患者

       女，61岁。因"间歇右腰疼痛12 d"于2014年2月26日来我院就诊。患者12 d前大量饮水后出现右侧腰部疼痛，无恶性、呕吐、血尿症状，后症状自行缓解，次日症状复发。

       体检：肾区无隆起，双肾区无压痛、叩击痛。双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区无明显包块，无压痛。

       影像学检查：超声造影示右肾下极可见低回声包块，超声造影后，该包块与周围肾实质同步增强，增强程度低于周围肾实质。MRI见右肾下极及右肾盂可见不规则等T1、稍长T2信号，边界清晰，并侵犯上段输尿管，肾盂病变外侧肾盂扩张（图1,图2,图3），增强后（图5,图6,图7,图8）病灶呈轻度渐进性强化，明显低于正常肾实质强化程度。术前考虑肾盂癌可能性大。遂手术行右肾根治切除术。术后病理检查结果：右肾下极肾实质内与肾门处见多个肿物，直径0.4~5.0 cm。瘤组织浸润肾门周围脂肪组织，累及近端输尿管壁。结合免疫组化标记，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤。

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图1，2  MRI见右肾下极及右肾盂可见不规则软组织影，T2WI呈稍高信号，T1WI呈等信号，边界清晰，并侵犯上段输尿管
图3  冠状面TURFI示肾盂病变外侧肾盂积水
图4  ECT-肾图示左肾肾图曲线正常，右肾肾图曲线呈功能受损型，右肾GFR中度减低
图5~8  MR扫描示病灶动脉期轻度强化，门脉期及延迟期强化程度增加，明显低于正常肾脏强化程度
Fig. 1, 2  MRI scan pre-contrast axial T2WI shows a little high signal mass and T1WI shows iso-signal under the extremely right kidney and the right renal pelvis. The boundary is clear, infringe on the section of the ureter.
Fig. 3  Hydronephrosis is seen in the distal lesions.
Fig. 4  The left curve renal mapping is normal, and the GFR of the right renal is imederate decreased.
Fig. 5-8  MRI scans enhanced arterial, venous phase displays tumor and normal renal parenchyma was slightly lower compared to the signal.

讨论：

       肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤（primary non-Hodgkin lymphoma of kidney，PNHL）临床罕见，占结外原发性恶性淋巴瘤的0.7%，以B细胞性多见，老年男性患者较多见，肿瘤可累及单侧或双侧肾脏^[1]。PNHL起病隐匿，患者多表现为腰背痛、消瘦、乏力、血尿和发热等症状，部分患者可出现急性或慢性肾功能衰竭^[2]。

       PNHL的坏死相对少见，在MRI上病灶的信号比较均匀，平扫T1WI上呈低信号，T2WI上呈等或低信号，由于淋巴瘤血供不丰富，增强扫描强化不明显，低于正常肾实质^[3,4]。由于淋巴瘤比较柔软，肾血管的包绕和推移虽然常见，但肾血管的狭窄、闭塞和血栓形成较少见，肾盂积水往往也比较轻，主要见于累及输尿管和肾窦受累较重的患者^[5]。本病例MRI提示肾脏实质区、肾盂处、输尿管上段软组织块状影，肾图（图4）显示右肾功能受损，术前高度怀疑肾盂癌可能。分化差的肾盂癌可以肾盂为中心沿肾盂或肾盏侵润性生长，并向肾实质侵润，使肾盂与肾实质组织分界不清，形成团块，增强呈不均匀轻度至中度强化，肾盂癌可致集合系统阻塞影响肾功能，以上征象均支持肾盂癌诊断，但肾盂癌常合并出血、坏死、钙化及囊变，常表现为T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号，而且侵润性生长的肿瘤恶性程度高，易向肾外侵润周围组织，并使区域性淋巴结肿大或远处转移。

       根据Stallone等^[2]提出的原发性肾淋巴瘤的诊断标准，目前认为确诊PNHL的依据：(1)肾脏淋巴瘤浸润；(2)弥漫性单侧或双侧肾脏肿大；(3)无肾外脏器受累。临床上诊断本病需依据肾脏病理、骨髓穿刺活检及胸腹CT检查结果，确诊则依赖于组织学检查。本病例符合以上诊断标准。

       鉴别诊断：(1)肾细胞癌随肿瘤增大，可以推移肾盂，使肾盂变形，如浸润肾盂时，则肿瘤主体仍在肾实质，可发生出血、坏死、囊变及钙化，使得MRI信号变化较大，信号常混杂，T2WI上周围常有低信号包膜，合并出血时，T1WI上可呈高信号，由于肾细胞癌是富血管肿瘤，增强可见明显强化，与肾实质分界清，呈"快进快出"表现，包膜延迟强化，病灶常侵犯邻近血管，肾静脉及下腔静脉瘤栓相对常见^[6,7]。(2)肾结核表现为肾实质不规则破坏，病变界限不清，并有多个脓腔或空洞形成，肾盂、肾盏破坏变形，壁增厚，肾盂肾盏扩张不成比例，增强见皮质强化，肾盂壁呈点线状强化而空洞内无强化，PNHL在MRI上信号较均质^[8]。(3)弥漫增大型肾淋巴瘤应与炎性病变，如黄色肉芽肿性肾盂肾炎鉴别。黄色肉芽肿性肾盂肾炎多位于肾盂或输尿管内，弥漫型常侵犯肾周组织，常表现为肾增大，肾实质内多个囊实性占位，囊状的坏死腔或肾盂肾盏积水，增强扫描脓肿壁增强，坏死区无增强，伴结石者提示本病。

       化疗是PNHL的首选疗法。原发性肾淋巴瘤预后很差，文献报道平均存活率约8个月^[9]。在此需强调的是，原发性肾淋巴瘤罕见，临床易误诊，对于老年男性，肾脏占位，除考虑肾癌外，需警惕本病可能。