患者，女，15岁，我院住院病人，半个月前无明显诱因出现意识不清，当时摔倒在地，双眼上翻、四肢强直抽搐发作，持续约半小时，无口吐白沫、恶心、呕吐等症状，此后曾再次发作2次，持续时间较前缩短，发作后可自行缓解。曾在厦门莲花医院做过头颅CT平扫检查，福建省立医院做过MR平扫+增强扫描检查，入我院后未做相关影像检查。

       头颅CT平扫示：前颅窝底可见不规则团块状等密度影，边界不清，密度不均，内可见多发斑片状及不规则高密度影，中线结构右偏，邻近组织受压推移(见图1)；骨窗示病灶内可见多发高密度影(见图2)。

       头颅MRI平扫+增强扫描示：前颅窝底可见巨大团块影，T1WI上呈稍低信号看，T2WI上呈稍高信号，边界清晰，信号不均，T2WI上病灶内可见不规则低信号(见图3,图4,图5,图6)，周围可见水肿环绕，病灶大小约10.6 cm×8.2 cm×6.5 cm，增强后不均匀性明显强化(见图7,图8)，双侧额叶、侧脑室前角及胼胝体受压推移，中线结构右偏。

       手术所见：左额局部可见肿瘤组织隆起，灰白色肿瘤组织突出于脑表面，质地硬，边界清，血供丰富，肿瘤与左额底和双侧嗅沟硬膜、鸡冠处硬膜关系密切，肿瘤将大脑镰及上矢状窦挤向右侧，肿瘤内有骨化，大小约11 cm×7 cm×6 cm，术中考虑脑膜瘤可能性大，切下肿瘤送检常规病理检查。

       病理诊断(前颅窝)送检结节状肿瘤组织与骨样组织，瘤组织由交织排列的梭行细胞组成，部分瘤组织细胞核肥大，偶见核分裂像。肿瘤间质血管丰富，可见吸血不规则扩张薄壁血管。大部分区域间质胶原纤维增生和玻璃样变，并可见钙化和骨化。结合免疫组化标记，符合脑膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors，SFT) (WHO I级)免疫组化标记阳性指标：Vim(+++)，β-cat(++)，Fn(+)，CD99(个别+)，Bcl-2(局部+)，CD34(+++)，CD56(+)。

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图1~2  头颅CT平扫示：前颅窝底可见类圆形团块状等密度影，边界不清，密度不均匀，其内可见多发斑片状及不规则高密度钙化影
图3~8  头颅MR平扫+增强示：前颅窝底可见类圆形团块状稍长T1稍长T2混杂信号影，边界清晰，其内信号不均匀，可见不规则长T1短T2信号影，邻近脑实质内可见水肿环绕；双侧侧脑室前角及胼胝体膝部受压，增强扫描病灶呈不均匀性明显强化
Fig. 1—2  CT scan of head shows: An isodensity roundlike mass can be found in the anterior cranial fossa, the boundary is not clear, the density is inhomogeneous, multiple patchy and irregular hyperdensity calcification.
Fig. 3—8  MR scan enhancement of head shows: A roundlike mass with slight long T1 slight long T2 can be found in the anterior cranial fossa, the boundary is clear, the signal is inhomogeneous, irregular long T1 short T2 shadow can be found in it, and edema can be found in the near tissue; Bilateral anterior horns of lateral ventricle and the knee of corpus callosum is pressed; After the contrast medium injection the mass is obviously enhanced inhomogeneously.

讨论

       SFT是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，可发生于全身多个部位^[1,2,3,4,5]，多见于胸膜腔，Klemperer和Rabin^[6]于1931年首先报道发生于胸膜腔的SFT。颅内孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)作为胸膜外SFT的一种，Carneiro等^[7]于1996年报道了首例发生于脑膜的ISFT。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOⅠ级)。ISFT是少见的良性肿瘤，常来源于脑膜，可发生于任何年龄，以中老年多见，男女发病比例率无明显差异。肿瘤一般生长缓慢，早期明显临床症状^[8]。免疫组织化学染色对ISFT的确诊具有非常重要作用，其阳性标记有：Vim、CD99、CD34、Bcl-2，其中Vim、CD99阳性率为100%，CD34、Bcl-2阳性率>80%^[9]，本例免疫组化中有Vim及CD34(+++)，CD99及Bcl-2(局部+)。CT平扫常表现为颅内孤立性肿块，边界清晰，实性部分呈等密度，病灶内部可见低密度的囊变坏死区，因肿瘤血供比较丰富，增强扫描实性部分呈明显强化，病灶较大时内部可见无强化的囊变坏死区；ISFT在MR平扫T1WI通常呈等信号，其内可见斑片状及条索状低信号影，T2WI呈混杂等低信号。Ginat等^[10]认为病灶内低信号区是由于病灶富含胶原纤维基质、细胞结构稀疏以及质子运动较少所致，该病例病灶内可见短T2信号影，是其特征性表现，与文献报道一致。ISFT增强扫描呈明显强化，特别是T2WI低信号区明显强化较有特征性；肿瘤内部钙化少见^[11]，出血、坏死、囊变及肿瘤周围水肿亦少见，该病灶内部可见大量钙化及骨化，肿瘤周围可见水肿，但病灶内未见坏死及囊变。

       鉴别诊断：ISFT需与脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤、血管外皮细胞瘤鉴别；本病例术前误诊为脑膜瘤，ISFT虽然多附着于脑膜，但增强扫描很少见"脑膜尾征"，而脑膜瘤多有"脑膜尾征"，脑膜瘤信号多均匀，T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈稍高信号，增强扫描呈均匀性明显强化，而ISFT信号多不均匀，增强扫描呈不均匀性明显强化；嗅神经母细胞瘤常首发于鼻腔顶部、筛板区，易沿嗅神经向上穿越筛板向前颅窝嗅沟区生长的特点，发病位置比较具有特征性，MR平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，肿瘤较大时常有出血、坏死、钙化和骨化，增强呈不均匀明显强化，该病例信号特点及强化方式与嗅神经母细胞瘤相似，但病灶主体位于前颅窝，没有特征性沿嗅神经走行区生长的特点，因此可排除嗅神经母细胞瘤；颅内血管外皮细胞瘤，好发于硬脑膜附着处，体积多较大，形态不规则，多呈分叶状，囊变、坏死常见，肿瘤内流空血管信号对诊断颅内血管外皮细胞瘤具有一定特征性，增强扫描呈明显强化，病灶与硬脑膜窄基底相连，该病例内未见特征性流空血管，因此可除外血管外皮细胞瘤。

       笔者认为，ISFT的MRI表现具有一定的特征性，颅内孤立性实性肿块，MR检查T2WI上见特征性条状低信号，增强扫描低信号部分明显强化，应考虑ISFT的可能。