁，中位年龄42岁，病程2个月～18年。主要临床表现为腹痛、腹胀、腹水、下肢水肿、下肢皮肤色素沉着、下肢静脉曲张、上消化道出血。51例患者均有不同程度腹痛、腹胀，伴有下肢水肿30例，下肢水肿合并下肢色素沉10例、阴囊水肿1例；51例中伴有上消化道出血3例，伴有腹水11例，伴有下肢静脉曲张7例。排除了肿瘤等引起的继发性BCS，以原发性BCS中的下腔静脉阻塞型和下腔静脉、肝静脉同时阻塞的混合型为研究对象。

1.2　影像学检查方法

       所有病例均于术前行MRI检查，采用GE 1.5 T HDx MR仪，8通道体部线圈。常规MRI扫描序列：横轴面扫描采用快速扰相梯度回波序列T1WI ，FSE T2WI扫描，FIESTA序列扫描冠状位和矢状位，以矢状面下腔静脉走行方向定位斜冠状面；以斜冠状面下腔静脉走行方向定位斜矢状面。常规扫描结束后经肘静脉团注对比剂Gd-DTPA，行LAVA增强扫描。扫描参数：T1WI序列，TR175 ms，TE 2.2 ms（最短），视野38 cm × 29 cm，矩阵288 × 192，层厚6.0 mm，间隔1.0 mm；T2WI序列，TR1000 ms，TE89 ms，视野38 cm × 29 cm，矩阵288 × 224，层厚8 mm，间隔2 mm；冠状位FIESTA序列，TR3.8 ms，TE1.6 ms，视野38 cm × 38 cm，矩阵224 × 256，层厚4.0 mm，间隔1.0 mm；LAVA序列，TR3.6 ms，TE1.7 ms，层厚2.2 mm，视野38 cm × 38 cm，矩阵224 × 256，间隔1.0 mm。DSA检查采用GE Advance LCV＋血管造影机，穿刺右侧股静脉及右侧颈内静脉行下腔静脉造影，或者下腔静脉会师造影，并记录下腔静脉造影图像。

1.3　图像处理及分析

       将所有图像传至ADW4.6图像工作站，图像后处理包括多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）重建。所有原始图像及重建图像由两名影像科主治医师分别在FIESTA、T1WI、T2WI及LAVA等序列上对病变进行观察，以FISTA序列为主，下腔静脉的观察范围：从下腔静脉下端至下腔静脉入右心房段，如显示为下腔静脉的渐进性狭窄，肝后段狭窄呈裂隙样，诊断为下腔静脉狭窄；下腔静脉肝后段突然截断或呈残根状可诊断为下腔静脉闭塞。对下腔静脉血管形态、血管通畅情况、静脉血栓、静脉闭塞段的长度等进行评估，当评估诊断不一致时，经两者商定、综合分析后得出诊断结果。图像质量评价标准：图像伪影重，静脉边界模糊不清，为差；图像轻度伪影，血管边界较清晰，为良；图像无伪影，血管边缘锐利，为优。图像质量达到良以上为可评价病例。

1.4　统计学分析

       采用SPSS15.0软件进行统计学处理，对于MRI和DSA在判断血管病变的一致性分析方面，采用Kappa分析，当Kappa值≥0.75时两者一致性好，0.4 <Kappa值<0.75时两者一致性较好，Kappa值≤0.4时两者一致性差。

2　结果

       在冠状位或矢状位上可以清晰显示下腔静脉阻塞病变，于FIESTA序列上，病变表现为低信号，形态不规则，边界较清晰，其中阻塞段表现为水平细线状5条，天幕状7条，纵行窄带状33条（图1,图2,图3）；在LAVA增强扫描上，血管内对比剂呈高信号，而病变区无对比剂充盈呈低信号，则可清晰显示阻塞段的长度。42例BCS中下腔静脉阻塞段长度最短者约2 mm，最长者约64 mm，梗阻以下静脉均有不同程度的扩张。将MRI诊断结果与DSA造影结果比较，发现误诊3例，该3例患者于FIESTA序列上，下腔静脉呈细线样低信号，诊断为下腔静脉闭塞型BCS，进行DSA造影后发现下腔静脉通畅（图5,图6）。

       51例患者MR检查共发现下腔静脉病变45条；DSA检查共发现下腔静脉病变42条（表1）。 χ²=0.8 ，P>0.05无统计学意义，表明MRI和DSA在诊断BCS方面没有统计学差异。以DSA的检查结果为金标准，MRI检测血管病变的灵敏度为97.61% (41/42)、特异度为55.56% (5/9)、阳性预测值为91.11% (41/45)、阴性预测值为83.33% (5/6)、准确度为90.20% (46/51)。Kappa值为0.71，位于0.4 <Kappa值<0.75，表明二者在评价血管病变上具有较好的一致性。

