患者　女，2岁10个月，拍片发现右胫骨近端肿物3 d入院。查体：行走无跛行，右小腿近端可触及一肿物，大小约为3 cm×2 cm，稍突出皮肤表面，表皮无红肿，无明显触痛，右膝关节活动不受限。DR示右胫骨中上段见膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄，其内密度不均，可见多发纤细分隔(图1)。全身静态骨显像见右胫骨中上段核素分布异常浓聚(图2)。MRI表现：右胫骨中上段骨质膨胀，内见多发囊状长T1、长T2信号影，水抑制成像呈高信号，其内可见多发液-液平面，邻近骨皮质受压变薄(图3，图4)。

       手术及病理：病灶处松质骨呈砂砾样，其间混有白褐色纤维组织。显微镜下见梭形细胞疏松呈漩涡状排列，形成骨小梁较成熟，周边有骨母细胞围绕(图5)。免疫组化：Vimentin (+)、CD31(小动脉+)、CD68 (破骨巨细胞+)阳性(图6)。病理诊断：(右胫骨)纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿。

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图1  右胫骨中上段见呈膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄，其内密度不均，可见多发纤细分隔(箭)
图2  全身静态骨显像示右胫骨中上段核素分布异常浓聚(箭)
图3  右胫骨中上段骨质膨胀，其内可见多发薄分隔，邻近骨皮质受压变薄
图4  右胫骨中上段骨质膨胀，内见多发囊状长T1、长T2信号影，水抑制成像呈高信号，其内可见多发液液平面，邻近骨皮质受压变薄(箭)
图5  光镜下见梭形细胞疏松呈漩涡状排列，形成骨小梁较成熟，周边有骨母细胞围绕(HE　×100)
图6  Vimentin (　×100)、CD31 (　×100)和CD68 (　×40)表达阳性
Fig. 1  Frontal radiography of the right tibia (arrow) with swelling bone destruction and the cortex becoming thin and multiple thin spaces.
Fig. 2  Tc-99 whole-body bone scintigraphy reveals only one skeletal lesion, which demonstrates radiotracer uptake (arrow).
Fig. 3  Cross-sections computed tomography (A) and coronal computed tomography (B) of the right upper tibia on bone windows demonstrating multiple thin spaces (arrow).
Fig. 4  A, B: Coronal SE-T1W and SE-T1W MR imaging showing multiple cystics (arrow). C, D: Axial SE-T1W MR imaging showing the fluid-fluid levels (arrow).
Fig. 5  Photomicrograph reveling spindle cells arranged loose shape and formatted of the mature trabecular bone, with surrounding bone mother bone (HE　×100).
Fig. 6  A: Vimentin immunohistochemistry demonstrating positive reaction (　×100). B: CD31 immunohistochemistry demonstrating arteriole (　×100). C: CD68 immunohistochemistry demonstrating osteoclastic gant cell (　×40).

讨论

       纤维结构不良(fibrous dysplasia，FD)是一种良性骨肿瘤样变，过度增殖的骨组织取代了正常骨组织，病因尚不明确。动脉瘤样骨囊肿(aneurismal bone cyst，ABC)是一种特殊的、含有血液的巨大囊肿，好发于青少年的长骨干骺端^[1]，病因尚不明确，目前有较多证明是在骨原发性损害如外伤、肿瘤等的基础上，骨内局部血管发生异常，静脉压持续升高，血管床扩张充血，继发引起反应性骨破坏。纤维结构不良合并动脉瘤样骨囊肿国内报道较为少见。

       FD可单发也可多发，好发部位依次是股骨、胫骨、肋骨、骨盆和颅面骨，常伴有功能亢进型的内分泌疾病(如外周性性早熟、甲状腺功能亢进)和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)，即所谓的MAS综合征。FD多呈隐匿性发病，如本例患者即为拍片偶然发现，但一些患者可有骨骼痛、头痛、骨骼畸形(典型者如牧羊人手杖样畸形^[2])、步态异常、面部不对称、突眼和复视等症状，儿童患此病时易发生病理性骨折(如股骨颈关节囊内骨折)。FD肉眼见骨皮质变薄，灰褐色，切开时有砂砾感^[3]。CT检查易发现病损骨的囊变、破坏，典型者呈毛玻璃样改变、丝瓜络样改变。骨的纤维结构不良T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀稍高信号^[4]。但需注意，病变不同成分的纤维或纤维骨样组织硬化、钙化、出血、坏死均可使MRI信号发生改变。ABC在临床上亦呈隐袭性发作，也可表现为进行性局部肿胀、疼痛、压痛，靠近关节时可出现运动障碍。有文献称超过一半的ABC发生在长骨，在长管状骨中病变多位于干骺端并偏于一侧，ABC从不发生于骨骺，囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后病变可发展至骨端^[5]。CT上多见囊性区域、间隔及液—液平面。液—液平面并非是ABC的特征性表现，但提示可能为ABC。若MRI上见到分割的、膨胀的、多分隔的病变且伴有液—液平面，则高度提示为ABC。

       本例FD继发ABC影像表现两者特点兼而有之，需注意液—液平面的提示作用。