患者　女，50岁，6个月前无明显诱因出现右侧肢体活动不利，右下肢为主，表现为行走不便，右下肢拖行。发病初始外院CT示：右额叶囊性占位，考虑低级别胶质瘤。入我院MR扫描：左侧额顶叶及侧脑室旁见一类圆形囊实性肿块影，大小为4.7 cm×3.5 cm×4.8 cm，边界清楚，呈长T1、长T2信号为主(图1,图2,图3)，DWI呈混杂信号，实性部分呈高信号(图4)，围轻度水肿，增强扫描实性部分呈不规则明显不均匀强化，囊壁均匀强化(图5，图6)。影像诊断：左侧额顶叶及左侧侧脑室体旁占位性病变，考虑胶质细胞瘤可能性大。

       手术及病理：左侧额叶肿瘤，色红质软，内见一3.0 cm×3.0 cm大囊肿，囊液清亮，浅黄色。病理镜下见肿瘤细胞围绕血管生长，形成乳头状或假菊形团样结构，乳头中央血管透明变性，部分区瘤细胞呈弥漫片状分布，并见微囊形成，瘤细胞大小较一致，核圆形，未见明显核分裂象及坏死。免疫组化：CK (-)，EMA (-)，VIM (+)，CD56 (+)，S100 (+)，SYN (+/-)，NSE (+)，CgA (-)，GFAP (部分+)，CD99 (-)，Ki-67 (1%+)。病理诊断：(左额叶浅、深)脑室外中枢神经细胞瘤。

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图1~3  MRI示左侧额顶叶见一类圆形囊实性肿块影，边界清楚，以长T1、长T2信号为主
图4  DWI示病灶实性部分明显高信号，囊性部分为低信号
图5，6  增强扫描实性部分明显强化，囊性部分无强化
Fig. 1—3  MR imaging shows: a kind of oval cystic solid mass with clear boundary which showed longish T1 and long T2 signal intensity was seen in the left frontal and parietal lobe.
Fig. 4  DWI shows the solid part was obviously high signal and the cystic part was low signal.
Fig. 5, 6  By contrast-enhancement scan, the solid part was obviously enhanced, cystic part not enhanced.

讨论

       中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CN)又称中央神经细胞瘤，为罕见的小神经元细胞肿瘤，在全部颅内原发肿瘤中所占比例约0.1%~0.5%。2007年新版WHO分级^[1]：1级为脑室内神经细胞(CNC)，2级为脑室外神经细胞瘤(EVN)。其中EVN以新增肿瘤类型被列入神经元及混合性胶质神经元肿瘤，WHOⅡ级，其生物学行为为低度恶性。EVN与CNC的生物学行为及组织病理学特征相似，但EVN复发率较高，预后相对较差。EVN较CNC更为罕见，目前国内外报道仅为少数个案^[2,3]。EVN可以发生于脑室外的任何神经组织内，以大脑半球额颞顶叶多见，也可发生于颅底、鞍区、小脑、丘脑、脊髓等部位，平均发病年龄32岁左右，男女发病率无明显差别^[4]。MRI表现：T1WI信号形式多样，常表现为等、低或混杂信号，T2WI常表现为高信号，部分病灶可出现囊变、出血、钙化、瘤周水肿等，增强扫描可有不同程度的强化^[5]。EVN影像表现无明显特征性，确诊主要依靠组织形态学及免疫组化检查，光镜下瘤细胞由圆形细胞构成，排列成血管周围"菊形团"和不规则"菊形团"纤维区，此两大结构为其特征性表现，免疫组织化学染色NeuN及Syn一般呈阳性表达，具有特征性^[6]。

       本例50岁女性，病变位于侧脑室旁额顶叶，此为中枢神经细胞瘤的不典型部位，且影像表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊实性，囊变明显，瘤体形态规则，边界清楚，周边无水肿，DWI实体部分呈明显高信号，增强实体部分明显强化，不具明显特征，节细胞胶质瘤，毛细胞型星形细胞瘤，幕上血管母细胞瘤等颅内肿瘤影像表现亦与此相似，需加以鉴别。(1)节细胞胶质瘤：多位于幕上，易发生钙化，易囊变，瘤周水肿轻，瘤结节一般明显强化，影像鉴别较困难。(2)毛细胞型星形细胞瘤：儿童和青少年多发，幕上较少，多表现为较大壁结节的囊实性肿块或偏实性肿块，增强后实性部分多明显强化，可伴钙化和出血，瘤周水肿不明显，主要从年龄及发病部位和EVN加以鉴别。(3)血管母细胞瘤：好发于中青年人，小脑多发，幕上少见，一般均为囊性肿块伴有壁结节，增强后壁结节明显均匀强化，典型呈大囊小结节，瘤周可见流空血管信号，实性成分强化程度要高于EVN，流空血管影为该病的特征性表现，相对来说较容易鉴别。之所以误诊，原因在于胶质细胞瘤为颅内最常见的肿瘤，且发病部位及囊伴结节的影像表现基本可支持胶质细胞瘤的诊断，且脑室外中枢神经细胞瘤极为罕见，缺乏特征性表现，一般很难做出诊断。

       综上所述，脑室外中枢神经细胞瘤罕见，但当出现上述MR表现，可考虑有此病的可能，但亦有可能是以上几种病变，单纯影像学有时不易区分，最终诊断需要依靠病理。