       在FIESTA序列上共发现血栓8例，表现为下腔静脉内柱状、团块状附壁充盈缺损，呈均匀低信号（图1），DSA上病变表现为低密度的充盈缺损（图2），经介入治疗证实8例患者均为膜性闭塞。然而，在T1WI、T2WI序列上不同时期的血栓则有不同的影像学表现，本组病例其中2例在T1WI及T2WI上均表现为稍高信号、6例在T1WI及T2WI上均表现为低信号。在LAVA增强序列上，8例下腔静脉血栓均未见强化，表现为低信号的充盈缺损。8例下腔静脉血栓中有4例患者出现下腔静脉瘤样扩张，表现为肾静脉下方腔静脉局限性囊袋状或球状扩张，边缘光滑，FIESTA序列可见其内高信号血液充填，其中最大者约4 cm×5 cm（图4）。

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图1  FIESTA矢状位箭头显示下腔静脉膜性狭窄，燕尾箭示下腔静脉血栓呈低信号
图2  DSA下腔静脉造影，箭头显示下腔静脉闭塞，燕尾箭示下腔静脉血栓低密度充盈缺损
图3  冠状位FIESTA示下腔静脉节段性完全闭塞，呈鼠尾样改变
图4  FIESTA冠状位示下腔静脉瘤样扩张
图5  冠状位FIESTA示下腔静脉节段性完全闭塞，呈鼠尾样改变
图6  DSA下腔静脉通畅
Fig. 1  FIESTA sig arrow shows membranous stenosis inferior vena cava , dovetail arrow shows low signal in inferior vena cava thrombus.
Fig. 2  DSA inferior vena vein angiography, the arrow shows inferior venacaval obstruction, the dovetail arrow shows low density filling defect in inferior vena cava thrombus.
Fig. 3  Coronary position FIESTA shows inferior vena cava segmental occlusion.
Fig. 4  FIESTA coronary position shows aneurysmal dilatation in inferior vena cava.
Fig. 5  Coronary position FIESTA shows inferior vena cava segmental occlusion.
Fig. 6  DSA shows that inferior vena cava is unblocked.

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表1  MRI：DSA对下腔静脉阻塞的评价结果
Tab. 1  MRI ：DSA The results of the inferior vena cava obstruction

3　讨论

3.1　FIESTA序列成像的特点

       MRI血管成像可分为非增强血管成像和增强血管成像两大类。前者又分为亮血成像和黑血成像两种，其中亮血成像技术因血管显示清晰、可信度较高而被临床广泛采用。亮血技术主要有时间飞跃梯度回波（time-of-flight gradient recalled-echo，TOF-GRE）、扰相梯度回波(spoiled gradient recalled，SPGR)、稳态自由进动（steady state free precession sequences，SSFP）等成像序列。GE公司的balance-SSFP序列又名FIESTA，在该序列中组织信号的高低主要取决于T2/T1的比值，其比值越高，组织的信号越强。在1.5T磁场下，血液T1值为1000~ 1200 ms、T2值为250~ 300 ms，其T2/T1值约为0.25，而一般的软组织T2/T1值为0.1左右，所以在FIESTA序列上血液呈高信号，而周围的软组织则呈等信号^[1,2,3]。该序列采用很短的TR（通常小于5 ms）、很短的TE(一般为TR的一半)，其成像时间短、对呼吸运动干扰小。下腔静脉内的血液在FIESTA序列上表现为高信号，而下腔静脉病变处往往为纤维结缔组织呈低信号，这样就很容易发现病变。综上所述，FIESTA序列在诊断BCS中具有成像时间短、对比度好、信噪比高及无对比剂所致的肾功能损害等优点。但是，FIESTA序列也存在以下缺点：(1)在该序列成像时，其层厚一般为4 mm，这使得三维重建在一定程度上受到限制；(2)由于亚急性血栓的T1值与血液T1值相近，所以该方法对亚急性血栓的检出率将降低。为克服上述不足，笔者采用LAVA动态增强^[4,5]检查，通过对肝脏经行多期三维薄层动态增强扫描，分别获得动脉早期、动脉晚期、门静脉期、肝静脉期及延迟期等多期图像，结合CPR、MPR及MIP等血管成像的后处理技术可以多角度、多体位观察下腔静脉病变，从而更加准确地对BCS作出诊断。为能够清晰地显示下腔静脉MRI技术人员必须熟悉下腔静脉的解剖及走形，这样才能在二维的断面上清楚地显示血管。下腔静脉位于脊椎右前方，解剖位置恒定，但下腔静脉膈段血管较迂曲，其在冠状面上走形角度大约为140~ 155° ，在矢状面其角度约为130~ 140°，在相当于第8、9胸椎稍上方水平汇入右心房^[6]。所以笔者采用4 mm层厚进行扫描就可以清晰地显示下腔静脉的走行，了解下腔静脉通畅情况。

3.2　FIESTA序列对下腔静脉阻塞的诊断能力

       本研究结果显示，51例怀疑为BCS患者中，42例经DSA确诊为BCS，而MRI却诊断了45例，误诊3例，灵敏度为97.61% (41/42)、准确度为90.20% (46/51)，具有较高的诊断准确性。笔者将MRI血管成像检查结果与金标准的DSA造影结果相比较后发现，3例均误诊为下腔静脉节段性狭窄，分析后被误诊原因可能是：(1)笔者采用4 mm层厚进行扫描，扫描方向顺着下腔静脉的走行，而受压的下腔静脉内径小于4 mm，这样导致扫描漏诊；(2)肝硬化患者由于大量的腹水造成较大的腹压，部分腹水深入下腔静脉周围，导致下腔静脉外压性狭窄，其中两例患者经腹水引流后行超声检查下腔静脉内径分别为0.8 cm、1.2 cm，如从另外一个角度考虑，这两例患者虽有较重的肝硬化及大量腹水，但是仔细观察其奇静脉、副奇静脉、椎后静脉丛均无明显扩张，这与平时所见BCS下腔静脉阻塞后的侧枝循环表现相差甚远，这一点也可以排除其为BCS。所以，怀疑BCS的患者，在诊断下腔静脉阻塞时，DSA的敏感性和特异性仍然是最高的，对于下腔静脉膜性闭塞，MRI可以取代DSA而达到确诊的目的，而对于下腔静脉节段性狭窄，则DSA下腔静脉造影仍然是最好的诊断方法。

3.3　BCS下腔静脉血栓的MRI诊断

       BCS的病因不清，尤其是BCS下腔静脉阻塞后合并血栓形成的机理更为复杂，可能有以下形成因素：下腔静脉肝段膜性或节段性阻塞，导致下腔静脉血流缓慢，形成涡流、逆流甚至血流停滞等血液流态改变，加之血管内皮细胞缺氧、血管内膜损伤，肝功能损害所致血液的高凝、高粘滞状态均易导致下腔静脉血栓形成。本组病例中8例BCS合并血栓的患者均经过介入手术证实，且均为下腔静脉膜性闭塞，其血栓新旧不一，笔者认为，本组病人先有下腔静脉膜性闭塞，后有血栓形成。DSA检查在区分血栓的新旧方面存在不足，而MRI能够较好的区分血栓的性质，这将有利于下一步进行介入治疗。静脉内血栓可分为急性期、亚急性期、慢性期等3期。在常规的MRI检查序列上，BCS合并下腔静脉血栓的特点为急性期血栓T1WI呈等信号，T2WI呈低信号；亚急性期T1WI和T2WI均呈高信号；慢性血栓外周部分T1WI呈低信号和T2WI高信号，血栓中央区T1WI和T2WI均呈低信号^[7,8,9,10]。本组下腔静脉血栓多为慢性血栓，符合上述影像学表现。在FIESTA序列上，急性血栓和慢性血栓均表现为低信号的充盈缺损，但是亚急性血栓在FIESTA上呈高信号，这就会导致漏诊发生。另外，在FIESTA序列上下腔静脉内存在着血液流动伪影，其呈纵行小条状略低信号，无确切的边界，对于诊断经验不足者，易误诊为血栓，但仔细分析，伪影信号较血栓信号稍高，位于血管中央区，与血管壁之间存在间隙，故可以鉴别。此时应用LAVA动态增强就显得非常有必要，血栓不会被强化而表现为低信号。

       本组4例下腔静脉瘤均在MRI检查时偶然发现，本组病例梗阻部位远端的下腔静脉压力高于正常值，这就可能使本来发育较差或管壁薄弱处下腔静脉膨出而造成下腔静脉瘤样扩张。具体原因尚需收集更多的病例以便进一步研究。

4　结论

       FIESTA序列在显示BCS的下腔静脉中具有直观、无需对比剂、准确率较高的优点，该序列可以作为诊断BCS下腔静脉病变的有价值的序列，如果联合LAVA序列可以提高MRI对BCS下腔静脉病变的诊断符合率。